Беджель
Беджель (також невенеричний ендемічний сифіліс, англ. bejel, or nonvenereal endemic syphilis[2]) — хронічне захворювання шкіри та тканин, яке спричинює підвид endemicum виду спірохет Treponema pallidum. Разом з фрамбезією та пінтою входить до групи ендемічних трепонематозів.
| Беджель / Невенеричний ендемічний сифіліс | |
|---|---|
 | |
| Спеціальність | інфекційні хвороби |
| Симптоми | афект первинний, лімфаденопатія, періостит і рубець |
| Причини | Treponema endemicumd[1] |
| Метод діагностики | фізикальне обстеження, реакція імунофлюоресценції і мікроскопія |
| Препарати | пеніцилін G, доксициклін і азитроміцин |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 1C1F |
| МКХ-10 | A65 |
| DiseasesDB | 30090 |
 Nonvenereal endemic syphilis у Вікісховищі | |
Актуальність
Захворювання характерне для аграрних країн з сухим, жарким кліматом, поганим економічним станом, низьким рівнем особистої гігієни і знань про хворобу. Регіони Африки (наприклад, країни Сахелю, Зімбабве, Південна Африка), частини Близького Сходу (наприклад, кочові / бедуїнські племена Саудівської Аравії, Іраку та Сирії) та частини Азії (зокрема, Туреччина, Південно-Східна Азія, Західна частина Тихого океану). У цих областях серопозитивність дітей досягає 40 %, а про ранні прояви повідомляється у 20 % дітей. Хоча хвороба не передається статевим шляхом, але виявлено, що частота беджелю зросла серед ВІЛ-інфікованих чоловіків, які мають одностатеві стосунки. Дослідження, проведені в лікарні в Малазі, Іспанія, показало збільшення з 1,2 % у 2007 році до 7,8 % у 2012 році[3].
Етіологія
Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Treponema pallidum.
Збудником беджелю є T. pallidum підвиду endemicum, котра за своїми характеристиками не відрізняється від інших трепонем та відноситься до роду спірохет.
Епідеміологічні особливості
Передача інфекції відбувається при прямому контакті шкіри або слизових оболонок з інфікованими ушкодженнями шкіри. Беджель зустрічається переважно у дітей у віці 2–16 років. Решта випадків спостерігаються у дорослих, які знаходяться в тісному контакті з інфікованими дітьми, що є членами їхніх родин. Жінки є сприйнятливішими, ймовірно через те, що вони частіше контактують з дітьми, доглядають за хворими або інфікуються під час грудного вигодовування. В останні роки частота захворювання збільшилася серед ВІЛ-інфікованих чоловіків, які мають секс з чоловіками. Вроджений беджель зустрічається вкрай рідко, тому що хворобу можна успішно лікувати під час вагітності.
Патогенез
T. pallidum підвиду endemicum проникає через шкіру або слизові оболонки при безпосередньому контакті, потрапляє в епітеліальні клітини, призводячи до виразок, перш за все, в ротоглотці, на губах, язиці. На поверхні виразкових папул присутня велика кількість спірохет, що легко передаються іншій людині. Подальше поширення збудника проходить через підшкірні лімфатичні судини і кровоток. На пізніх стадіях хвороби це призводить до ураження хрящів, кісток, іноді серцево-судинної та центральної нервової систем. Беджель має патологічну і гістологічну картину, аналогічну сифілісу. Проте, впливи на внутрішні органи і системи при цих захворюваннях відрізняються.
Клінічні прояви
Інкубаційний період при беджелі триває 10–90 днів. Типовим для беджелю є циклічність перебігу.
Первинна стадія
Характеризується появою первинних уражень, зазвичай у ротоглотці, на шкіри, або сосках матері, що годує інфіковану дитину (первинний афект). На початку вони нагадують шанкри венеричного сифілісу, перебігають безсимптомно і виглядають як невеликі, ерозовані або виразкові папули, що загоюються впродовж 1–6 тижнів, і тому часто не діагностуються. Генералізовану лімфаденопатію спостерігають на цій стадії рідко. На ранніх стадіях ознаки беджелю нагадують ряд дерматозів, головним чином, екзему, мікози, псоріаз, проказу, простий герпес тощо.
