Феохромоцитома

Феохромоцитома — пухлина клітин мозкової речовини наднирників, що призводить до надлишкової секреції катехоламінів — адреналіну та норадреналіну.[2]

Феохромоцитома
Мікрофотознімок феохромоцитоми (фарбування г-е).
Мікрофотознімок феохромоцитоми (фарбування г-е).
Спеціальність онкологія
Препарати metirosined[1] і Пропранолол[1]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 XH3854
МКХ-10 C74.1
МКХ-О M8700/0
OMIM 171300
DiseasesDB 9912
MedlinePlus 000340
eMedicine

med/1816 radio/552

ped/1788
MeSH D010673
SNOMED CT 360332001
 Pheochromocytoma у Вікісховищі

Етіологія

Причини захворювання невідомі. Феохромоцитома зустрічається спорадично, але в 10 % спостережень не виключається генетична природа захворювання, що асоціюється з такими спадковими синдромами як МЕН2А або МЕН2Б. Спадковість визначається геном домінантного типу з високою мірою пенетранності.

Патологічна анатомія

Феохромоцитома — нейроендокринна пухлина, що формується з клітин дифузної нейроендокринної системи (APUD-системи), основною відмінною рисою яких є здатність до захоплення і декарбоксилювання амінів, що дозволяє пояснити складні клініко-морфологічні феномени цього захворювання. Пухлина розвивається із специфічних хромафінних клітин симпатоадреналової системи, ембріогенетично споріднених до клітин симпатичної нервової системи і дає позитивну хромафінну реакцію, тобто має здатність забарвлюватися солями хрому в жовто-коричневий колір.

Клінічні прояви

Хвороба проявляється характерними нападами з головним болем, нудотою, тахікардією, підвищеним АТ, болем у підвилочковій ділянці, з блювотою. Можуть бути посмикування м'язів всього тіла, іноді судоми. Поза нападом хворі скаржаться на загальну слабкість, втомлюваність, підвищену збудливість, у окремих випадках є постійна артеріальна гіпертонія, а також шлунково-кишкові розлади. Під час кризи відмічають підвищення рівня цукру у крові та лейкоцитоз. У сечі, особливо після нападу, підвищується вміст адреналіну, норадреналіну, ванілінмигдальної кислоти. Пухлина рідко досягає великих розмірів та лише іноді її вдається пальпувати, тому для її підтвердження проводять спеціальне рентгенологічне дослідження з застосуванням ретропневмоперитонеуму. Наявність пухлини може бути підтверджено за допомогою КТ.

Лікування

Лікування пухлини хірургічне — адреналектомія.[3] При наявності артеріальної гіпертонії показане застосування гіпотензивних препаратів (метилдофа гемітон, анаприлін).

Мікро- та макропрепарати
  • Мікрофотознімок феохромоцитоми.
  • Мікрофотознімок феохромоцитоми.
  • Мікрофотознімок феохромоцитоми.
  • Білатеральна феохромоцитома при множинній ендокринній неоплазії тип 2 (МЕН2).
  • Феохромоцитома. Комп'ютерна томографія.
  • Феохромоцитома. Комп'ютерна томографія.

Див. також

Посилання
  1. NDF-RT
  2. Sweeney, Ann T; Griffing, George T (2 серпня 2011). Pheochromocytoma. eMedicine. Архів оригіналу за 2 липня 2013. Процитовано 10 травня 2012.
  3. Jaroszewski, D. E.; Tessier, D. J.; Schlinkert, R. T.; Grant, C. S.; Thompson, G. B.; Van Heerden, J. A.; Farley, D. R.; Smith, S. L. та ін. (2003). Laparoscopic Adrenalectomy for Pheochromocytoma. Mayo Clinic Proceedings 78 (12): 1501–4. PMID 14661679. doi:10.4065/78.12.1501.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.