Тільця Леві

Тільця Леві — аномальні скупчення білка в нейронах, що відіграють патогенетичну роль у розвитку хвороби Паркінсона (ХП), деменції при хворобі Паркінсона та деменції з тільцями Леві, а також низки інших патологій. Окрім цього, тільця Леві виявляються при мультисистемній атрофії, зокрема паркінсонічному варіанті (МСА-П).[1]

На мікрофотографіях ділянок чорної речовини даного пацієнта видно тільця Леві та нейрити Леві в різних збільшеннях. На верхніх зображеннях (60-кратне збільшення) видно внутрішньонейронні альфа-синуклеїнові включення, скупчені з утворенням тілець Леві. На нихніх зображеннях (20-кратне збільшення) видно ниткоподібні нейрити Леві та округлої форми тільця Леві різної величини. На тлі видно заповнені нейромеланіном клітини чорної речовини. Фарби: 1) моноклональні антитіла до альфа-синуклеїну; 2) контрфарбування гематоксиліном Меєра

Дані скучення білка ідентифікуються мікроскопово на гістологічному зразку головного мозку. Тільця Леві мають вигляд сферичних мас, що зміщують інші клітинні компоненти. Їх можна виявити в стовбурі (в межах чорної речовини) та в корі головного мозку. Класичне тільце Леві є еозинофільним цитоплазматичним включенням, що складається з щільного ядра, оточеного вінцем радіально розміщених волокон 10 нм завширшки; первинним структурним компонентом тілець є білок альфа-синуклеїн. Кіркові тільця Леві також складаються з волокон альфа-синуклеїну, однак мають менш чіткі контури та не мають вінців. Гістопатологічно кіркові тільця Леві є патогномонічною ознакою деменції з тільцями Леві (ДТЛ), однак інколи можуть бути наявними в роздутих нейронах при хворобі Піка, кортикобазальній дегенерації[2] та в пацієнтів з іншими таупатіями.[3]

Історія
Тільця Леві

1910 року Фрітц Генріх Леві навчався на програмі докторату в Берліні.[4] Він став першим лікарем, хто помітив, що незвичайні білки в мозку змінюють процес мислення в деяких людей, але на той час науковці не були в змозі визначити функцію цих білків. Його відкриття стало відомим як тільця Леві після публікції «Посібника з неврології» 1912 року, де білки порівнювались з ранішими знахідками Гонцало Родрігеса Лофори. 1913 року Лафора описав інший випадок і визнав Леві першовідкривачем, назвавши об'єкт дослідження міжклітинними тільцями Леві.[5] 1919 року Костянтин Миколайович Третьяков виявив їх у чорній речовині головних мозків, уражених хворобою Паркінсона, і назвав знахідку тільцями Леві, вперше вживши нинішній епонім.[5] 2017 року Еліаш Енґельгардт наводив аргументи щодо визнання створення епоніму Лофором, оскільки той він назвав тільця за шість років до Третьякова.[5] 1923 року Леві опублікував свої знахідки в книзі «Дослідження м'язового тонусу та рухової функції. Включно з системними дослідженнями кліки, фізіології, патології та патогенезу тремтячого паралічу».[6]

Згідно з «Журналом історії нейронаук», д-р Леві став цікавитись вивченням мозку (неврологією) після відкриття, зробленого Алоїзом Альцгаймером 1906 року. У статті згадується, що третій описаний випадок хвороби Альцгаймера згадував гістологічні структури, схожі за гістологічною картиною до тілець Леві, але повна відповідність зі знахідкою Леві не стверджується.[7]

Морфологія
Мікрофотографія заднього моторного ядра (ЗМЯ) блукаючого нерва на поперечному зрізі, верхній відділ довгастого мозку уражений аномальним накопиченням альфа-синуклеїну в складі міжнейронних тілець Леві (з правого краю): ЗМЯ є одною з перших ділянок, що піддаються накопиченню альфа-синуклеїну при хворобі Паркінсона.[8]

Тільця Леві складаються з білка альфа-синуклеїну, асоційованого з іншими протеїнами, як-от убіквітином,[9] нейрофіламентним протеїном та альфа-B-кристаліном. Можлива наявність тау-протеїнів, а в деяких випадках тільця Леві можуть бути оточені нейрофібрилярними клубками.[10][11] У певних ділянках нервової системи (зокрема в мигдалистому тілі) в одному нейроні можуть бути присутні як тільця Леві, так і нейрофібрилярні клубки.[12]

Вважається, що тільця Леві утворюються в клітинах за механізмом агресомної відповіді.[13]

Нейрити Леві

Нейрити Леві — це аномальні нейрити в уражених нейронах, що містять гранулярний матеріял та аномальні альфа-синуклеїнові філаменти, схожі з такими в тільцях Леві.[14] Як і тільця Леві, нейрити Леві є ознакою альфа-синуклеїнопатій, таких як деменція з тільцями Леві, хвороба Паркінсона та мультисистемна атрофія[15]. Нейрити Леві також можна спостерігати в ділянці CA2-3 гіпокампа при хворобі Альцгаймера.[15]

