Рабдоміосаркома

Рабдоміосаркома (RMS) — злоякісна пухлина, що походить зі скелетних (поперечно-смугастих) м'язів та розвивається з мезенхімальних клітин, які не змогли повністю диференціюватися в міоцити; у дорослих характеризується слабо диференційованими довгастими або округлими, химерної форми клітинами з великими яскраво забарвленими ядрами. Клітини пухлини ідентифікуються як рабдоміобласти[3].

Неконтрастна КТ голови, що виявила вроджену альвеолярну рабдоміосаркому
Рабдоміосаркома
Медична спеціальність онкологія
Ліки, що використовуються для лікування актиноміцин[1], етопозид[1], вінкристин[1], дакарбазин[1], циклофосфамід[1] і мелфалан[1]
Ідентифікатор NCI Thesaurus C3359[2]
 Рабдоміосаркома у Вікісховищі

Причини появи

Існує чотири підтипи рабдоміосаркоми — ембріональна рабдоміосаркома (англ. embryonal rhabdomyosarcomas), альвеолярна рабдоміосаркома, плеоморфна рабдоміосаркома (англ. pleomorphic rhabdomyosarcoma) та клітина веретена / склерозуюча рабдоміосаркома[4]. Ембріональні та альвеолярні є основними групами, і ці типи є найпоширенішими саркомами м'яких тканин дитячого та юнацького віку. Плеоморфний тип зазвичай зустрічається у дорослих. Зазвичай ця пухлина вражає м'язи кінцівок[5].

Виявлення рабдоміосаркоми за допомогою фарбування гематоксиліном-еозином.

Традиційно рабдоміосаркому вважають дитячою хворобою, оскільки переважна більшість випадків трапляється у осіб віком до 18 років. Зазвичай це описується як одна з дрібно-синьо-круглоклітинних пухлин дитячого віку, яку мозна виявити завдяки фарбуванню гематоксиліном-еозином[6]. Незважаючи на відносну рідкість, вона становить приблизно 40 % усіх зареєстрованих сарком м'яких тканин[7][8][9].

Ці пухлини класифікуються на: муковидні (botryoid), які зазвичай розвиваються у піхві, сечовому міхурі, вусі тощо;

ембріональні (embryonal), найчастіше розвиваються на голові і шиї, особливо поблизу очних ямок;

альвеолярні (alveolar), що розвиваються в основі великого пальця.

RMS може виникати в будь-якому місці м'яких тканин в організмі, але, головним чином, виявляється в голові, шиї, очниці, сечостатевих шляхах, статевих органах та кінцівках. Чітких факторів ризику немає, але хвороба пов'язана з деякими вродженими аномаліями[7][10].

Симптоми

Ознаки та симптоми відрізняються залежно від місця пухлини, і прогноз тісно пов'язаний з розташуванням первинної пухлини. Загальні місця метастазування включають легені, кістковий мозок та кістки[11][12]. Існує багато систем класифікації середньоквадратичних значень та різноманітність визначених гістологічних типів. Ембріональна рабдоміосаркома є найпоширенішим видом і охоплює близько 60 % випадків[13].

Лікування

Чіткий діагноз має вирішальне значення для ефективного лікування[13][14]. Точна та швидка діагностика часто буває важкою через неоднорідність RMS-пухлин та відсутність сильних генетичних маркерів захворювання.

Лікування зазвичай передбачає поєднання хірургічного втручання, хіміотерапії та опромінення. Шістдесят відсотків до 70 % вперше діагностованих хворих на неметастатичну хворобу можна вилікувати за допомогою цього комбінованого підходу до терапії. Незважаючи на агресивне мультимодальне лікування, менше 20 % пацієнтів з метастатичними RMS здатні вилікуватися від своєї хвороби[15].

Плеоморфні і альвеолярні рабдоміосаркоми погано піддаються лікуванню; гроновидні рабдоміосаркоми лікуються комбіновано: променева терапія, хірургічне видалення і призначення хворому спеціальних лікарських речовин.

