Нецукровий діабет

Нецукро́вий діабе́т (також нецукрове сечовиснаження; лат. diabetes insipidus) — хвороба, пов'язана із ураженням задньої частки гіпофізу або гіпоталамусу, що призводить до зниження секреції антидіуретичного гормону вазопресину, в результаті посилюється виділення сечі. Ця патологія іноді розвивається після черепно-мозкової травми, менінгіту, при пухлинах головного мозку.[3] Різновидом нецукрового діабету є нефрогенний (нирковий), що характеризується не ураженням гіпофізо-гіпоталамусної системи, а відсутністю чутливості ниркових рецепторів до вазопресину, в результаті чого посилюється виділення сечі.

Нецукровий діабет
3D модель вазопресину
3D модель вазопресину
Спеціальність діабетологіяd
Препарати Десмопресин[1][2] і Вазопресин[1]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 E23.2 N25.1
OMIM 304800
DiseasesDB 3639
MedlinePlus 000377
eMedicine med/543 ped/580
MeSH D003919
 Diabetes insipidus у Вікісховищі

Епідеміологія

Нецукровий діабет — рідкісна хвороба з поширеністю 1:25000. Нецукровий діабет може виникнути в будь-якому віці з рівною ймовірністю як серед чоловіків, так і серед жінок. Те, у якому віці виникла ця хвороба, залежить від етіології. Х-зв'язаний нефрогенний нецукровий діабет становить 90 % від всіх спадкових форм нецукрового діабету і має частоту 4–8 на 1 млн живонароджених хлопчиків. Решта (приблизно 10 %) випадків становить аутосомний нецукровий діабет.[4]

Станом 01.01.2008 р. в Україні офіційно зареєстровано 3516 хворих на центральний нецукровий діабет, у тому числі 294 дитини. Щорічно кількість таких хворих зростає в середньому на 5 %.[3]

Етіологія

Захворювання, зумовлене порушенням синтезу, транспорту та вивільнення нейрогіпофізарного гормону вазопресину (антидіуретичного гормону гіпофізу, АДГ), що призводить до підвищення осмолярності плазми, проявляється значною полідіпсією та поліурією.

Клінічні ознаки

Хворі відчувають виражену спрагу, внаслідок чого випивають до 5—10 л рідини на день; збільшується діурез, причому відносна густина сечі знижується до 1001—1006, патологічних елементів у ній немає.

Серед інших проявів:

  • Ознаки дегідратації: шкіра суха, пітливості не буває навіть тоді, коли втрата води з сечею повністю компенсується щедрим прийомом рідини.
  • Астенічний синдром: виникає безсоння, підвищена дратівливість. Характерні психічні та емоційні порушення: головний біль, емоційна лабільність, психози, зниження розумової активності.
  • Фізична астенізація проявляється схудненням (вкрай рідкісно спостерігається ожиріння), діти відстають у рості, фізичному і статевому розвитку.
  • Дисфункція шлунково-кишкового тракту: зниження слиновиділення, інтенсивний питний режим викликає вторинне порушення секреторної і кислотоутворюючої функції шлунку — анорексія, симптоми гіпоацидного гастриту.
  • Дисфункція серцево-судинної системи: при поліурії зі зменшенням об'єму циркулюючої плазми формується компенсаторна тахікардія, лабільність пульсу, артеріальна гіпотензія, порушення терморегуляції.
  • Статева дисфункція: у жінок — порушення менструальної функції, безпліддя; у чоловіків — зниження лібідо, потенції.

Лікування

Для лікування використовують препарати десмопресину (синтетичного аналогу натурального антидіуретичного гормону). Хворі потребують безперервного, довічного прийому препаратів десмопресину. На фоні адекватного лікування вони не відчувають проявів хвороби, відновлюється їх нормальна працездатність. У разі перерви в лікуванні розвивається виражене зневоднення з наступним порушенням функціонування різних органів і систем, що несе загрозу для життя.

Примітки
  1. NDF-RT
  2. Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
  3. Проект розпорядження КМУ "Про схвалення Концепції Державної цільової програми «Цукровий діабет та нецукровий діабет» на період 2.[недоступне посилання з липня 2019]
  4. Kalra, Sanjay; Zargar, Abdul Hamid; Jain, Sunil M.; Sethi, Bipin; Chowdhury, Subhankar; Singh, Awadhesh Kumar; Thomas, Nihal; Unnikrishnan, A. G. та ін. (2016). Diabetes insipidus: The other diabetes. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 20 (1). с. 9–21. ISSN 2230-8210. PMC PMCPMC4743391. PMID 26904464. doi:10.4103/2230-8210.172273. Процитовано 11 травня 2019.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.