Хвороба Шамберга

Хвороба Шамбе́рга (англ. Schamberg's disease; progressive pigmentary dermatosis of Schamberg; Schamberg's purpura) — рідкісне хронічне захворювання шкіри з групи прогресивного пігментного дерматозу (гемосидерозу шкіри).

хвороба Шамберга
Типові висипання при хворобі Шамберга на дистальних відділах лівої гомілки і стопи у 26-річного чоловіка
Типові висипання при хворобі Шамберга на дистальних відділах лівої гомілки і стопи у 26-річного чоловіка
Спеціальність дерматологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 L81.7
DiseasesDB 30753
eMedicine derm/327
MeSH D010859
 Schamberg disease у Вікісховищі

Етимологія

Хворобу було названо на честь американського дерматовенеролога Джея Френка Шамберга (англ. Jay Frank Schamberg; роки життя 1870—1934), який першим описав її[1][2]

Етіологія

До сьогодні достеменно невідома. Уражає переважно молодих чоловіків.

Патогенез

Розвивається внаслідок того, що за якихось причин кровоносні судини нижніх кінцівок стають проникними для витікання крові у тканини з вивільненням з еритроцитів заліза і утворенням там пігменту гемосидеріну. Патоморфологічно спостерігають розширення капілярів і проліферацію їхнього ендотелію, незначну периваскулярну лімфогістіоцитарну інфільтрацію.

Клінічні прояви

Розрізняють локалізовану і поширену форми. Початок хвороби — утворення на шкірі характерних точкових червонуватих плям подібних на крупинки кайєнського перцю. Особливо це видно всередині елементів висипу й на краю старих уражень. Внаслідок їхнього злиття і периферичного зростання утворюються бляшки буро-коричневого забарвлення, розмірами від 1 до 10 см, на яких посилений шкірний малюнок, може бути лущення, а пізніше поверхнева атрофія. Часто супроводжує помірне свербіння. Вогнищ кільцеподібної форми не утворюється. Локалізується при локалізованій формі звичайно на гомілках і стопах. Рідше відбуваються висипання на стегнах, руках, обличчі, тоді вважають, що це вже поширена форма. У хворих можуть бути як поодинокі елементи, так і масивні висипання.

Лікування

На сьогодні етіотропного лікування не винайдено. Рекомендують місцево мазі з глюкокортикостероїдами, короткочасні аплікації снігом вугільної кислоти, хлоретилові зрошення. Внутрішньо вітаміни С, К; антигістамінні препарати.

Примітки
  1. Schamberg, Jay Frank. Deseases of the skin and the eruptive fevers r Philadelphia and London, W. B. Saunders company. 1915. Pages 614. (англ.)
  2. «Want Salvarsan Suspended». New York Times. June 1, 1917. p. 10

Джерела
  • James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0. (англ.)
  • Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0. (англ.)
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.