Див. також
  • Протеопатія

Примітки
  1. Jellinger, Kurt A. (1 вересня 2007). More frequent Lewy bodies but less frequent Alzheimer-type lesions in multiple system atrophy as compared to age-matched control brains. Acta Neuropathologica (англ.) 114 (3). с. 299–303. ISSN 1432-0533. doi:10.1007/s00401-007-0227-4. Процитовано 9 листопада 2019.
  2. Dickson, D. W.; Feany, M. B.; Yen, S.-H.; Mattiace, L. A.; Davies, P. (1996). Cytoskeletal pathology in non-Alzheimer degenerative dementia: new lesions in Diffuse Lewy body disease, Pick’s disease, and Corticobasal Degeneration. У Jellinger, Kurt A. New Trends in the Diagnosis and Therapy of Non-Alzheimer’s Dementia (англ.) (Springer Vienna). с. 31–46. ISBN 9783709168929. doi:10.1007/978-3-7091-6892-9_2. Процитовано 9 листопада 2019.
  3. Popescu, Anca; Lippa, Carol F.; Lee, Virginia M.-Y.; Trojanowski, John Q. (1 грудня 2004). Lewy Bodies in the Amygdala: Increase of α-Synuclein Aggregates in Neurodegenerative Diseases With Tau-Based Inclusions. Archives of Neurology (англ.) 61 (12). с. 1915–1919. ISSN 0003-9942. doi:10.1001/archneur.61.12.1915. Процитовано 9 листопада 2019.
  4. Friedrich H. Lewy. www.whonamedit.com. Процитовано 9 листопада 2019.
  5. Engelhardt, Eliasz; Engelhardt, Eliasz (2017-10). Lafora and Trétiakoff: the naming of the inclusion bodies discovered by Lewy. Arquivos de Neuro-Psiquiatria (англ.) 75 (10). с. 751–753. ISSN 0004-282X. doi:10.1590/0004-282x20170116. Процитовано 9 листопада 2019.
  6. Engelhardt, Eliasz; Gomes, Marleide da Mota (2017). Lewy and his inclusion bodies: Discovery and rejection. Dementia & Neuropsychologia 11 (2). с. 198–201. ISSN 1980-5764. PMC 5710688. PMID 29213511. doi:10.1590/1980-57642016dn11-020012. Процитовано 9 листопада 2019.
  7. García-Albea, E.; Trullen, J. M. Pérez (1 грудня 2003). The Spanish School of Neurology and the First American Cases of Alzheimer’s Disease. Journal of the History of the Neurosciences 12 (4). с. 437–445. ISSN 0964-704X. PMID 15069873. doi:10.1076/jhin.12.4.437.27919. Процитовано 9 листопада 2019.
  8. Braak, Heiko; Tredici, Kelly Del; Rüb, Udo; de Vos, Rob A. I; Jansen Steur, Ernst N. H; Braak, Eva (1 березня 2003). Staging of brain pathology related to sporadic Parkinson’s disease. Neurobiology of Aging 24 (2). с. 197–211. ISSN 0197-4580. doi:10.1016/S0197-4580(02)00065-9. Процитовано 9 листопада 2019.
  9. Home. Taylor & Francis Group (en-GB). Процитовано 9 листопада 2019.
  10. Ishizawa, Takashi; Mattila, Petri; Davies, Peter; Wang, Dengshun; Dickson, Dennis W. (1 квітня 2003). Colocalization of Tau and Alpha-Synuclein Epitopes in Lewy Bodies. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology (англ.) 62 (4). с. 389–397. ISSN 0022-3069. doi:10.1093/jnen/62.4.389. Процитовано 9 листопада 2019.
  11. Arima, Kunimasa; Hirai, Shigeo; Sunohara, Nobuhiko; Aoto, Kazuko; Izumiyama, Yoko; Uéda, Kenji; Ikeda, Kazuhiko; Kawai, Mitsuru (2 жовтня 1999). Cellular co-localization of phosphorylated tau- and NACP/α-synuclein-epitopes in Lewy bodies in sporadic Parkinson's disease and in dementia with Lewy bodies. Brain Research 843 (1). с. 53–61. ISSN 0006-8993. doi:10.1016/S0006-8993(99)01848-X. Процитовано 9 листопада 2019.
  12. Schmidt, M. L.; Martin, John A.; Lee, Virginia M.-Y.; Trojanowski, John Q. (1 квітня 1996). Convergence of Lewy bodies and neurofibrillary tangles in amygdala neurons of Alzheimer’s disease and Lewy body disorders. Acta Neuropathologica (англ.) 91 (5). с. 475–481. ISSN 1432-0533. doi:10.1007/s004010050454. Процитовано 9 листопада 2019.
  13. Tanaka, Mikiei; Kim, Yong Man; Lee, Gwang; Junn, Eunsung; Iwatsubo, Takeshi; Mouradian, M. Maral (6 лютого 2004). Aggresomes Formed by α-Synuclein and Synphilin-1 Are Cytoprotective. Journal of Biological Chemistry (англ.) 279 (6). с. 4625–4631. ISSN 0021-9258. PMID 14627698. doi:10.1074/jbc.M310994200. Процитовано 9 листопада 2019.
  14. Spillantini, Maria Grazia; Crowther, R. Anthony; Jakes, Ross; Hasegawa, Masato; Goedert, Michel (26 травня 1998). α-Synuclein in filamentous inclusions of Lewy bodies from Parkinson’s disease and dementia with Lewy bodies. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America 95 (11). с. 6469–6473. ISSN 0027-8424. PMID 9600990. Процитовано 9 листопада 2019.
  15. Marui, Wami; Iseki, Eizo; Kato, Masanori; Akatsu, Hiroyasu; Kosaka, Kenji (1 серпня 2004). Pathological entity of dementia with Lewy bodies and its differentiation from Alzheimer’s disease. Acta Neuropathologica (англ.) 108 (2). с. 121–128. ISSN 1432-0533. doi:10.1007/s00401-004-0869-4. Процитовано 9 листопада 2019.

Посилання
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.