ВІПома

ВІПома (синдром Вернера — Моррісона, панкреатична діарея) — це гормонально активна пухлина, що походить з острівцевих (не бета) клітин підшлункової залози та продукує вазоактивний інтестинальний пептид (ВІП). ВІПома є рідкісним захворюванням, що діагностується з частотою 1 на 10 млн населення. Вперше ВІПома описана в 1958 році дослідниками Verner JV та Morrison AB.[1]

ВІПома
Спеціальність ендокринологія
Симптоми pancreatic cholerad
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 C25.4 or E16.8
МКХ-О M8155/3
DiseasesDB 13877
MedlinePlus 000228
eMedicine

med/2379 med/2399

ped/2428
MeSH D003969
SNOMED CT 447643008

Симптоми

ВІПома є причиною профузних діарей (750–1000 мл/день), що призводить до дегідратації, гіпокаліємії, ахлоргідрії (WDHA-cиндром).[2] Також ВІПома може призводити до розвитку ацидозу, вазодилятації, гіперкальциємії та гіпергліцемії.[3] Крім діареї можуть спостерігатись інші шлунково-кишкові розлади: нудота, блювання, абдомінальний біль.

Діагностика

Визначення рівня ВІП плазми крові, КТ органів черевної порожнини.

Лікування

Проводиться корекція електролітних порушень, що виникли внаслідок діареї. Для усунення діареї призначаються аналоги соматостатину, що блокують дію ВІП. Після визначення локалізації ВІПоми проводиться оперативне лікування — видалення пухлини. При наявності метастазів ВІПоми проводиться радіонуклідна терапія препаратами Lutetium-177 або Yttrium-90, що є бета-частинками, зв'язаними з аналогами соматостатину.

Прогноз

ВІПома виліковна в 30-50% випадків при хірургічному лікуванні. В інших випадках може спостерігатись метастазування, що значно погіршує прогноз для пацієнтів.

Посилання
  1. Verner JV, Morrison AB (Sep 1958). Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. Am J Med 25 (3): 374–80. PMID 13571250. doi:10.1016/0002-9343(58)90075-5.
  2. Brelian D, Tenner S. (2012). Diarrhoea due to pancreatic diseases. Best Pract Res Clin Gastroenterol 26 (5): 623–631. PMID 23384807. doi:10.1016/j.bpg.2012.11.010.
  3. Mansour JC, Chen H (Jul 2004). Pancreatic endocrine tumors. J Surg Res 120 (1): 139–61. PMID 15172200. doi:10.1016/j.jss.2003.12.007.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.