Лобово-скронева деменція

Лобово-скронева деменція (ЛСД) — проґресивне нейродегенеративне захворювання лобової й/або скроневої часток кори головного мозку, зазвичай спричинене мутаціями генів, що кодують специфічні для мозку білки (наприклад, Тау-білок, проґранулін).

Лобово-скронева деменція
Спеціальність неврологія
Симптоми деменція[1], зміна[1], behavioral disorderd[1][2][3], anomic aphasiad[1], primary progressive aphasiad, mовні регресії[2][3], memory disordersd[2][3] і motor disorderd[2][3]
Причини невідомеd
Метод діагностики анамнез[1], неврологічні методи діагностикиd[1], МРТ[1] і Аутопсія[1]
Ведення Селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну[1] і Антипсихотичні препарати[1]
Частота 0.022%
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 8A23
МКХ-10 G31.0
OMIM 600274
DiseasesDB 10034
MeSH D003704

Початок захворювання зазвичай настає в середньому віці (в 40—60 років). Серед перших симптомів з'являється неадекватна соціальна поведінка (наприклад, розгальмованість, апатія), але розумові й орієнтувальні функції залишаються незміненими. Із проґресуванням хвороби в пацієнтів можуть виникати моторні розлади й акінетичний паркінсонізм.

Діагностика ЛСД ґрунтується на декількох факторах, включно з клінічними критеріями деменції та можливою лобово-скроневою атрофією на КТ або МРТ. Подальші діагностичні процедури показані для визначення можливих причин деменції. Ефективного етіологічного лікування для ЛСД наразі не розроблено, а натомість призначається симптоматичне лікування для послаблення окремих симптомів (наприклад, депресії). Зазвичай захворювання закінчується летально в шестирічний реченець.

Епідеміологія

Захворювання здебільшого розвивається у людей 40-60 річного віку. Частота захворюваності до 65 років становить 3-4 на 100 000 людей[4].

Етіологія

Захворювання пов'язують із патологічними внутрішньоклітинними включеннями тілець, здебільшого побудованих із мутованих білків тау або проґрануліну. Спадкова схильність (автосомно-домінантне успадкування) спостерігається в 10—25 % випадків ЛСД[5].

Примітки
  1. Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. Klinická neurologie: část speciální — ISBN 978-80-7387-389-9
  2. Li Z., Dube U., Del-Aguila J. L. et al. Integrative system biology analyses of CRISPR-edited iPSC-derived neurons and human brains reveal deficiencies of presynaptic signaling in FTLD and PSP // Transl. Psychiatry / J. Licinio — NPG, 2018. — Vol. 8, Iss. 1. — P. 265. — ISSN 2158-3188 — doi:10.1038/S41398-018-0319-Z
  3. Xue H. GABRB2, a key player in neuropsychiatric disorders and beyond // Gene — Elsevier BV, 2022. — Vol. 809. — ISSN 0378-1119; 1879-0038 — doi:10.1016/j.gene.2021.146021
  4. Lee SE, Miller BL. Frontotemporal dementia: Epidemiology, pathology, and pathogenesis.
  5. Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J, Harrison's Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill Education
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.