Імунодефіцит
Імунодефіцит (також імунна недостатність або імунодефіцитний стан) — це порушення структури і функції якої-небудь ланки цілісної імунної системи, втрата організмом здатності чинити опір будь-яким інфекціям і відновлювати порушення своїх органів. Крім того, при імунодефіциті сповільнюється або взагалі зупиняється процес оновлення організму.
| Імунодефіцит | |
|---|---|
| Спеціальність | імунологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | D80 — D89 |
| DiseasesDB | 21506 |
| MeSH | D007153 |
| SNOMED CT | 234532001 |
 Immunodeficiencies у Вікісховищі | |
При імунодефіциті людина стає беззахисною не тільки перед звичайними інфекціями, як грип або інші ГРВІ, але також перед бактеріями і вірусами, які раніше не могли спричинити захворювання, оскільки імунна система не дозволяла їм розмножуватися у великій кількості. Один з прикладів — Pneumocystis jirovecii — патогенний гриб, що живе в легенях практично кожної людини. При здоровій імунній системі вона не заподіює людині ніякої шкоди, але при імунодефіциті може спричинити серйозне ураження легенів — пневмоцистну пневмонію.
Крім того, імунодефіцит призводить до загострення тих хронічних захворювань, які були у людини, але не мали яскраво виражених симптомів і, можливо, ніколи б не привели до серйозних проблем із здоров'ям.
Патогенез
Імунодефіцит — це спадковий або набутий дефект імунної системи, що виражається різким зниженням кількості окремих популяцій іммунокомпетентних клітин або порушенням синтезу імуноглобулінів (агаммаглобулінемія).
Пошкодження або недостатність функції одного або декількох ланок в імунній системі призводить до порушення імунної відповіді, до тієї форми імунопатології, яка отримала назву іммунодефіцитних станів.
При іммунодефіцитному стані спостерігається підвищена чутливість до інфекцій. Найбільш часто виникаючі у таких хворих інфекції можна розділити на дві категорії.
- При порушеннях, пов'язаних з імуноглобулінами, компонентами комплементу і фагоцитарною активністю, різко зростає сприйнятливість до повторних інфекцій, що викликані бактеріями, які володіють капсулою (піогенними, або гноєрідними бактеріями).
- У випадках порушень в системі T-клітинного імунітету підвищується чутливість до мікроорганізмів (від дріжджів до вірусів), широко поширених і в нормі нешкідливих: у здорових людей до них швидко розвивається резистентність, але у хворих з недостатністю T-клітинної функції вони здатні викликати летальні інфекції. Це так звані опортуністичні інфекції.
Класифікація
Всі іммунодефіцитні стани за етіологічними факторами ділять на дві великі групи:
- спадковий імунодефіцит (також спадково обумовлений імунодефіцит або первинна імунологічна недостатність),
- набутий імунодефіцит (також вторинна імунологічна недостатність).
Спадковий імунодефіцит визначається як специфічною імунною недостатністю, так і неспецифічною імунною недостатністю. Причинами захворювань, обумовлених специфічною імунною недостатністю, служать порушення функцій T-лімфоцитів або B-лімфоцитів — основи набутого імунітету. Неспецифічні іммунодефіцити пов'язані з порушеннями в таких елементах імунної системи, як комплемент і фагоцити, що діють при імунній відповіді неспецифічно.
В основі спадково обумовленого іммунодефіцитного стану лежать генетично зумовлені дефекти клітин імунної системи.
У той же час набутий імунодефіцит є результатом дії чинників зовнішнього середовища на клітини імунної системи. До найповніше вивчених чинників набутого імунодефіциту відносяться опромінення, фармакологічні засоби і синдром набутого імунодефіциту (СНІД) людини, викликаний вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ).
Порушення в роботі імунної системи можуть бути зв'язані і з комплексними порушеннями, що зачіпають багато ланок імунітету.