Хвороба Блаунта

Хвороба Блаунта (синоніми: tibia vara, синдром Блаунта, синдром Блаунта — Ерлахера — Бієзіня — Барбера, хвороба Ерлахера-Блаунта, синдром Мау-Нільсона) - варусна деформація (іноді вальгусна) проксимального відділу великогомілкової кістки та внутрішня торсія гомілки, що виникають внаслідок порушення функціонування медіальної частини проксимальної зони росту великогомілкової кістки. Вершина викривлення зазвичай знаходиться у безпосередній близькості до колінного суглобу.

Історія

Вперше згадується наприкінці XVIII - початку XIX століття, як «factory leg» («фабрична нога»). Патологія спостерігалася у дітей та підлітків, що працювали на фабриках, тому і отримала свою назву.

Австрійський ортопед Ерлахер описав варусне викривлення колінного суглобу у 1922 році, вважаючи його проявом деформуючого артрозу. Окремі поодинокі випадки хвороби опубліковані Мау[1] та Нільсеном[2] у 1920-х роках.

Уолтер Патнем Блаунт – дитячий хірург-ортопед докладно описав патологію у 1937 році[3] на основі власних 13 досліджень та 15 досліджень інших авторів. Він виділив два її види – інфантильну та підліткову.

В російськомовній літературі вперше патологію описав А.П. Бієзінь (1937) і назвав її «субепіфізарна остеохондропатія великогомілкової кістки»[4].

Код у сучасній версії МКХ-10 - Q68.4 «Вроджене викривлення великогомілкової та малогомілкової кісток»[5]. Також хвороба Блаунта визначається як «юнацький деформуючий остеохондроз великогомілкової кістки».

Класифікація

Виділяють дві форми хвороби Блаунта:
  • Інфантильна. Перші ознаки з’являються у віці 2-3 роки. Характерним є симетричне ураження обох гомілок;
  • Підліткова. Перші ознаки з’являються після 6 років, уражена одна гомілка.

За видом деформації частіше виявляють О-подібну деформацію, але зустрічається і Х-подібна.

За ступенем розвитку деформації виділяють 4 стадії хвороби Блаунта (С.F. Smith, 1982):
  • Потенційна. Кут викривлення не більше 15 градусів, проявляється кістковий склероз у верхній частині великогомілкової кістки.
  • Помірна. Кут викривлення 15-30 градусів, проявляється деструкція і фрагментація проксимального епіфізу великогомілкової кістки.
  • Прогресуюча. Проявляється широка фрагментація і розширення проксимального епіфізу у середній частині.
  • Швидко прогресуюча. Закривається зона росту у медіальному відділі, формується кістковий місток між метафізом і епіфізом.

Класифікація хвороби Блаунта за В.А. Штурмом, 1963 р.[4]:
  • 1 стадія характеризується незначним зменшенням висоти та ширини внутрішньої частини епіфізу великогомілкової кістки.
  • У 2 стадії розширений медіальний відділ росткової пластинки, з'являються кістоподібні тіні в дзьобоподібній частині метафіза.
  • В 3-4 стадіях помітна осифікація внутрішнього відділу росткової пластинки із викривленням осі великогомілкової кістки всередину.
  • При 5-й стадії спостерігається відновлення форми епіфізу, але зона росту з латерального боку має нормальну висоту та різко звужена з медіального боку.

Симптоми

Окрім явного викривлення ніг (до 99% випадків) пацієнти часто мають наступні симптоми[6]:
  • аномалії колінного суглобу;
  • аномалія метафізу великогомілкової кістки;
  • порушення проксимального епіфізу та великогомілкової кістки;
  • остеохондрит у підлітків;
  • остеохондроз.

Перші ознаки хвороби помітні, коли дитина починає ходити. Спостерігається викривлення гомілки, коліна розходяться в різні боки[7]. Якщо деформація не прогресує, це звичайний фізіологічний розвиток, ноги вирівнюються до 3 років. Але стан потребує спостереження лікаря.

Якщо викривлення прогресує, додаються нові симптоми:
  • втомлюваність;
  • «качина» хода;
  • зріст нижче вікової норми через короткі нижні кінцівки.

