Синдром Денді — Вокера

Синдром Денді — Вокера
	Варіант синдрому Денді — Вокера у 2-річної дитини з ознаками дегенерації моста та мозочка (сагітальна магнітно-резонансна томограма (МРТ)). Варіант синдрому Денді — Вокера у 2-річної дитини з ознаками дегенерації моста та мозочка (сагітальна магнітно-резонансна томограма (МРТ)).
Спеціальність	медична генетика
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	LA06.0
МКХ-10	Q03.1
OMIM	220200
DiseasesDB	3449
eMedicine	radio/206
MeSH	D003616
	Dandy–Walker syndrome у Вікісховищі

Синдро́м Де́нді — Во́кера (англ. Dandy-Walker syndrome; Dandy-Walker Malformation) — аномалія розвитку мозочка і оточуючих його лікворних просторів; генетично обумовлений синдром з частотою 1:30000 новонароджених[1], переважно зустрічається у жіночої статі. Є варіантом синдрому Арнольда — Кіарі.

Етимологія

Синдром вперше описали американські нейрохірурги Волтер Денді в 1921 року[2] і Артур Ерл Вокер у 1944 році[3]. Вперше використали в медичному вжитку термін «синдром Денді-Вокера» у 1954 році.[4]

Клінічні ознаки

Синдром Денді — Вокера проявляється розширенням четвертого шлуночка з формуванням лікворної кісти задньої черепної ямки, недорозвиненням або відсутністю черв'яка мозочка в поєднанні з гіпертензійною гідроцефалією різного ступеня виразності.

Розвиток синдрому Денді — Вокера може бути як поступовим, так і швидким. У постнатальному періоді спостерігають повільний моторниий розвиток немовля та прогресуюче розширення черепа, в більш старшому віці захворювання проявляється симптомами внутрішньочерепної гіпертензії (дратівливість, нудота, судомний синдром, порушення зору тощо), а також мозочковою симптоматикою (статична атаксія, порушення координації рухів, ністагм).

Крім цього, відзначають симптоми ураження черепних нервів, витончення і виступання кісток задньої черепної ямки.

Синдром Денді — Вокера часто поєднується з недорозвиненням мозолистого тіла (corpus callosum), аномаліями розвитку серця, лицьової частини черепа, пальців.

Примітки

Osenbach RK, Menezes AH (1992). «Diagnosis and management of the Dandy–Walker malformation: 30 years of experience.». Pediatr Neurosurg 18 (4): 179–89.
W. E. Dandy: The diagnosis and treatment of hydrocephalus due to occlusion of the foramina of Magendie and Luschka. Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1921, 32: 112—124.
A. E. A. Walker: A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie: Surgical cure. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1944, 3: 368—373.
C. E. Benda: The Dandy-Walker syndrome or the so-called atresia of the foramen of Magendie. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1954, 13: 14-39.

Джерела

M. N. Hart, N. Malamud: The Dandy-Walker syndrome. Neurology, Minneapolis, 1972, 22: 771—780. (англ.)

Посилання

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.

[1] Osenbach RK, Menezes AH (1992). «Diagnosis and management of the Dandy–Walker malformation: 30 years of experience.». Pediatr Neurosurg 18 (4): 179–89.

[2] W. E. Dandy: The diagnosis and treatment of hydrocephalus due to occlusion of the foramina of Magendie and Luschka. Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1921, 32: 112—124.

[3] A. E. A. Walker: A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie: Surgical cure. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1944, 3: 368—373.

[4] C. E. Benda: The Dandy-Walker syndrome or the so-called atresia of the foramen of Magendie. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1954, 13: 14-39.