Гломерулонефрит

«Батько нефрології» Річард Брайт

Упродовж 1820-х та 1830-х років англійський лікар Річард Брайт працював у лікарні Ґайз Хоспітал, де викладав, практикував та вивчав медицину. Він працював разом із двома уже визнаними піонерами медицини — Томасом Аддісоном та Томасом Ходжкіном. Його дослідження причин і симптомів захворювань нирок призвели до відкриття того, що стало відомим як хвороба Брайта (гломерулонефрит)[3]. За це відкриття Брайта вважають «батьком нефрології». 1821 року його обрали членом Лондонського королівського товариства[4].

У клініці найчастіше використовують класифікацію Пелещука та Пирога 1976 року[5]:

В Україні до практичного використання рекомендується класифікація гломерулонефритів, що повністю узгоджується з МКХ-10[5]:

За патоморфологічними ознаками виділяють декілька морфологічних форм гломерулонефритів[8]:

Більшість випадків захворювання спричинені неспадковими факторами, проте 2004 року команда дослідників знайшла генетичну залежність у розвитку захворювання у невеликої кількості пацієнтів, яка була пов'язана з дефектами гену, що кодує фумарат гідратазу. Унаслідок цього дефекту розвивається фумарацидурія, яка може бути фактором розвитку гломерулонефриту[9][10].

Багато станів можуть спричинити гломерулонефрит, хоча ще й досі причини розвитку захворювань у деяких пацієнтів залишаються нез'ясованими. Стани, які призводять до запалень клубочків нирок можуть в себе включати:

Схема розвитку імунної відповіді до бета-гемолітичного стрептококу групи А.

Хоча патогенез не є до кінця зрозумілим, проте велика кількість клінічних, імунопатологічних та експериментальних досліджень підтверджують гіпотезу, що більшість форм гломерулонефриту спричиняються імунологічними механізмами. Етіологічні агенти гломерулонефриту не є достатньо дослідженими, за винятком форм захворювання пов'язаних з інфекціями, наприклад, бета-гемолітичним стрептококом при постстрептококовому гломерулонефриті.

Як відомо, бета-гемолітичний стрептокок групи A виділяє М-білок, антитіла до якого також є перехресно-активними стосовно клубочків. Антитіла діють тригерно стосовно імунної системи, яка відповідає запаленням і починає пошкоджувати клубочки. Саме з цієї причини порушується функціональність, що і призводить до наступної симптоматики. Гіпотетично, інші причини, такі як ліки, токсини та аутоімунні захворювання запускають аналогічний імунний процес, на користь чого свідчить схожість гістологічних досліджень.

Окрім цього, варто зазначити, що захворювання може розвинутись з інших причин, саме тому розділяють первинний і вторинний гломерулонефрити. Первинний гломерулонефрит це захворювання пов'язане в першу чергу з запаленням клубочків, вторинний, своєю чергою, є компонентом системного захворювання[14][15][16].

Серпоподібний (півмісяцевий) гломерулонефрит (PAS-фарбування та імунофлуорисцентне дослідження)

Гломерулонефрит як захворювання інфекційно-алергічної або невстановленої природи може перебігати гостро, підгостро чи хронічно[17].

Гостра форма

Екстракапілярний продуктивний гломерулонефрит. а) півмісяць з проліферуючих подоцитів і нефротелію; б) капіляри клубочка; в) еритроцити у просвіті канальців; г) циліндри у просвіті канальців. Забарвлення гематоксиліном і еозином

При гострому гломерулонефриті нирки збільшені, бліді, кіркова речовина на поверхні з дрібними червоними вкрапленнями. Гістологічно в більшості випадків проявляється імунокомплексний інтракапілярний проліферативний гломерулонефрит, який у своєму розвитку проходить екссудативну, екссудативно-проліферативну та проліферативну фази. Рідко зустрічаються екстракапілярна геморагічна та некротична форми[18].

Мікрофотографія біоптату нирки. Спостерігаються серпоподібні утвори.

Схема фільтраційного бар'єру (кров-сеча) нирки. A. Ендотеліоцити ниркового клубочка: 1. фенестра B. Базальна мембрана клубочка: 1. внутрішня пластинка 2. щільна пластинка 3. зовнішня пластинка C. Подоцити: 1. ферментний та структурний білок 2. фільтраційна щілина 3. діафрагма

Ознаки та симптоми гломерулонефриту залежать від форми (гострої чи хронічної) і причини, проте їх можна узагальнити. До них належать[21]:

• 

  Нирковий клубочок — функціональна структура, що забезпечує перший етап фільтрації крові та утворення сечі
  Рожева чи коричнева сеча, через наявність кров'яних тілець у сечі (гематурія)
• Піниста сеча через наявність в ній білків (протеїнурія)
• Високий кров'яний тиск (гіпертензія)
• Затримка рідини (набряк) з виразною припухлістю обличчя, рук, ніг та живота
• Втома через недокрів'я або ниркову недостатність

Важливо звертати увагу на перебіг захворювання, адже в самому анамнезі часто міститься діагноз. Отже, симптоми гострого гломерулонефриту з'являються через один — три тижні після інфекційного захворювання, зазвичай викликаного стрептококами (ангіна, стрептодермія).

