Тромбоцитемія

Тромбоцитемія (тромбоцитоз) — це стан надмірно великої кількості тромбоцитів у крові. Нормальна кількість знаходиться в межах від 150 000 до 450 000 тромбоцитів на мікролітр крові[4], але повне обстеження потрібно розглядати лише у випадку, якщо верхня межа перевищує 750 000.

Thrombocythemia
Інші назви 'Тромбоцитоз, тромбоцитозис
Спеціальність гематологія
Препарати uracil mustardd[1], хлорамбуцил[1], гідроксикарбамід[2], руксолітиніб[2] і анагрелід[3]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 3B63
МКХ-10 D47.3
DiseasesDB 27591
MedlinePlus 000543
eMedicine med/2267 ped/2238
MeSH D013922

Коли причина невідома, використовується термін первинна тромбоцитемія або есенціальна тромбоцитемія. Стан виникає через несправність клітин кісткового мозку, які перепродуковують тромбоцити. Причина несправності невідома, і цей тип зустрічається нечасто.[5]

Коли відома причина, така як інше порушення або захворювання, кращим є термін тромбоцитоз — вторинний або реактивний. Реактивний тромбоцитоз є найпоширенішим типом, і хоча він може часто не мати симптомів, іноді може провокувати появу тромбозу. Навпаки, тромбоцитопенія відноситься до аномально низької кількості тромбоцитів у крові.[5]

Есенціальну тромбоцитемію як і деякі форми лейкозу, відносять до мієлопроліферативних захворювань[6], тромбоцитоз — як загальний термін[джерело?].

Ознаки та симптоми

Високий рівень тромбоцитів необов'язково сигналізує про будь-які клінічні проблеми, і їх збільшення виявляють при звичайному загальному аналізі крові. Однак важливо отримати повний анамнез, щоб виявити що збільшення кількості тромбоцитів відбулось не через вторинний процес. Часто він виникає в тандемі із запальним захворюванням, оскільки основні стимулятори тромбоцитарної продукції (наприклад, тромбопоетин ) підвищуються в цих клінічних станах як частина гострої фазової реакції. Високий рівень тромбоцитів може виникнути у пацієнтів з поліцитемією (високий показник еритроцитів ) і є додатковим фактором ризику ускладнень.[джерело?]

Дуже невелика кількість людей повідомляє про симптоми еритромелалгії, печіння та почервоніння кінцівок, які проходять при охолодженні, або при вживанні аспірину, чи обох факторів.[7]

Наукова література іноді виключає тромбоцитоз із сфери тромбофілії[8], але практично, за визначенням тромбофілії як підвищеної схильності до тромбозів,[9][10] тромбоцитоз (особливо первинний тромбоцитоз) є потенційною причиною тромбофілії. І навпаки, вторинний тромбоцитоз дуже рідко викликає тромботичні ускладнення[11].

Причини

Реактивна тромбоцитемія є найчастішою причиною високого рівня тромбоцитів. На неї припадає від 88% до 97% випадків тромбоцитемії у дорослих, та 100% у дітей. У дорослих гостра інфекція, ураження тканин, хронічне запалення та злоякісність є частими причинами реактивної тромбоцитемії. Зазвичай один або кілька цих станів присутні у більш ніж 75% випадків з реактивною тромбоцитемією. Причини реактивної тромбоцитопенії у дітей схожі на такі, у дорослих. Крім цього, гемолітична анемія та таласемія часто є у дітей, що живуть на Близькому Сході. Інші причини реактивної тромбоцитемії включають: стан після хірургічного втручання, дефіцит заліза, ліки та ефект відскоку після придушення кісткового мозку.[12]

Після виключення реактивних причин тромбоцитемії слід розглянути клональну тромбоцитемію. Найбільш частою причиною клональної тромбоцитемії є Мієлопроліферативні новоутворення. До них належать: есенціальна тромбоцитемія (essential thrombocythemia), хронічний мієлолейкоз, поліцитемія та первинний мієлофіброз.[12]

Надзвичайно рідкісні причини тромбоцитемії є хибними причинами. Це пов’язано з наявністю у крові структур, що нагадують тромбоцити, таких як голкоподібні кристали кріоглобуліну, цитоплазматичні фрагменти циркулювальних лейкемічних клітин, бактерій та мікровезикулів еритроцитів. Ці конструкції зараховуються до тромбоцитів за допомогою автоматизованого машинного лічильника; отже, внаслідок чого кількість тромбоцитів буде помилково підвищеною. Однак такої помилки можна уникнути, зробивши мазок периферичної крові.[12]

Діагностика

Лабораторні аналізи можуть включати: повний аналіз крові, печінкові ферменти, функції нирок та швидкість осідання еритроцитів.[13] 

Якщо причина високої кількості тромбоцитів залишається неясною, часто проводять біопсію кісткового мозку, щоб визначити, чому високий рівень тромбоцитів: реактивний чи есенціальний.[14]  

Лікування

Часто для реактивного тромбоцитозу не потрібно лікування. У випадках реактивного тромбоцитозу більше 1000x10 9 / л може бути призначено прийом аспірин у малій дозі (наприклад, 65 мг), щоб мінімізувати ризик інсульту або тромбозу.[15]