Причини виникнення захворювання

Донині не встановлено точної причини виникнення хвороби Блаунта. Вважається, що до патології призводить незбалансоване навантаження на нижні кінцівки. Виділяють фактори, що обумовлюють розвиток хвороби і її прогресування[8]:

  • надмірна вага у дитячому віці;
  • дитина почала ходити рано;
  • ендокринні порушення.

Діагностика

Точний діагноз встановлюють за допомогою рентгенографії. На знімках видно викривлення великогомілкової кістки у верхній зоні метафізу або на границі епіфізу та метафізу. Кістка в області викривлення нагадує форму дзьоба.

Поверхня суглобу великогомілкової кістки скошена під кутом. Висота внутрішнього відділу епіфізу у 2-3 рази менша від норми. Можуть бути наявні ознаки підвищеної мінералізації. Зона росту розширена із внутрішнього боку, у старшому віці спостерігається закриття зон росту.

На перших стадіях хвороби, коли на рентгені не спостерігається зміни проксимальної зони росту, проводять КТ[9].

Важливо проводити диференційну діагностику, через схожість симптомів синдрому Блаунта з деякими захворюваннями:

Рахіт. Авітаміноз вітаміну D призводить до деформації кінцівок. Після терапії викривлення може зникнути. Щоб розпізнати рахіт і хворобу Блаунта, проводять біохімічний аналіз крові. Для патології притаманні[10]:

  • нормальний чи незначно підвищений рівень кальцидіолу (25-гідроксивітаміну D);
  • кальцитріол (1,25-дигідроксивітаміну D) у межах вікової норми;
  • кальцій і фосфор сироватки крові – в межах референтних значень;
  • паратгормон у межах вікової норми.
  • При рахіті перелічені показники не вкладаються в норму.

Остеохондроплазії та генетичні захворювання кінцівок.

Рентгенограма при різних видах дисплазій та хворобі Блаунта відрізняється[11]. Додатково проводяться аналізи на виявлення генетичних мутацій та деяких видів дисплазій.

Ускладнення

Без лікування деформація швидко прогресує. Можливі ускладнення, які впливають на якість життя:

  • кульгавість через різну довжину ніг;
  • остеохондроз та сколіоз;
  • атрофія м’язів;
  • плоскостопість;
  • диспропорція між верхніми та нижніми кінцівками. Руки здаються довшими, можуть досягати колін.

При великих кутах відхилення синдром Блаунта призводить до інвалідності.

Лікування

При найменших ознаках хвороби усі пацієнти регулярно проходять обстеження у дитячого ортопеда.

Потенційна (перша) стадія хвороби лікується масажем та ЛФК. Допомагають парафін і аплікації зі спеціальним брудом, а також ГБО-терапія. Якщо потрібна стимуляція м’язів, призначають додаткові препарати. При наявності плоскостопості пацієнт повинен носити спеціальне ортопедичне взуття.

Помірна та прогресуюча стадії хвороби Блаунта призводять до артрозу[12]. З метою його профілактики призначають гіпсові пов’язки і ортопедичні вироби у поєднанні з УФ-випромінюванням. Подібні заходи проводять до 5-6 річного віку. Якщо не спостерігається позитивної динаміки, патологію виправляють лише хірургічним шляхом[13].

Операції підтримують два напрямки:

1. Вплив на асиметричний ріст кістки[14] проводять накладанням спеціальних елементів, що спрямовують ріст у правильному напрямку або тимчасово блокують його. Серед маніпуляцій можна виділити:

  • введення кісткових алотрансплантатів;
  • дистракційний епіфізеоліз;
  • періостеотомію;
  • блокування росту шляхом дії на ростові зони.

2.  Корекційні остеотомії фіксують кісткові фрагменти у правильному положенні за допомогою спеціальних засобів:

  • гіпсові пов’язки;
  • спиці;
  • пластини і гвинти;
  • компресійно-дистракційні апарати зовнішньої фіксації.

Апарати дозволяють проводити операції малоінвазивним шляхом. Після накладання конструкції пацієнт носить її 3-6 місяців для правильного зрощення кісток. Існує багато апаратів із різними конструктивними особливостями. Широко відомий в ортопедичній практиці апарат Ілізарова – перший  запатентований пристрій (авторське свідотство № 98471 від 09.06.1952)[15]. Сучасна медична база пропонує різні варіації апарату Ілізарова - Taylor Spatial Frame (TSF)[16], Ilizarov Hexapod Apparatus (IHA)[17], аппарат Векліча[18],  Гудушаурі та інші.

