Синдром Гудпасчера

Синдро́м Гудпа́счера — системний капілярит невідомої етіології з переважним ураженням легень та нирок за типом геморагічних пневмоніту (запальної реакції сполучнотканинних структур легень) та гломерулонефриту. Разом з цим відмічають зв'язок синдрому з вірусною та бактеріальною інфекцією, переохолодженням.

Синдром Гудпасчера
Спеціальність нефрологія, пульмонологія і імунологія
Симптоми кровотеча[1]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 MF85
МКХ-10 M31.0
OMIM 233450
DiseasesDB 5363
eMedicine med/923 ped/888
MeSH D019867
 Goodpasture syndrome у Вікісховищі

Історичні відомості

Вперше клінічний синдром описав американський лікар і патолог Ернест Гудпасчер у 1919 році.[2]


Причини

У зв'язку з виявленням циркулюючих та фіксованих у тканинах антитіл до базальних мембран нирок, що перехресно реагують із базальними мембранами легенів, передбачають можливий аутоімунний генез синдрому. При електронній мікроскопії виявляють зміну базальних мембран альвеолярної перетинки, капілярів легень та нирок, що пов'язують з фіксацією антитіл на базальних мембранах.

Лікування

Придушення запалення, яке розвинулося у результаті відкладання імунних комплексів за допомогою нестероїдних протизапальних препаратів; модулювання імунної відповіді глюкокортикостероїдами та цитостатичними препаратами. У зв'язку із порушенням агрегатного стану крові, розвитком гіперкоагуляції та ДВС-синдрому призначають антикоагулянти, тромболітичні препарати та антиагреганти. Для попередження відкладання циркулюючих імунних комплексів у судинну стінку застосовують екстракоропоральні методи — плазмоферез, лімфоцитоплазмоферез, карбогемоперфузію та інші методи екстракорпорального очищення крові.

Примітки
  1. Disease Ontology — 2016.
  2. E. W. Goodpasture: The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza. American Journal of the Medical Sciences, Thorofare, N.J., 1919; 158: 863—870.

Джерела
  • Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М. В. Бочкарьова та Є. А. Мухіна. — Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.