Однак, при есенціальній тромбоцитемії, якщо кількість тромбоцитів перевищує 750 000 або 1 000 000, і особливо, якщо є інші фактори ризику появи тромбозу, може знадобитися лікування. Вибіркове використання аспірину в низьких дозах вважається захисним. Надзвичайно високий вміст тромбоцитів можна лікувати гідроксисечовиною (циторедукуючим засобом) або анагрелідом (Агрилін).[16]

При позитивному розладі кінази JAK2, ruxolitinib (Jakafi) може бути ефективним.[17]

Примітки
  1. NDF-RT
  2. Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
  3. Inxight: Drugs Database
  4. Kumar; Clark (2005). 8. Clinical Medicine (вид. Sixth). Elsevier Saunders. с. 469. ISBN 0-7020-2763-4.
  5. Thrombocythemia and Thrombocytosis | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI). www.nhlbi.nih.gov. Процитовано 20 грудня 2019.
  6. Лисенко, Д.А. (10.2.2008). СУЧАСНІ КЛАСИФІКАЦІЇ ХРОНІЧНИХ МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ: СТАНДАРТИ ТА ТЕНДЕНЦІЇ ВДОСКОНАЛЕННЯ. Онкологія 10 (2): 213–216. Процитовано 11 лютого 2022.
  7. van Genderen, P. J.; Lucas, I. S.; van Strik, R.; Vuzevski, V. D.; Prins, F. J.; van Vliet, H. H.; Michiels, J. J. (1 вересня 1996). Erythromelalgia in essential thrombocythemia is characterized by platelet activation and endothelial cell damage but not by thrombin generation. Thrombosis and Haemostasis 76 (3): 333–338. ISSN 0340-6245. PMID 8883266. doi:10.1055/s-0038-1650579.
  8. Management of patients with thrombophilia. Drug and Therapeutics Bulletin 33 (1): 6–8. 1995. PMID 7587981. doi:10.1136/dtb.1995.3316.
  9. Chapter 4. Robbins Basic Pathology (вид. Eighth). Philadelphia: Saunders. 2007. ISBN 978-1-4160-2973-1.
  10. Heit JA (2007). Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program 2007 (1): 127–35. PMID 18024620. doi:10.1182/asheducation-2007.1.127.
  11. Pediatric Thrombocytosis на eMedicine
  12. Jonathan, S Bleeker; William, J Hogan (8 червня 2011). Thrombocytosis: Diagnostic Evaluation, Thrombotic Risk Stratification, and Risk-Based Management Strategies. Thrombosis 2011: 536062. PMC 3200282. PMID 22084665. doi:10.1155/2011/536062.
  13. ЗАТВЕРДЖЕНО. Наказ Міністерства охорони здоров’я України 29.07.2016 № 797 УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ), ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ПЕРВИННИЙ, ПОСТПОЛІЦИТЕМІЧНИЙ ТА ПОСТТРОМБОЦИТЕМІЧНИЙ МІЄЛОФІБРОЗ С.11
  14. ЗАТВЕРДЖЕНО. Наказ Міністерства охорони здоров’я України 29.07.2016 № 797 УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ), ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ПЕРВИННИЙ, ПОСТПОЛІЦИТЕМІЧНИЙ ТА ПОСТТРОМБОЦИТЕМІЧНИЙ МІЄЛОФІБРОЗ С.13
  15. Secondary Thrombocytosis~treatment на eMedicine
  16. Harrison, CN; Campbell PJ; Buck G; Wheatley K; East CL; Bareford D; Wilkins BS; van der Walt JD та ін. (2005). Hydroxyurea compared with anagrelide in high-risk essential thrombocythemia.. NEJM 353 (1): 33–45. PMID 16000354. doi:10.1056/NEJMoa043800.
  17. Молекулярно-генетичний тест (МГТ) на наявність мутації JAK2 V617F для діагностики Ph-негативних хронічних мієлопроліферативних захворювань (ХМЗ) у постраждалих внаслідок аварії на ЧАЕС. Клименко С. В.,та інш..ІНФОРМАЦІЙНИЙ БЮЛЕТЕНЬ (Додаток до «Журналу Національної академії медичних наук України» Випуск 35) Київ — 2013 (С.249-250)

Література
  • Клінічна лабораторна діагностика: Підручник для студ. мед. ЗВО, лікарів-інтернів, фахівців лаборат. діагностики / Л.Є. Лаповець, Г.Б. Лебедь, О.О. Ястремська та ін. — К.:Медицина, 2019. — 472 с. ISBN 978-617-505-751-3 (С.204-210)
  • Schafer AI (March 2004). Thrombocytosis. N. Engl. J. Med. 350 (12): 1211–9. PMID 15028825. doi:10.1056/NEJMra035363.
  • ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ ТА КЛІНІЧНОЇ КАРТИНИ ЕСЕНЦІАЛЬНОЇ ТРОМБОЦИТЕМІЇ ЗАЛЕЖНО ВІД JAK2V617F СТАТУСУ ХВОРИХ. О. Ю. Міщенюк, О. М. Костюкевич, І. В. Дмитренко, С. В. Клименко // Проблеми радіаційної медицини та радіобіології = Problems of radiation medicine and radiobiology. 2015. Вип. 20 .- ISSN 23048336. С.399-413. Електронне джерело
  • Основи внутрішньої медицини. Том 3. Передерій В.Г., Ткач С.М. Підручник для ВМНЗ IV р.а.: Рекомендовано МОЗ/ Вінниця: Нова Книга, 2010. - 1006 с. ISBN 978-966-382-231-0 (С.677-678)

Посилання


This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.