У дітей гострий гломерулонефрит зазвичай розвивається бурхливо і в більшості випадків закінчується самостійним одужанням, на противагу їм, у дорослих поширеніша стерта форма цього захворювання, при якій немає загальної симптоматики і саме через це доволі часто розвивається хронічний гломерулонефрит.

Починається гострий гломерулонефрит з підвищення температури, загальної слабкості, погіршення апетиту та, що найважливіше, болю в поперековій ділянці.

Важливе також спостереження за діурезом (виділенням сечі). Так, в перші 3-5 діб від початку захворювання кількість виділеної сечі зменшується, але у разі видужання пізніше вона відновлюється майже до нормального рівня, щоправда, може зменшуватись її густина[22].

При гломерулонефриті розвивається один з чотирьох основних нефрологічних синдромів[23]:

• Сечовий синдром — зміни в аналізах сечі у вигляді протеїнурії (її рівень не перевищує 3,5 г на добу); може супроводжуватись циліндрурією (наявність у сечі циліндрів — білкових зліпків ниркових канальців) та еритроцитурією
• Нефритичний синдром — поява протеїнурії, еритроцитурії, циліндрурії та екстраренальних проявів захворювання у вигляді набряків та/чи артеріальної гіпертензії, іноді з порушення азотовидільної функції нирок.
• Нефротичний синдром — симптомокомпекс з протеїнурією понад 3,5 г на добу, набряками, ліпідурією, гіперліпопротеїнемією, гіпер-α2-глобулінемією та гіпопротеїнемією з гіпоальбулінемією нижче 25 г/л
• Хронічна ниркова недостатність

Вигляд нирки при застосуванні ультразвукової діагностики.

Аналізи для оцінки ниркової функції і встановлення діагнозу гломерулонефриту включають:

• Аналіз сечі. При аналізі сечі звертають увагу на наявність формених елементів крові, що є специфічним індикатором можливого ушкодження ниркових клубочків. Також аналіз сечі може показати наявність лейкоцитів, важливого індикатора інфекції чи запалення, а також збільшеної кількості білка, що теж є індикатором уражених нирок.
• Аналіз крові. Може надати інформацію про функцію клубочків, базуючись на наявності таких метаболітів, як креатинін та сечовина.
• Візуалізаційні методи дослідження. Якщо лікар фіксує погіршення виконання функції нирок, він може порекомендувати хворому рентгенодіагностику, УЗ-діагностику або КТ-сканування.
• Біопсія нирок. Під час цієї процедури за допомогою спеціальної голки екстрактують маленьку частину тканини нирок для мікроскопічного аналізу, що може допомогти при встановленні діагнозу[24].

Лікування гломерулонефриту та можливий прогноз залежать від:

• Форми захворювання (хронічної чи гострої)
• Основної причини хвороби
• Типу та важкості ознак та симптомів захворювання

Хворим на гломерулонефрит в умовах стаціонару призначається дієта № 7 та постільний режим.  У перспективі рекомендується курортно-санаторне лікування та перебування під спостереженням у нефролога протягом двох років.

Загалом, метою лікування гломерулонефриту є захист нирок від можливих подальших уражень[22][25].

Не можна однозначно говорити про профілактику гломерулонефриту як окремої хвороби, внаслідок того, що етіологія може бути різнобічною. Через це, можна виділити деякі критерії, якими слід користуватись, щоб уникнути причин, які призводять до захворювання:

• Контроль рівня цукру в крові, задля уникнення діабетичного гломерулонефриту
• Контроль високого кров'яного тиску, задля уникнення рубцювання
• Користуватись засобами безпечного сексу, для зменшення ризиків захворювання ВІЛ та гепатитом
• Вчасне лікування стрептодермії та стрептокок-спричинених захворювань горла[27]

Загалом, при своєчасному лікуванні гострого гломерулонефриту прогноз є позитивним, проте гострий гломерулонефрит може викликати такі ускладнення:

• Серцева недостатність
• Геморагічний інсульт
• Гіпертензивна енцефалопатія
• Ниркова недостатність

При наявності хронічного гломерулонефриту шанси розвитку вищевказаних ускладнень є значно вищими.

Варто зазначити, що причиною переходу гострого гломерулонефриту в хронічний доволі часто є гіпопластина дисплазія нирок. Результатом хронічного гломерулонефриту найчастіше буває вторинно зморщена нирка[22].

• Гострий постстрептококовий гломерулонефрит

• Серов В.В., Ярыгин Н.Е., Пауков В.С. Патологическая анатомия. — Москва : Медицина, 1986. — 368 с.
• Передрій В.Г., Ткач С.М. Основи внутренней медицины. — Київ : Нова книга, 2009. — 976 с. — ISBN 978-966-382-226-6.
• Пиріг Л.А. Нефрологія. — Київ : Здоров'я, 1995. — ISBN 5-311-00875-х.

• Гломерулонефрит на вебсайті mdovidka.com
• Гломерулонефрит на вебсайті healthline.com
• Гломерулонефрит на вебсайті kidney.org