Тропоміозин

Тропоміозин — фібрилярний білок, який являє собою паличкоподібну молекулу довжиною приблизно 40 нанометрів, шириною 20 Å і молекулярною масою від 65 до 70 кДа.Складається з двох перевитих α-спіралей та розміщений між двома сусідніми ланцюгами актину[1]

Тропоміозин

Тропоміозин зв'язується в єдиний комплекс з F-актином в ділянці вигину молекули, забезпечуючи її стабільність. По довжині тропоміозин дорівнює 7 субодиницям G-актину, при цьому контактує тільки з однією з ниткоподібних структур F-актину. Крім цього, тропоміозин спільно з тропоніном бере участь у регуляції взаємодії актину з міозином. Він складається з двох субодиниць α і β, причому існує декілька ізоформ α-субодиниць: α1, α3, α4. 

У скелетних м'язах тропоміозин становить близько 3 % від загального м'язового білка.

Функція

Поширення потенціалу дії до Т-трубочок призводить до відкриття потенціалзалежних Ca2+ каналів цистерн саркоплазматичного ретикулуму і виходу кальцію в саркоплазму. Йони зв'язуються з тропоніном C, що призводить до зміни конформації білка тропоміозину, завдяки чому відкриваються активні центри актину, і починається цикл утворення поперечних актино-міозинових містків.[1]

Різноманіття

Тропоміозини поділяють на дві групи:

  • М'язові тропоміозини: беруть участь у регулюванні взаємодії між актином та міозином у м'язовому саркомері та відіграють центральну роль у регульованому скороченні м'язів.
  • Нем'язові тропоміозину: функціонують у всіх клітинах, як м'язових, так і нем'язових, і беруть участь у низці клітинних регуляторних процесів, які контролюють і регулюють цитоскелет клітини та інші важливі клітинні функції.[1]

Захворювання

Зміни в генах, що кодують одну з субодиниць тропоміозину, можуть призвести до спадкових захворювань.

Мутації у α1 призводять до таких захворювань як:

Мутації у α3:

Мутації у β:

  • Немалінова міопатія-4 (NEM4)
  • Arthrogryposis multiplex congenita (DA1)

Примітки
  1. Фізіологія: підручник для студентів вищих навчальних медичних навчальних закладів / За редакцією В. Г. Шевчука. — Вінниця: Нова книга, 2012. — 448 с. Розділ 2. Фізіологія збудливих структур

Література
  • Биохимия мышц и мяса: Учеб. пос. / В. В. Рогожин — СПб.: ГИОРД, 2006. — 240 с.: ил. (ISBN 5-98879-021-6)
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.