Вторинна стадія
Складається з мокнучих плям на губах, язику і мигдаликах, ангулярного стоматиту, що нагадує стоматит, спричинений дефіцитом вітамінів групи B. В аногенітальний області можуть з'явитися гіпертрофічні кондиломи. Звичайним явищем є безболісна генералізована лімфаденопатія. Іноді знаходять болючий остеопериостіт довгих трубчастих кісток (наприклад, великої гомілкової кістки) без ознак руйнування кісткової тканини. Ця стадія може тривати 6–9 місяців.
Третинна і пізня стадії
Зазвичай розвиваються від 6 місяців до декількох років після інфікування. Типовим є руйнування кістки і хряща внаслідок гумозного ураження, зазвичай у носі, що може привести до сідлоподібної деформації носа і перфорації піднебіння. У результаті загоєння гумових виразок формуються депігментовані шрами з гіперпігментованими межами. У рідких випадках відбувається ураження серцево-судинної і нервової систем.
Діагностика
Найкращий метод діагностики — ретельно зібраний анамнез і повний медичний огляд. Географічні дані, включаючи інформацію про подорожі, є ґрунтовною допомогою у встановленні діагнозу. Лабораторні тести використовують такі ж, як і для діагностики сифілісу. Слід пам'ятати, що серологічні та морфологічні тести недоцільні для проведення диференціальної діагностики між різними видами трепонематозів. Серед серологічних тестів рекомендується абсорбція флуоресцентних трепонемних антитіл (FTA-ABS), що є позитивною у всіх стадіях хвороби. Мікроскопія у темному полі залишається найкращим способом, щоб підтвердити захворювання, і хоча не можна точно вказати підвид трепонеми через їхню морфологічну схожість, тест відразу ж підтверджує, що хвороба спричинена саме трепонемою. Матеріал для дослідження — мазок, який отримують притискаючи скло до шкірного ураження.
Лікування
Беджель, як і сифіліс, лікується пеніциліном та іншими антитрепонематозними препаратами (азитроміцин, доксициклін у середньотерапевтичних та вікових дозах). Пеніцилін може застосовуватись для лікування вагітних і попередження вроджених випадків захворювання. Хворі стають незаразними впродовж 24 годин від початку лікування. Тому надзвичайно важливе значення має раннє виявлення і лікування хворих в ендемічних районах. Після успішного лікування титр антитіл демонструє поступове зниження і з часом стає негативним.
Профілактика
Вакцини немає. Основні заходи профілактики ґрунтуються на проведенні санітарно-просвітницької роботи серед населення в осередках. Покращення соціальних та медичних умов, безперервна медична освіта населення допомагають зупинити поширення хвороби і полегшити її викорінення.
Примітки
- Disease Ontology — 2016.
- Має багато відповідників: трепонематоз, тип беджель, англ. Treponematosis, Bejel Type; ендемічний сифіліс; дічучва, англ. Dichuchwa; френжа, англ. Frenga, нджовера, англ. Njovera; сіті, англ. Siti.
- González-Domenech CM, Antequera Martín-Portugués I, Clavijo-Frutos E, Márquez-Solero M, Santos-González J, Palacios-Muñoz R. [Syphilis and human immunodeficiency virus infection: an endemic infection in men who have sex with men]. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2015 Jan. 33 (1):32-6. (англ.)
Джерела
- Інфекційні хвороби: енциклопедичний довідник / за ред. Крамарьова С. О., Голубовської О. А. — К.: ТОВ «Гармонія», 2-е видання доповнене та перероблене. 2019. — 712 с. ISBN 978-966-2165-52-4 (Крамарьов С. О., Голубовська О. А., Шкурба А. В. та ін.) / С. 551—553.
- Steven Fine, Lynn S Fine Treponematosis (Endemic Syphilis, Yaws, and Pinta). Updated: Mar 02, 2017 Medscape. Drugs & Diseases. Infectious Diseases (Chief Editor: Mark R Wallace) (англ.)
- Hassan I Galadari, Ibrahim Galadari Endemic Syphilis. Updated: Jul 30, 2018 Medscape. Drugs & Diseases. Dermatology (Chief Editor: Dirk M Elston) (англ.)
- MSD Manuals. PROFESSIONAL / INFECTIOUS DISEASES / SPIROCHETES / BEJEL, PINTA, AND YAWS. by Larry M. Bush, Maria T. Perez. Last full review/revision March 2019 (англ.)
- UpToDate. Oriol Mitjà, David Mabey. Yaws, bejel, and pinta. updated: May 07, 2018. (англ.)
- Marks M, Solomon AW, Mabey DC. "Endemic treponemal diseases". Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene. October 2014. 108 (10): 601–7. (англ.)