Нефротичний синдром

Нефротичний синдром або Нефроз — клінічний синдром, ураження нирок, яке проявляється набряками та зсувами лабораторних показників. При цьому має місце зниження вмісту білка в сироватці крові, в основному за рахунок альбумінів, підвищення вмісту холестерину в крові, поява білка у сечі, як правило у значній кількості.

Нефротичний синдром
Гістопатологічне зображення нирок при діабетичному гломерулосклерозі з нефротичним синдромом. Забарвлення гематоксилін-еозином
Гістопатологічне зображення нирок при діабетичному гломерулосклерозі з нефротичним синдромом. Забарвлення гематоксилін-еозином
Спеціальність нефрологія
Симптоми протеїнурія[1] і Гіпоальбумінемія[1]
Препарати chlorthalidoned[2], Циклотіазид[2], quinethazoned[2], hydroflumethiazided[2], bumetanided[2], benzthiazided[2], Циклофосфамід[2], methyclothiazided[2], metolazoned[2], Гідрохлоротіазид[2], фуросемід[2], Індапамід[2], Кислота етакринова[2], bendroflumethiazided[2], chlorothiazided[2], trichlormethiazided[2], polythiazided[2], торасемід[2], ethacrynate sodiumd[2], преднізон[3], ритуксимаб[3], циклоспорин[3], mycophenolate mofetild[3], преднізолон[3], Метилпреднізолон[3], Такролімус[3], chlorothiazided[4] і Циклофосфамід[5]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 GB41
МКХ-10 N04
DiseasesDB 8905
eMedicine med/1612 ped/1564
MeSH D009404

Етіологія

Нефротичний синдром може бути наслідком нефриту, амілоїдозу, пухлин нирок (гіпернефроми), нефропатії вагітних, , хронічного пієлонефриту, системного червоного вовчака, діабетичного гломерулосклерозу, тромбозу ниркових вен. Часто розвиток нефротичного синдрому вказує на ниркову патологію не зовсім зрозумілого походження. В його розвитку мають значення імунологічні та метаболічні порушення у організмі.

Виділяють первинний нефротичний синдром, який розвивається при ниркових захворюваннях, та вторинний, який розвивається в хворих із захворюваннями сполучної тканини, геморагічним васкулітом, ревматизмом, ревматоїдним артритом, хворобою Шенлейна-Геноха, бактеріальним ендокардитом та ін. запальними та гнійними захворюваннями легень, туберкульозом, сифілісом тощо.

Патогенез

Патогенез НС пов'язаний з основними захворюваннями, більшість з яких викликані або супроводжуються імунними порушеннями, наприклад, відкладанням на базальній мембрані клубочків фракцій комплементу, імунних комплексів або антитіл проти змінених білків базальної мембрани з супутнім порушенням клітинного імунітету. Велике значення у розвитку НС надається також різьким розладам обміну речовин, в основному жирового та білкового, з наступним порушенням трофіки та проникності стінки капілярів клубочків. Білкові частинки та ліпоїди, що містяться у великій кількості в провізорній сечі хворих, інфільтрують стінку канальців, викликаючи грубі дистрофічні зміни у епітеліальних клітинах.

Клінічні ознаки

Характеризується масивною протеїнурією, гіпопротеїнемією (за рахунок гіпоальбумінемії), гіперліпідіємією (гіперхолестеринемією), ліпідурією та набряками. У більшості хворих виявляють набряки ніг, які найчастіше розвиваються поступово, рідше гостро за 1-3 дні. Зростання набряків призводить до розвитку асцита, анасарки, гідротораксу та гідроперикарду.

Вміст білка у сечі перевищує 3,5 г/л при добовій протеїнурії до 50 г; в осаду — нирковий епітелій, лейкоцити, циліндри (гіалінові та ін.), загальний білок у сироватці крові може знижуватися до 30-40 г/л, в основном за рахунок зменшення вмісту альбумінів. Характерні зміни у співвідношенні білкових фракцій зі збільшенням особливо альфа-2-глобулінів. Збільшується вміст у крові холестерину та інших фракцій ліпідів.

Динаміка лабораторних показників дозволяє відносно рано визначити виникнення нефротичного синдрому, тоді як набряки приєднуються на пізній стадії і пов'язані перш за все з вираженістю гіпопротеїнемії.

Лікування

Перспективніше лікування НС при нефриті, а також при системному червоному вовчаку, аніж при амілоїдозі та цукровому діабеті. Важливо намагатися підвищити вмість білка у сироватці (введення плазми, анаболічних стероїдів, призначення високобілкової дієти при відсутності ниркової недостатності). Для усунення набряків показані сечогінні засоби: фуросемід (у дозі до 200—280 мг/день), етакринова кислота (до 200—300 мг), які застосовують преривчастими курсами по 3-4 дні. Одночасно застосовують антагоністи альдостерону (верошпірон до 200 мг/добу).

Джерела

  • Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.
  • Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М. В. Бочкарьова та Є. А. Мухіна. — Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.

Посилання

  1. https://icd.who.int/dev11/f/en#/http%3a%2f%2fid.who.int%2ficd%2fentity%2f1184209951
  2. NDF-RT
  3. Drug Indications Extracted from FAERSdoi:10.5281/ZENODO.1435999
  4. Inxight: Drugs Database
  5. Inxight: Drugs Database
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.