Краніосиностоз

Види краніосиностозу

Форми краніосиностозу залежать від характеру деформації черепу:[2]

• скафоцефалія — раннє зрощення сагітального шва, що характеризується збільшенням черепа в передньо-задньому діаметрі, а голова звужується;

• брахіцефалія — раннє зрощення вінцевого і лямбдоподібного швів, що характеризується збільшенням черепа в поперечному діаметрі;
• тригоноцефалія — раннє зрощення лобових (метопічних) швів, що характеризується трикутним випинанням черепа в області чола.[3]

Виникнення краніосиностозу пов'язано зі спадковими і внутрішньоутробними хворобами. Основним етіологічним фактором захворювання є порушення закладки кісток черепа ще на ембріональній стадії. Черепні шви можуть зрощуватися як у внутрішньоутробний період, так і після народження. Якщо заростання швів сталося на внутрішньоутробній стадії, то деформація черепа виражена яскравіше, а при зрощенні швів після народження, деформація черепа відбувається в меншій мірі.[4]

Найбільш яскраво виражена ознака даної аномалії — деформований череп, в результаті чого голова набуває неприродної форми. Також виявити краніосиностоз можна за такими симптомами:[4]

• внутрішньочерепна гіпертензія;
• нудота і блювота;
• головний біль;
• менінгеальні симптоми;
• психічні розлади;
• судоми;
• екзофтальм.

Основою діагностики краніосиностозу є звичайне рентгенологічне дослідження і комп'ютерна томографія мозку.[5]

Основним методом ефективного лікування даної патології є хірургічне збільшення обсягу порожнини черепа. Хірургічне лікування включає в себе ранню краніоектомію коронарного шва і фронт-орбітальну репозицію для зменшення проявів дісморфізму і патологічних змін форми черепа. Операції з приводу синдрому Апера часто складаються з декількох етапів, останній проводиться в підлітковому віці. Перший етап часто виконується вже в 3 місяці.[6] Проведення цієї операції на ранньому терміні захворювання сприяє повному регресу всіх симптомів.[1][4]