Хвороба Піка
Хвороба Піка — рідкісне, хронічне й прогресивне захворювання центральної нервової системи, що зустрічається зазвичай у віці 50 — 60 років і характеризується деструкцією та атрофією кори головного мозку переважно в області лобових і скроневих часток. Середній вік початку захворювання — 54 роки, середня тривалість хвороби до настання смерті — 6 років.
Хвороба Піка | |
---|---|
МРТ при хворобі Піка | |
Інші назви | синдром Піка, атрофія Піка, лобарний склероз, обмежена передстареча атрофія мозку |
Спеціальність | неврологія |
Симптоми | пресенільне деменція, порушення мислення й сприйняття, афазія, амнезія, апатія, анозогнозія |
Початок | 54 роки |
Тривалість | 6 років, летальний результат |
Лікування | нейролептики |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 6D83 |
МКХ-10 | G31.0, F02.0 |
OMIM | 172700 |
DiseasesDB | 10034 |
MedlinePlus | 000744 |
MeSH | D020774 |
SNOMED CT | 13092008 |
Pick's disease у Вікісховищі |
Симптоми
Характерні симптоми тотального пресенільного недоумства з розладом мови — порушення логічного мислення й сприйняття, емоційного сплощення, афазії та амнезії з апатією й екстрапірамідними розладами. Зазвичай спостерігається анозогнозія.
Поведінка пасивна, аспонтанна. Може спостерігатися грубість, розгальмованість, лихослів'я, непристойна поведінка. Характерні стоячі мовні звороти (повторення одних і тих самих фраз, обірваність та короткість фраз), стереотипна діяльність. Майер-Гросс описав «симптом грамофона»: розповіді хворих на будь-які цікаві їм теми, перервати які не представляється можливим, а через короткий час повторення сказаного точно в тих самих виразах і зворотах мови[1].
За клінічними симптомами схожа на хворобу Альцгеймера, але на відміну від неї хвороба Піка протікає більш злоякісно, швидко призводить до розпаду особистості. При цьому більше проявляються саме розлади особистості й мислення, затуляючи порушення пам'яті.
Патоморфологія
При гістологічному дослідженні тканини головного мозку в нейронах знаходяться незвичайні включення. Пірамідні нейрони набрякають, містять цитоплазматичні тільця Піка. Товщина сірої речовини зменшена, межа між сірою і білою речовиною розмита. Зазначається розширення шлуночків (переважно передніх рогів бічних шлуночків) і субарахноїдального простору, поглиблення борозен півкуль.
Класифікація
У клінічній практиці й в літературі зустрічаються синоніми хвороби Піка — «синдром Піка», «атрофія Піка», «лобарний склероз», «обмежена передстареча атрофія мозку». Названа за ім'ям німецького психіатра і невропатолога Арнольда Піка, який описав її симптоми в 1892 році. Нейроморфологічні зміни описав у 1910—1911 роках Альцгеймер, який виділив клітини й тільця Піка та вказав на поєднання їх з локальною мозковою атрофією в області лобових і скроневих часток. Спочатку хворобу розглядали як атиповий варіант сенільного недоумства, але пізніше вона визначена в окрему нозологічну форму[2].
За Міжнародною класифікацією хвороб ВООЗ десятого перегляду належать рубриці «G31.0 Обмежена атрофія головного мозку», а також описується в групі «F02.0х * Деменція при хворобі Піка».
Лікування
Лікування симптоматичне, для корекції поведінкових розладів використовуються нейролептики.
Примітки
- Психиатрия / Под ред. Н. Г. Незнанова, Ю. А. Александровского, Л. М. Барденштейна, В. Д. Вида, В. Н. Краснова, Ю. В. Попова. — М. : «ГЭОТАР-Медиа», 2009. — С. 34. — (Клинические рекомендации) — ISBN 978-5-9704-1297-8.
- А. С. Тиганов, А. В. Снежневский, Д. Д. Орловская и др. Руководство по психиатрии в 2 томах / Под ред. академика РАМН А. С. Тиганова. — М. : «Медицина», 1999. — Т. 2. — С. 98—105. — ISBN 5-225-04394-1.
Джерела
- Яхно Н.Н., Штульман Д. Р. Хвороби нервової системи. У 2 томах. Керівництво для лікарів — 2 изд. М. Медицина, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6;
- Н. Н. Іванець, Ю. Г. Тюльпін, В. В. Чирко, М. А. Кінкулькіна. Психіатрія і наркологія: підручник. М. ГЕОТАР-Медіа, 2006. — 832 с.: іл. ISBN 5-9704-0197-8;
- Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Prague 17: 165-167.