Синдром Ашера

Синдром Ашера (англ. Ascher's syndrome; синоніми — синдром Лаффер[1]-Ашера англ. Ascher's syndrome, 3-й синдром Фокса[2] англ. Fuchs’ syndrome III) — клінічний синдром, який полягає у поєднанні у пацієнта поєднання блефарохалазіону, подвійної верхньої губи та нетоксичного зоба (тобто без тиреотоксикозу). Станом на 1998 рік було описано близько 100 випадків синдрому[3].

Синдром Ашера
Симптоми blepharochalasisd і nontoxic goiterd
Класифікація та зовнішні ресурси
OMIM 109900
MeSH C562742

Етимологія

Названий на честь німецького офтальмолога Карла Вольфганга Ашера (нім. Karl Wolfgang Ascher; роки життя 1887—1971, емігрував до США), який описав його 1920 року[4]. Синдром раніше не повністю був описаний австрійським офтальмологом Ернстом Фоксом[5] і американським офтальмологом Вейном Лаффером 1909 року[6]

Етіологія

Невияснена, підозрюються генетичні зрушення.

Клінічні прояви

Початок у молодому віці з тимчасовими, рецидивуючими набряками ангіоневротичного типу в обох повіках (як правило, лише верхніх, іноді також в нижніх). Потім іде прогресування синдрому з пролапсом жирової тканини орбіти і слізних залоз, появою блефарохалазіону. Відбувається набряк верхньої губи, рідше й нижньої. У результаті набряку відбувається характерне роздвоювання між внутрішньою та зовнішньою частинами верхньої губи. Через декілька років від цього у 10% хворих розвивається еутиреоїдний зоб.

Діагностика

При поєднанні характерних проявів не є складною. На початку є складною, коли виразність симптомів не є виразною, частими є помилкові судження про наявність у хворого набряку Квінке, для якого нехарактерно тривалість ураження.

Лікування

Лікування включає на сьогодні тільки косметичне оперативне втручання.

Примітки
  1. Вейн Лаффер англ. W. B. Laffer
  2. Ернст Фокснім. Ernst Fuchs — австрійський офтальмолог (роки життя 1851—1930).
  3. U. Beinhoff; H. Piza-Katzer (1998). «Double lip in a patient with Ascher's syndrome». European Journal of Plastic Surgery. (англ.)
  4. K. W. Ascher. Blepharochalasis mit Struma und Doppellippe. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, Stuttgart, 1920, 65: 86-97. (нім.)
  5. E. Fuchs. Ueber Blepharochalasis (Erschlaffung der Lidhaut). Wiener klinische Wochenschrift, 1896, 9: 109. (нім.)
  6. W. B. Laffer. Blepharochalasis. Report of a case of this trophoneurosis, involving also the upper lip. Cleveland Medical Journal, 1909, 8: 131—135. (англ.)

Джерела
  • Whonamedit?- A dictionary of medical eponyms. Ascher's syndrome (англ.)
  • Whonamedit?- A dictionary of medical eponyms. Karl Wolfgang Ascher (англ.)
  • Ramesh BA. Ascher syndrome: Review of literature and case report. Indian J Plast Surg. 2011 Jan-Apr; 44(1):147-149. (англ.)
  • Ascher Syndrome (англ.)
  • Gorlin RJ,Pindborg JJ,Cohen MM. Syndromes of the head and neck, 4th ed.New York:McGraw-Hill, 1976: 500-501. (англ.)
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.