Псевдоміксома очеревини

Псевдоміксома очеревини — рідкісне онкологічне захворювання, при якому розвивається ураження очеревини, що супроводжується виділенням і накопиченням слизу в черевній порожнині.[1] Причинами цього рідкісного захворювання часто служать муцинозні доброякісні та злоякісні пухлини червоподібного відростка, яєчників, товстої кишки, шлунка, підшлункової залози. Псевдоміксома виявляється переважно у осіб середнього і літнього віку. Вперше опис хвороби було приведено К. Рокітанським в 1842 р у пацієнта з мукоцеле апендикса.[2]

Псевдоміксома очеревини
Спеціальність онкологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 C78.6
МКХ-О 8480 і 8480/6
DiseasesDB 31498
MeSH D011553

Характерна особливість псевдоміксоми в тому, що ця пухлина не метастазує з потоком крові або лімфи, а поширюється по поверхні очеревини. Наявність великої кількості слизу і пухлинних тканин призводить до порушень в роботі внутрішніх органів. Патологічний процес, як правило, розвивається повільно. Перебіг пухлинного процесу розтягується на кілька років і рідко виявляється на початкових стадіях.

Симптоми

Збільшення розміру талії, грижа в області живота, втрата апетиту, збільшення ваги, біль у животі, поява желеподібних виділень з пупка, порушення в роботі кишечника, апендицит.

Розвиток хвороби

Псевдоміксома очеревини — це накопичення в порожнині очеревини слизових мас з наступним продуктивним запаленням. Слиз потрапляє в порожнину очеревини при розриві цистаденом яєчників чи апендикса. Епітеліальні клітини, що потрапили в порожнину очеревини, імплантуються і ростуть по очеревині, продовжуючи утворювати слиз, що призводить до розвитку хронічного продуктивного перитоніту. Кількість слизових або желеподібних мас іноді досягає декількох літрів. Очеревина виглядає нерівномірно потовщеною, зморщеною. Між органами є численні спайки. У слизистих масах можуть бути виявлені сполучнотканинні клітини та клітини залозистого епітелію. В результаті утворення зрощень можливе формування замкнутих порожнин — кіст різних розмірів, які мають вистилання з циліндричного епітелію, що надає процесу схожість з пухлиною.

Лікування

Традиційним методом лікування пацієнтів з псевдоміксомою є хірургічне втручання в поєднанні з хіміотерапією. Лікування повинно здійснюватися в спеціалізованому (онкологічному) стаціонарі.

Примітки
  1. Qu Z, Liu L (2006). Management of pseudomyxoma peritonei. World J Gastroenterol 12 (38): 6124–7. PMC 4088104. PMID 17036382. doi:10.3748/wjg.v12.i38.6124.
  2. Chua (2012). Early- and Long-Term Outcome Data of Patients With Pseudomyxoma Peritonei From Appendiceal Origin Treated by a Strategy of Cytoreductive Surgery and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy. Journal of Clinical Oncology 30 (20): 2449–2456. PMID 22614976. doi:10.1200/JCO.2011.39.7166.


This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.