Прогнози

Результат лікування залежить від того, як швидко помітили патлогію і почали її виправляти.

Примітки
  1. Mau C. (1923/24). Genu varum bedingt durch Tihiaepiphysendefekt bei Kartilaginärer Exostose (німецька). Z. orthop. Chir. с. 44, 383.
  2. Nilsonne, H. (1929). Genu varum mit eigentümlichen Epiphysenveränderungen (німецька). Acta chir. scand. с. 44, 187.
  3. W. P. Blount (1937). Tibia vara: osteochondrosis deformans tibiae. Journal of Bone and Joint Surgery (англійська). Boston. с. 19: 1–29.
  4. Немеш, Михайло Михайлович (2019). Кваліфікаційна наукова праця на правах рукопису: ДИСЕРТАЦІЯ ДІАГНОСТИКА ТА ОРТОПЕДИЧНЕ ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З ХВОРОБОЮ ЕРЛАХЕРА-БЛАУНТА. https://ito.gov.ua/ (українська). НАЦІОНАЛЬНА АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ ДЕРЖАВНА УСТАНОВА «ІНСТИТУТ ТРАВМАТОЛОГІЇ ТА ОРТОПЕДІЇ НАЦІОНАЛЬНОЇ АКАДЕМІЇ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ».
  5. Міжнародний класифікатор хвороб МКХ 10 - Національний Інститут хірургії та трансплантології імені О.О.Шалімова. www.surgery.org.ua. Процитовано 18 липня 2020.
  6. Human Phenotype Ontology. hpo.jax.org. Процитовано 18 липня 2020.
  7. 🏥Хвороба Блаунта: симптоми, діагностика, лікування. Ladisten (англ.). Процитовано 18 липня 2020.
  8. Кабацій М.С., Марциняк С.М., Немеш М.М. Варусна деформація гомілки. Етіологія, патогенез, діагностика та лікування (українська). м. Київ, Україна: ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України».
  9. The possibilities of the knee zone CT in the diagnosis and evaluation of Erlacher-Blaunt disease treatment (англійська, російська). Russian Scientific Center "Restorative Traumatology and Orthopedics" Academician G.A. Ilizarov. 2004.
  10. Марциняк С.М., Немеш М.М. (2016). Від науки до практики. ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ БЛАУНТА ТА РАХІТОПОДІБНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ (українська). Київ: ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України».
  11. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ВАРУСНОЙ ЭПИМЕТАФИЗАРНОЙ ДЕФОРМАЦИИ КОЛЕННОГО СУСТАВА У ДЕТЕЙ. http://medradiologia.org.ua/ (російська). Український Радіологічний Журнал. 2015.
  12. McCarthy, James J.; MacIntyre, Neil R. III; Hooks, Brian; Davidson, Richard S. (2009-03). Double Osteotomy for the Treatment of Severe Blount Disease. Journal of Pediatric Orthopaedics (амер.) 29 (2). с. 115–119. ISSN 0271-6798. doi:10.1097/BPO.0b013e3181982512. Процитовано 18 липня 2020.
  13. 🏥Деформуючий артроз: симптоми, діагностика, лікування. Ladisten (англ.). Процитовано 18 липня 2020.
  14. Stevens, Peter M. (2007-04). Guided Growth for Angular Correction. Journal of Pediatric Orthopaedics 27 (3). с. 253–259. ISSN 0271-6798. doi:10.1097/bpo.0b013e31803433a1. Процитовано 18 липня 2020.
  15. Результаты поиска по запросу «98471». patents.su. Процитовано 18 липня 2020.
  16. Feldman, David S.; Shin, Steven S.; Madan, Sanjeev; Koval, Kenneth J. (2003-09). Correction of Tibial Malunion and Nonunion With Six-Axis Analysis Deformity Correction Using the Taylor Spatial Frame. Journal of Orthopaedic Trauma 17 (8). с. 549–554. ISSN 0890-5339. doi:10.1097/00005131-200309000-00002. Процитовано 18 липня 2020.
  17. R. Rodl (2003). Correction of deformities with conventional and hexapod frames – comparison of methods (англійська). Z. Orthop. Ihre Grenzgeb. с. 92–98.
  18. Web ІРБІС. irbis.vnmu.edu.ua. Процитовано 18 липня 2020.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.