Глюкагонома

Глюкагонома (альфа-клітинна пухлина, пухлина Маллісона) — це гормонально-активна пухлина, що походить з А-клітин підшлункової залози та продукує глюкагон. Глюкагонома рідкісна пухлин, що діагностується у 1 на 20 млн населення на рік. Глюкагонома виникає переважно у жінок молодго віку. В 50-70% випадків глюкагонома є злоякісним новоутворенням та може характеризуватись розвитком локорегіонарних метастазів в лімфатичні вузли, наявністю віддалених метастазів у печінку, хребці.

Глюкагонома
Спеціальність онкологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 XH4NQ8
МКХ-10 C25.4
МКХ-О M8152/1
DiseasesDB 5257
MedlinePlus 000326
eMedicine med/896
MeSH D005935
SNOMED CT 302823005

Клінічна картина

Глюкагонома призводить до розвитку некролітичної мігруючої еритеми, цукрового діабету, тромбозу глибоких вен, діареї. Некролітична мігруюча еритема діагностується у 50-70% випадків та характеризується появою одиничної або групи п'ятен, що призводять до утворення папули, потім везікули з подальшим утворенням ерозії шкіри, що покриті лусочками. Даний процес проходить циклічно протягом 7-14 днів.[1] Гіперглікемія при цукровому діабеті внаслідок глюкагономи має середній ступінь тяжкості та не корелює з рівнем гіперглюкагонемії.[2] Діарея виникає у 10-20% пацієнтів внаслідок зниженя всмоктування і підвищення секреції в кишечнику.

Діагностика

Визначення рівня глюкагона, хромограніна А плазми крові. Виконання УЗД та КТ органів черевної порожнини.

Лікування

При глюкагономі показано оперативне лікування, обсяг операції — резекція підшлункової залози.

Прогноз

Переважно несприятливий, особливо при наявності віддалених метастазів.

Посилання
  1. van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (November 2004). The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review. Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531–7. PMID 15538929. doi:10.1530/eje.0.1510531.
  2. Koike N, Hatori T, Imaizumi T, Harada, N, Fukuda, A, Takasaki, K, Iwamoto, Y (2003). Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus. Journal of hepato-biliary-pancreatic surgery 10 (1): 101–5. PMID 12918465.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.