Коагулопатія

Коагулопатія (від лат. coagulum — «згортання» и дав.-гр. πάθος — «страждання») — патологічний стан організму, обумовлений різновидами порушень згортання крові (гемостаз). Є синдромом або іноді симптомом багатьох хвороб. Тип кровотечі при даному захворюванні носить гематомний характер[джерело?].

Залежно від того, є захворювання спадковим чи набутим, воно спричинене або недостатньою кількістю компонентів плазми, або їхньою низькою якістю. В обох випадках це обумовлено генетичним фактором. Найбільш часто коагулопатії спостерігаються у жінок під час вагітності та у дітей.

Коагулопатії можна діагностувати лише при комплексному обстеженні із застосуванням клініко-лабораторних методів і диференційної діагностики. Необхідно зробити розгорнутий клінічний аналіз крові. Молекулярні дослідження дозволяють вчасно виявити і запобігти будь-яким порушенням згортання крові, оцінити ефективність проведеної антикоагулянтної і антиагрегантної терапії.

Класифікація

З точки зору генезису дисфункції коагуляції доцільно виділити форми К.:

  • імунні
  • набуті
  • генетичні

Набуті коагулопатії Набуті форми коагулопатії можуть бути обумовлені порушенням функції печінки, застосуванням різних антикоагулянтів, в тому числі варфарином, недостатністю всмоктування вітаміну К і підвищеним споживанням компонентів системи згортання крові на тлі ДВЗ-синдрому.

Також можуть спричинити коагулопатію деякі види гемотоксичних зміїних отрут, наприклад отрути ботропсів, гадюк та інших видів родини гадюкових; деякі інфекційні захворювання, зокрема геморагічна гарчка денге, шоковий синдром денге; також коагулопатії можуть спричиняти хвороби крові, наприклад лейкемія.

Аутоімунні Аутоімунні форми коагулопатій обумовлені появою антитіл до факторів згортання крові або фосфоліпідів. Найбільш часто зустрічається коагулопатія імунного генезису на тлі антифосфоліпідного синдрому і його тяжкої форми - катастрофічного антифосфоліпідного синдрому.

Генетичні У деяких людей порушена робота генів, що відповідають за синтез коагуляційних факторів. З числа коагулопатій найчастіше зустрічаються гемофілія і хвороба Віллебранда. Більш рідкісні генетичні порушення. наприклад гемофілію С, гіпопроконвертінемію[1] та низку інших аномалій.

Клінічні прояви

У хворих на коагулопатію спостерігається блідість шкірного покриву та геморагічний синдром, при якому кров виливається зі стінок судин у прилеглі тканини або виходить назовні. Це — головні прояви синдрому, спричинені збоєм роботи гемостазу або змінами в структурі його ланок (пошкодження стінки судини, зміни кількості тромбоцитів і т. д.). Часом порушення гемостазу відбувається через прийом деяких лікарських препаратів, що спричинюють порушення злипання тромбоцитів і механізмів згортання крові.

Фізіологія згортання крові

Зсідання крові відбувається в три основних етапи:

  • первинний, що триває 5 хвилин і виробляє тромбоцитарний згусток;
  • вторинний, його тривалість — 10-15 хвилин, після чого утворюється фібрин (кінцевий продукт процесу згортання крові), який скріплює тромб;
  • на завершальному, третьому етапі, тромб розчиняється.

Якщо на одному з цих етапів виникають порушення, це призводить до виникнення коагулопатії.

Ускладнення

Див. також

Примітки
  1. Дефіцит фактора згортання VII

Джерела


This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.