Парагангліома
Парагангліома — нейроендокринна група пухлин, що є екстраадренальною феохромоцитомою. Парагангліома може походити з парагангліїв, що розташовані вздовж парасимпатичних нервів голови, шиї, середостіння. Парагангліома може бути діагностована як парагангліома каротидного тіла, каротидно-тимпанічна, вагусна, ларингеальна, аорто-пульмональна.[1]
Парагангліома | |
---|---|
Видалена медіастинальна парагангліома | |
Спеціальність | онкологія |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | XH0EW6 |
МКХ-10 | C75.4, C75.5, D35.5, D35.6, D44.6, D44.7 |
МКХ-О | M8680/0 - M8693/9 |
OMIM | 115310, 614165, 605373, 601650 і 168000 |
DiseasesDB | 33480 |
eMedicine | med/2994 |
MeSH | D010235 |
SNOMED CT | 302833002 |
Paraganglioma у Вікісховищі |
Патологічна анатомія
Солідна пухлина, що може бути з капсулою або частково мати капсулу. Поверхня на розрізі темно-коричнева, з вираженою васкуляризацією строми та вогнищами фіброзу. Розміри різні, часто до 5 см в найбільшому діаметрі. Мікроскопічно парагангліоми характеризується наявністю головних та сустентакулярних клітин. Головні клітини — з еозинофільною цитоплазмою та атиповими ядрами. Сустенкулярні клітини оточують головні та асоційовані з експресією протеїнів S100 та GFAP.
Клінічна картина
Клінічна картина залежить від гормональної активності пухлини: можуть бути симптоми пов'язані з гіперкортицизмом, карциноїдом або артеріальною гіпертензією. Також в залежності від особливостей строми та кількості судин визначають варіанти парагангліоми: альвеолярний, альвеолярно-трабекулярний, трабекулярний, ангіоматозний, солідний.
Діагностика
Хворим з підозрою на парагангліому рекомендовано проведення сцинтіграфії з І123- або І131-метайодбензилгуанідином (MIBG). MIBG може поєднуватись з комп'ютерною томографією, що демонструє високу чутливість (80–90 %) та специфічність (95–100 %)[2]. При визначенні підозрілої маси, може бути виконана ТАПБ з подальшим цитологічним дослідженням біоптату, виконанням імуноцитохімічного дослідження.
Лікування
Для лікування парагангліоми може бути виконано оперативне лікування — видалення пухлини, емболізація[3] або радіотерапія.[4]
Примітки
- DeLellis R.A., Lloyd R.V., Heitz P.U. End C. (2004). Pathology and Genetics of Tumours of Endocrine Organs (вид. World Health Organization). Lyon: IARC Press. с. 49–123. ISBN 92-832-2416-7.
- Захарычев, В. Д., Ганул, А. В., Семиволос, А. В., & Кротевич, М. С. (2013). Злокачественные нехромаффинные параганглиомы средостения: диагностика и выбор лечения. Онкология, (15,№ 3), 235—240
- Carlsen CS, Godballe C, Krogdahl AS, Edal AL (2003). Malignant vagal paraganglioma: report of a case treated with embolization and surgery. Auris Nasus Larynx 30 (4): 443–6. PMID 14656575. doi:10.1016/S0385-8146(03)00066-X.
- Pitiakoudis M, Koukourakis M, Tsaroucha A, Manavis J, Polychronidis A, Simopoulos C (2004). Malignant retroperitoneal paraganglioma treated with concurrent radiotherapy and chemotherapy. Clinical oncology (Royal College of Radiologists (Great Britain)) 16 (8): 580–1. PMID 15630855. doi:10.1016/j.clon.2004.08.002.