Краніосиностоз

Краніосиностоз (краніостеноз; від грец. Cranio — череп і synostosis — зрощення кісток) — раннє закриття черепних швів, що сприяє обмеженому об'єму черепа, його деформації і внутрішньочерепної гіпертензії. Захворювання зустрічається у одного новонародженого на 2000, частіше спостерігається у хлопчиків.[1]

Краніосиностоз
Дитина з краніосиностозом
Дитина з краніосиностозом
Спеціальність медична генетика
Симптоми деформований череп; внутрішньочерепна гіпертензія; нудота і блювота; головний біль; менінгеальні симптоми; психічні розлади; судоми; екзофтальм
Лікування Медичне втручання
Частота 0.0045% (Європа)
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 LB70.0
МКХ-10 Q75.0
OMIM 218500
DiseasesDB 3160
MedlinePlus 001590
MeSH D003398
 Craniosynostosis у Вікісховищі

Класифікація

Види краніосиностозу

Форми краніосиностозу залежать від характеру деформації черепу:[2]

  • скафоцефалія — раннє зрощення сагітального шва, що характеризується збільшенням черепа в передньо-задньому діаметрі, а голова звужується;
  • брахіцефалія — раннє зрощення вінцевого і лямбдоподібного швів, що характеризується збільшенням черепа в поперечному діаметрі;
  • тригоноцефалія — раннє зрощення лобових (метопічних) швів, що характеризується трикутним випинанням черепа в області чола.[3]



Причини

Виникнення краніосиностозу пов'язано зі спадковими і внутрішньоутробними хворобами. Основним етіологічним фактором захворювання є порушення закладки кісток черепа ще на ембріональній стадії. Черепні шви можуть зрощуватися як у внутрішньоутробний період, так і після народження. Якщо заростання швів сталося на внутрішньоутробній стадії, то деформація черепа виражена яскравіше, а при зрощенні швів після народження, деформація черепа відбувається в меншій мірі.[4]

Клінічна картина

Найбільш яскраво виражена ознака даної аномалії — деформований череп, в результаті чого голова набуває неприродної форми. Також виявити краніосиностоз можна за такими симптомами:[4]

Діагностика

Основою діагностики краніосиностозу є звичайне рентгенологічне дослідження і комп'ютерна томографія мозку.[5]

Лікування

Основним методом ефективного лікування даної патології є хірургічне збільшення обсягу порожнини черепа. Хірургічне лікування включає в себе ранню краніоектомію коронарного шва і фронт-орбітальну репозицію для зменшення проявів дісморфізму і патологічних змін форми черепа. Операції з приводу синдрому Апера часто складаються з декількох етапів, останній проводиться в підлітковому віці. Перший етап часто виконується вже в 3 місяці.[6] Проведення цієї операції на ранньому терміні захворювання сприяє повному регресу всіх симптомів.[1][4]

Примітки

  1. Л.О. Бадалян. Детская неврология. — Москва : Медицина, 1984. — С. 346—347.
  2. Л.А. Булахова. Справочник детского психиатра и невропатолога. — Киев : Здоров'я, 1985. — С. 28. — 110 000 прим.
  3. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, Г.С. Бурд. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — ISBN 5-225-00969-7.
  4. А.П. Ромаданов, Н.М. Мосийчук. Нейрохирургия. — Киев : Віща школа, 1990.
  5. Kabbani H; H; Raghuveer T.S. Craniosynostosis // American Family Physician.  2004. Vol. 69, no. 12 (6). P. 2863—2870. PMID:15222651.
  6. Синдром Апера: клинические проявления и этиология — Интернет-сообщество нейрохирургов Росcии. neuro-online.ru. Процитовано 4 березня 2017.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.