Синдром Бланда — Уайта — Гарланда

Синдро́м Бла́нда — Уа́йта — Га́рланда (англ. Bland-White-Garland syndrome; Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) — вроджена патологія, що характеризується аномальним відгалуженням лівої вінцевої артерії від легеневої артерії[1](англ. Malformation of coronary vessels).

Синдром Бланда — Уайта — Гарланда
Спеціальність кардіологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 Q24.5
eMedicine article/893290
MeSH D063748
 Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery у Вікісховищі

Історичні відомості

Вперше дану аномалію описав у 1886 році Г. Брукс (англ. H. Brooks)[2]. В 1911 році особливості анатомії вінцевих судин при даній патології детально дослідив російський патологоанатом О. І. Абрикосов. У 1933 році американські кардіологи Е. Бланд (англ. Edward Franklin Bland), П. Уайт (англ. Paul Dudley White) та Й. Гарланд (англ. Joseph Garland) детально описали клінічні та електрокардіографічні ознаки даної аномалії[3], через що даний синдром назвали на їхню честь.

Поширеність

Аномальне відгалуження лівої вінцевої артерії від легеневої артерії є відносно рідкісною патологією. Вада зустрічається приблизно в 1 випадку на 300 тисяч новонароджених. На дану ваду припадає 0,24-0,46 % випадків вроджених аномалій серця.

Клінічний перебіг захворювання

Виділяють два типи аномалії: інфантильний та дорослий. Для інфантильного типу характерний поганий розвиток міжвінцевих анастомозів й рання поява ознак серцевої недостатності вже на 1-2-му місяці життя дитини. Якщо тип аномалії дорослий, то колатералі розвинуті добре і хворі можуть дожити до юнацького, а іноді й дорослого віку. Інфантильний тип аномалії зустрічається в 85 % випадків, в той час як дорослий — лише у 15 %.

Лікування

Проведення операції — коронарного шунтування.

Прогноз

Без оперативного лікування тривалість життя пацієнтів із синдромом Бланда — Уайта — Гарланда невелика, більшість з них помирає раптово на фоні відносного благополуччя через розвиток тяжкої прогресуючої ішемії міокарда або через рефрактерну до лікування серцеву недостатність.

Примітки
  1. Серце і судини.— 2011.— № 4.— С. 112-116. ISSN 1727-5717.
  2. Brooks H. Two cases of an abnormal coronary of the heart, arising from the pulmonary artery: With some remarks upon effect of this anomaly in producing crisoid dilatation of the vessels /H. Brooks /J. Anat. Physiol. — 1886. — Vol. 20. — P. 26-29.
  3. Bland E. F. et al. Congenital anomaly of coronary arteries^ Report of unusual case associated with cardiac hypertrophy / E. F. Bland, P. D. White, J. Garland // Am. Heart J. — 1933.— Vol. 8. — P. 787—801.

Література
  • Agnieszka Szmigielska, Maria Roszkowska-Blaim, Małgorzata Gołąbek-Dylewska, Agnieszka Tomik, Michał Brzewski, and Bożena Werner Bland-White-Garland syndrome – a rare and serious cause of failure to thrive. Am J Case Rep. 2013; 14: 370–372. (англ.)
  • Vincent Tatco and Yuranga Weerakkody et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (англ.)


This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.