Коарктація аорти

Коаркта́ція ао́рти — вроджена вада серця, при якій наявне звуження просвіту аорти, як правило, у протоковому її відділі.

Коарктація аорти
Схематичне зображення анатомії Аорти при Коарктації Аорти. Позначення: A: дуктальна коарктація, B: предуктальна коарктація, C: постдуктальна коарктація. 1: Висхідна аорта, 2: Легенева артерія, 3: Відкрита артеріальна протока, 4: Нисхідна аорта, 5: Брахіоцефальний стовбур, 6: Ліва загальна сонна артерія, 7: Ліва підключична артерія
Схематичне зображення анатомії Аорти при Коарктації Аорти. Позначення: A: дуктальна коарктація, B: предуктальна коарктація, C: постдуктальна коарктація. 1: Висхідна аорта, 2: Легенева артерія, 3: Відкрита артеріальна протока, 4: Нисхідна аорта, 5: Брахіоцефальний стовбур, 6: Ліва загальна сонна артерія, 7: Ліва підключична артерія
Спеціальність медична генетика
Симптоми задишка, decreased appetited, failure to thrived, cardiomegalyd, порушення просторового сприйняття і стійкостіd, біль за грудиною, перевтома, головний біль, носова кровотеча і intermittent claudicationd
Метод діагностики magnetic resonance angiographyd і projectional radiographyd
Ведення Open aortic surgeryd
Препарати alprostadild[1]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 LA8B.21
МКХ-10 Q25.1
OMIM 120000
DiseasesDB 2876
eMedicine med/154
MeSH D001017
 Coarctation of the aorta у Вікісховищі

Середня тривалість життя становить 35 років. Тому оперативне втручання рекомендується у 20-30 років. У поодиноких випадках хворі цією вадою доживають до 70-80 років.

Історія

29 жовтня 1944 року шведський лікар Кларенс Крафоорд (Clarence Crafoord) вперше у світі здійснив операцію по усуненню коарктації аорти (КА) у 12-річного хлопчика та, пізніше, у 27-річного фермера[2]
Американські хірурги Роберт Гросс (Robert Gross) та Чарльз Хафнагел (Charles Hufnagel), хоча й розпочали свої досліди по хірургічному усуненню КА у 1938 році, але першу успішну операцію Роберт Гросс виконав лише у липні 1945 року у 12-річної дівчинки.[3][4]
Інший американський хірург Альфред Блелок (Alfred Blalock) у 1944 році, вивчаючи КА у тварин, виконав перший у світі підключично-аортальний анастомоз у собаки. Ця техніка виконаня операції вперше була використана у клініці Мейо у 1947 році американським хірургом Клагеттом (Clagett) у пацієнта з дуже вираженою по довжині КА.

Патоморфологія

Асоціація з іншими вродженими вадами серця

Ознаки та симптоми

Основним проявом хвороби слугує підвищення АТ у артеріях верхньої половини тіла та зниження його у артеріях нижніх кінцівок. При достатньо вираженому звуженні відмічаються пульсація в голові, головний біль, рідше нудота, блювання, порушення зору та підвищення тиску при його вимірюванні на руках. Водночас внаслідок нестачі кровопостачання ніг є онеміння, важкість, слабкість при ходьбі, зниження тиску при його вимірюванні на ногах. У зв'язку з цим у випадках гіпертонії неясного походження необхідно вимірювати тиск на руках і на ногах. Зазвичай одночасно визначаються нерізко виражені ознаки гіпертрофії та розширення лівого шлуночка, відносно невеликий систолічний шум у другому-четвертому міжребер'ї біля краю грудини та позаду між лопатками.

Про коарктацію аорти може також свідчити наявність колатералей у вигляді збільшених у об'ємі пульсуючих міжреберних артерій або у вигляді нерівностей контурів ребер внаслідок здавлення кісткової тканини артеріями. Ця вада може ускладнюватись мозковим інсультом на ґрунті артеріальної гіпертонії, а також раннім розвитком атеросклерозу аорти та коронарних артерій.

Діагностика
Магнітно-резонансна томографія: коарктація аорти у типовому місці із звуженням просвіту аорти до 5 мм
Магнітно-резонансна томографія: Розвиток артеріальних колатералей при коарктації аорти

Дуже добре візуалізує артеріальні колатералі, особливо у дорослих пацієнтів

Лікування

Хірургічне

При наявності цієї вади серця консервативне лікування може лише тимчасово полегшити ситуацію, але не усунути джерело проблеми. Тому в більшості випадків показане хірургічне втручання. Сучасна медицина пропонує декілька способів лікування коарктації аорти: Резекція звуженої ділянки аорти і накладення анастомозу кінець в кінець — під час такої операції звужена ділянка аорти видаляється, а розрізані кінці аорти скріплюються один з одним. Розширена операція, під час якої після резекції звуженої ділянки хірург з'єднує дугу аорти з низхідним відділом аорти, щоб уникнути рекоарктаціі. Ангіопластика аорти клаптем лівої підключичної артерії — у цій процедурі ділянка лівої підключичної артерії (що постачає кров'ю ліву руку) використовується як клапоть для розширення звуженої ділянки аорти. Цей метод застосовується на дітях грудного віку, яким необхідна операція. Аортопластика із застосуванням штучного трансплантата — у ході цієї операції хірург розрізає звужену ділянку аорти і розширює її за допомогою клаптя з синтетичного матеріалу. Використання обхідного судинного шунта — коли довжина звуженої ділянки занадто велика, хірург виконає обхід звуження за допомогою спеціальної пластикової трубки (шунта), що з'єднує здорові ділянки аорти. Балонна ангіопластика аорти — ця процедура виконується за допомогою катетера, через який вводиться спеціальний балон, який розширює звужену судину. Можливо також застосування стента з метою запобігання рекоарктаціі.

Джерела
  1. NDF-RT
  2. Crafoord C, Nylin G, Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment. J. Thorac Surg 1945 14:347-361
  3. Gross RE, Hufnagel CA. Coarctation of the aorta: experimental studies regarding its surgical correction. New Engl J Med 1945 233:287-293
  4. Gross RE: Surgical correction for coarctation of the aorta. Surgery 1945; 18:673.
  5. Richard A. Jonas, James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease «Hodder Arnold Publication» 2004 ISBN 0340808071

Посилання
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.