Гангліозиди

Гангліозиди — одна з підгруп гліколіпідів, глікосфінголіпіди. До ліпідної частини цих молекул, похідних сфінгозину, ковалентно приєднаний олігосахаридний ланцюг, що містить окрім галактози, глюкози та N-гексозамінів, один або більше залишків нейрамінової, N-ацетилнейрамінової або інших сіалових кислот. Вперше виділені з сірої речовини мозку, поширені в інших тканинах.

Структура гангліозидів GM1, GM2, GM3

За біохімічною номенклатурою гангліозиди позначаються абревіатурою, де першою йде літера «G» (англ. ganglioside), далі йде кількість залишків сіалових кислот, яких може бути 1 (англ. mono, «M»), 2 (англ. di, «D»), 3 (англ. tri, «T»), 4 (англ. quadro, «Q»), а насамкінець цифровий індекс, який відносить гангліозид до групи 1, 2 чи 3. Таким чином, гангліозиди мають назви на кшталт GM2 чи GD3.[1]

Накопичення гангліозидів у мозку людини через порушення роботи ферментів їх обміну викликає захворювання. Зокрема спадкова хвороба Тея — Сакса виникає через мутації в гені ферменту гексозамінідази A, яка призводить до накопичення гангліозиду GM2.[1]

Примітки

  1. Губський Ю.І (2007). Біологічна хімія. Київ-Вінниця: Нова книга. с. 99–100.

Джерела

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.