Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура (від грец. ἐκστροφή, «навиворіт») — вроджена патологія, при якій сечовий міхур та структури, що до нього прилягають, вивернуті назовні, а передня черевна стінка не покриває ці органи. Патологія також часто включає аномалії кісток тазу, тазового дна та геніталій. Основний ембріологічний механізм, що призводить до екстрофії сечового міхура, невідомий, хоча вважають, що частково це пов'язано з невдалим зміцненням клоакальної мембрани основною мезодермою.[2]

Екстрофія сечового міхура
Медична спеціальність медична генетика
Анатомічна локалізація Сечовий міхур[1]
ICD-9-CM 753.5[1]
Код ICPC 2 U85
 Екстрофія сечового міхура у Вікісховищі

Клінічні прояви

Клінічна картина екстрофії сечового міхура є характерною і складається з наступних ознак: внизу живота є дефект передньої черевної стінки, який має вигляд яскраво-червоного утворення. Із сечоводів постійно виділяється сеча. У хлопчиків практично завжди є епіспадія, статевий член слаборозвинений і вкорочений, підтягнутий до передньої черевної стінки, розщеплена уретра стикається зі слизовою оболонкою сечового міхура, мошонка нерозвинена. У дівчаток виявляють розщеплення клітора, розщеплення або відсутність сечоводу, спайки великих і малих статевих губ.

Лікування

Лікування екстрофії сечового міхура вимагає серії хірургічних втручань, які проводять протягом кількох років. У перші 24-48 годин після народження дитини проводиться первинне закриття сечового міхура. Під час цієї операції розщеплені лобкові кістки з'єднуються, сечовий міхур закривається, розміщується у таз та закривається черевна стінка. Проводиться спеціальна пластика, щоб сечовий міхур міг утримувати сечу. Відновлення геніталій хлопчиків та дівчаток, як правило, проводиться у різний час. У дівчаток відновлення геніталій відбувається під час першої операції. У хлопчиків подібне хірургічне втручання проводиться між першим та другим роком життя. Відновлення шийки сечового міхура проводиться для того, щоб дитина могла самостійно контролювати сечовиділення. Така операція проводиться у віці 5 років. Під час цієї операції сечовід переміщують так, щоб запобігти рефлюксу сечі назад у нирки, а сфінктер міг відкриватись та закриватись тільки тоді, коли сечовий міхур повний.[3]

Примітки
  1. Disease Ontology — 2016.
  2. Muecke EC: The role of the cloacal membrane in exstrophy: the first successful experimental study. J Urol 1964; 92:659.
  3. Husmann DA, Gearhart JP (October 2004). Loss of the penile glans and/or corpora following primary repair of bladder exstrophy using the complete penile disassembly technique. The Journal of Urology 172 (4 Pt 2): 1696–700; discussion 1700–1. PMID 15371793. doi:10.1097/01.ju.0000138675.16931.cb.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.