Хорея (хвороба)

Хорея (або латинською хорея санкті віті, танець святого Віта) — термін, що застосовується до групи неврологічних порушень (інша їх назва неврологічна дискінезія) для яких характерні аномальні мимовільні рухи однієї ноги і/або руки, що дещо схожі на танцювальні вправи або гру на піаніно. Смикання кінцівок відбувається через нерегулярні скорочення, які бувають як однотипними (ніби чітке відбиття ритму), так і неповторюваними (течуть від одного м'яза до наступного). Іноді до проявів хвороби відносять тремор голови.

Хорея (хвороба)
Геміхорея та одностороння дистонія, спричинені гіперглікемією
Інші назви Хорея санкті віті
Спеціальність неврологія
Симптоми Нерегулярні скорочення м'язів рук (ніг, голови)
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10 G25.525.5
OMIM 118700 і 215450
DiseasesDB 16662
MeSH D002819
 Chorea у Вікісховищі

Слово хорея походить від дав.-гр. χορεία (khoreia), що перекладається як «танок». Корінь цього слова лежить також, наприклад, і у слові хореографія.

Термін напівхорея (hemichorea) відноситься до хореї, що охоплює якусь сторону тіла, наприклад, хорея однієї руки, але не одночасно двох (за аналогією з балізмом).

Класифікація

Хорея має різноманітні підвиди, і знання характеристик кожного з них є ключем до вчасного встановлення правильного діагнозу. Існують різні класифікації, ось деякі:

Генетично зумовлені хореї
  • Хвороба Гантінгтона: викликається генетичною мутацією, яка поступово руйнує окремі ділянки мозку, вона є аутосомно-домінантною хворобою, це означає, що шанс передачі цієї хвороби спадково від батьків до дітей становить 50 %. Всі діти осіб хворих хореєю ризикують бути теж зараженими сією хворобою. Недуг розвивається від мутації гену huntigtin в якому відбувається серія хибних повторів тригета CAG. Чим більша кількість повторень, тим важчими будуть симптоми. Треба враховувати термін пейнтранс, що має велике значення в цьому захворюванні. Термін означає, що залежно від кількості повторень, які має цей ген, хвороба може бути представлена, а може й ні.
  • Доброякісна спадкова хорея: вона зазвичай не прогресує і не викликає психічного погіршення.
  • Дентаторно-палідолуйсіанальна атрофія (Atrofia dentatorubro-palidoluysiana): поєднання мозочкової атаксії, деменції, епілепсії, хореоатетозу. У дітей хвороба нагадує прогресуючу міоклонічну епілепсію, а у дорослих (після 40 років) — дуже схожа на хворобу Гантінгтона.[1] Найчастіше цей розлад зустрічається в Японії.[2]
  • Спадковий перевернутий (інвертований) хореоатетоз: поєднання хореїчних рухів і спадкового атетозу.
  • Нейроакантоцитоз: синдром обумовлений рядом генетичних мутацій, що викликають різні клінічні наслідки. Насамперед синдром вражає головний мозок, точніше кажучи базальні ганглії. Це захворювання є спадковим, але вельми рідкісним.

Ідіопатичні
  • Доброякісна сімейна хорея (benign hereditary chorea)
  • Спадковий перевернутий (інвертований) хореоатетоз

Див. також

Примітки
  1. NEUROGENÉTICA. Процитовано іспанською.
  2. E Muñoz, García. Захворювання нервової системи. Інші рухові розлади: дистонія, хорея і тики. Випуск 08 № 94 (іспанська). с. 5102–2110.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.