Гастринома

Гастриномa — це функціонально-активна не бета-клітинна ендокринна пухлина підшлункової залози, що секретує гормон гастрин.[2] Гастринома є другою, після інсуліноми, найбільш поширеною ендокринною пухлиною підшлункової залози, з частотою 1/2500000 населення.[3] Гастринома частіше діагностується у чоловіків, cередній вік пацієнтів на момент постановки діагнозу становить 50 років. Більшість клініцистів вважають, що гастринома та синдром Золлінгера-Еллісона (СЗЕ) це синоніми, проте патологи класифікують як гастриному будь-яку пухлину, що демонструє імуноекспресію гастрину.

Гастринома
Гістопатологічний знімок нейроендокринної пухлини шлунка.
Гістопатологічний знімок нейроендокринної пухлини шлунка.
Спеціальність онкологія
Препарати Secretind[1]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 E16.4
МКХ-О M8153/1
DiseasesDB 14279
eMedicine med/2678
MeSH D015408
 Gastrinoma у Вікісховищі

Етіологія

Гастринома виникає спорадично в 75% випадків та асоційовананa з синдромом множинної ендокринної неоплазії типу 1 (МЕН1) в 25% випадків. Слід зазначити, що приблизно 20% пацієнтів з СЗЕ можуть бути з МЕН1.

Клініка

Основнi симптоми при гастриномі пов'язані з гіперсекрецією соляної кислоти, що призводить до болів у животі у >80% пацієнтів. Діарея виникає до 20% випадків, та може бути єдиним симптомо гастриноми. Унікальною особливістю цієї кислотно-індукованої діареї є те, що при виконання назогастральної аспірації шлункового вмісту діарея припиняється. Виразкова хвороба діагностується у більшості пацієнтів переважно з локалізацією виразкового процесу в дванадцятипалій кишці. Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ) може діагностуватись приблизно в 1/3 пацієнтів.

Cиндром Золлінгера-Еллісона

Гастринома часто є причиною CЗЕ, оскільки підвищена секреція гастрину часто виникає внаслідок активності G клітин, розташованих у слизовій оболонці антрального відділу шлунка. CЗЕ характеризується гіпергастрінемією, розвитком виразкової хвороби і, найчастіше, важкої діареї. Також гастринома продукує хромогранин А. Гастрин, що виробляється гастриномою не піддається звичайній стимуляції амінокислотами і пептидами в шлунку або здуття шлунка. Крім того, активність гастриноми не знижується високим рівнем рН і може бути стимульована секретином.

Діагностика

Проводиться визначення рівня гастрину. Більшість лабораторій має референтний показник гастрину в нормі до 100 пг/мл. Рівень гастрину більше 1000 пг/мл свідчить про високу вирогідність гастриноми, при цьому СЗЕ може бути запідозрено при рівнях гастрину від 100 до 1000 пг/мл. Наявність виражених складок слизової оболонки в верхніх відділах ШКТ за даними ендоскопії. При наявності біохімічних ознак гастриноми (високі рівні гастрину) пацієнтам показано виконання КТ або сцинтіграфії з використанням тропних до рецептора соматостанина радіофармпрепаратів з метою локалізації пухлини.

Лікування

Проводиться консервативне або хірургічне лікування.

Консервативне лікування

Пацієнтам призначаються блокатори протонної помпи, блокатори Н2 рецепторів.

Хірургічне лікування

При хірургічному лікування виконується мобілізація підшлункової залози для забезпечення ефективної ідентифікація пухлини за допомогою пальпації. Також рекомендовано проведення інтраопераційного УЗД, що допомагає визначити невелику за розмірами пухлину та визначати можливі метастази в печінку. Можливе проведення дуоденотомії при підозрі на розташуання гастриноми в підслизовому шарі. За допомогою дуоденотомії виявляють до 30% гастрином, що не були візуалізовані передопераційно. Енуклеація гастриноми виконується при інкапсульованій пухлині. При великих неінкапсульованих гастриномах, що локалізовані в паренхімі підшлункової залози виконується сегментарна резекції, у тому числі можливе виконання дистальної резекції підшлункової залози або панкреатодуоденектомія. Панкреатодуоденектомія покращує виживання пацієнтів з МЕН1. Слід зазначити, що до 10% випадків, інтраопераційно гастринома не визначається, у цьому випадку, резекція підшлункової залози не виконується.

Посилання
  1. Inxight: Drugs Database
  2. Караченцев Ю.І. (2006). Симптомы и синдромы в эндокринологии (вид. Справочное пособие). Харків: ООО «С.А.М.». с. 42–43. ISBN 978-966-8591-14-3.
  3. Mansour JC, Chen H (Jul 2004). Pancreatic endocrine tumors. J Surg Res 120 (1): 139–61. PMID 15172200. doi:10.1016/j.jss.2003.12.007.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.