Ембріональна рабдоміосаркома, якщо її лікування розпочато на ранній стадії, зазвичай виліковується за допомогою променевої терапії та спеціальних лікарських речовин (включаючи вінкристин, актиноміцин D і циклофосфамід).

Примітки
  1. NDF-RT
  2. Disease Ontology — 2016.
  3. What Is Rhabdomyosarcoma?. www.cancer.org (англ.).
  4. Kallen, ME; Hornick, JL (January 2021). The 2020 WHO Classification: What's New in Soft Tissue Tumor Pathology?. The American Journal of Surgical Pathology 45 (1): e1–e23. PMID 32796172. doi:10.1097/PAS.0000000000001552. Проігноровано невідомий параметр |s2cid= (довідка)
  5. Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Aster, Jon C. (2018). Robbins basic pathology (вид. Tenth). Philadelphia, Pennsylvania. с. 830. ISBN 9780323353175.
  6. Diagnosis of the small round blue cell tumors using multiplex polymerase chain reaction. The Journal of Molecular Diagnostics 9 (1): 80–8. February 2007. PMC 1867426. PMID 17251339. doi:10.2353/jmoldx.2007.060111. Проігноровано невідомий параметр |vauthors= (довідка)
  7. Common musculoskeletal tumors of childhood and adolescence. N Engl J Med 341 (5): 342–52. July 1999. PMID 10423470. doi:10.1056/NEJM199907293410507. Проігноровано невідомий параметр |vauthors= (довідка)
  8. The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I. A final report. Cancer 61 (2): 209–20. January 1988. PMID 3275486. doi:10.1002/1097-0142(19880115)61:2<209::aid-cncr2820610202>3.0.co;2-l. Проігноровано невідомий параметр |vauthors= (довідка)
  9. The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-II. Cancer 71 (5): 1904–22. March 1993. PMID 8448756. doi:10.1002/1097-0142(19930301)71:5<1904::aid-cncr2820710530>3.0.co;2-x. Проігноровано невідомий параметр |vauthors= (довідка)
  10. Pappo, A. S.; Shapiro, D. N.; Crist, W. M.; Maurer, H. M. (1 серпня 1995). Biology and therapy of pediatric rhabdomyosarcoma. Journal of Clinical Oncology 13 (8): 2123–2139. ISSN 0732-183X. PMID 7636557. doi:10.1200/JCO.1995.13.8.2123.
  11. Metastatic rhabdomyosarcoma and histologically similar tumors in childhood: a retrospective European multi-center analysis. Med Pediatr Oncol 20 (3): 209–14. 1992. PMID 1574030. doi:10.1002/mpo.2950200305. Проігноровано невідомий параметр |vauthors= (довідка)
  12. Disease patterns and survival rate in children with metastatic soft-tissue sarcoma. A report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)-I. Cancer 62 (7): 1257–66. October 1988. PMID 2843274. doi:10.1002/1097-0142(19881001)62:7<1257::aid-cncr2820620703>3.0.co;2-k. Проігноровано невідомий параметр |vauthors= (довідка)
  13. Classification of rhabdomyosarcomas and related sarcomas. Pathologic aspects and proposal for a new classification--an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Cancer 76 (6): 1073–85. September 1995. PMID 8625211. doi:10.1002/1097-0142(19950915)76:6<1073::aid-cncr2820760624>3.0.co;2-l. Проігноровано невідомий параметр |vauthors= (довідка)
  14. Qualman, S. J.; Coffin, C. M.; Newton, W. A.; Hojo, H.; Triche, T. J.; Parham, D. M.; Crist, W. M. (1 грудня 1998). Intergroup Rhabdomyosarcoma Study: update for pathologists. Pediatric and Developmental Pathology 1 (6): 550–561. ISSN 1093-5266. PMID 9724344. doi:10.1007/s100249900076. Проігноровано невідомий параметр |s2cid= (довідка)
  15. Hiniker, Susan M.; Donaldson, Sarah S. (1 січня 2015). Recent advances in understanding and managing rhabdomyosarcoma. F1000Prime Rep 7: 59. ISSN 2051-7599. PMC 4447051. PMID 26097732. doi:10.12703/P7-59.

Література
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.