Анемія
Анемі́я, також недокрі́в'я, малокрі́в'я (від дав.-гр. ἀναιμία — «відсутність крові») — клініко-гематологічний синдром, який характеризується зменшенням вмісту гемоглобіну та/або еритроцитів в одиниці об'єму крові, що призводить до виникнення кисневого голодування тканин. У деяких випадках анемію можна розглядати як самостійне захворювання (наприклад, апластична анемія, спадковий мікросфероцитоз Мінковського—Шаффара).
| Анемія | |
|---|---|
 Вигляд еритроцитів при залізодефіцитній анемії Вигляд еритроцитів при залізодефіцитній анемії | |
| Спеціальність | Гематологія |
| Препарати | Епоетин альфа[1][2], oxymetholoned[1], аскорбат натрію[1], nandroloned[1], iron sucrosed[2], (RS)-lenalidomided[2], ferric carboxymaltosed[2], Methoxy polyethylene glycol-epoetin betad[2], Sodium ferric gluconate complexd[2], eltrombopagd[2], deferasiroxd[2], Ferumoxidesd[2], oxymetholoned[3] і nandroloned[4] |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | D50-D64 |
| DiseasesDB | 663 |
| MedlinePlus | 000560 |
| eMedicine | emerg/734 |
| MeSH | D000740 |
 Anemias у Вікісховищі | |
Позаяк немає єдиної класифікації анемій, існують різні підходи до їхнього поділу на окремі види. У медичній практиці прийнято поділяти недокрів'я за колірним показником (КП) на: гіпохромні (КП менший за 0,85), нормохромні (КП 0,85—1), гіперхромні (КП понад 1). За іншим показником, середнім корпускулярним об'ємом (СКО, MCV), що визначається за допомогою автоматизованого лічильника, анемію можна поділити на мікроцитарні, нормоцитарні та макроцитарні. За патогенезом анемії поділяються на: гемолітичні, постгеморагічні, дизеритропоетичні.
До найпоширеніших симптомів анемій належить блідість, загальна слабкість, часті болі голови, запаморочення, задишка, шум у вухах, сухість шкіри, тяга до неїстівних предметів і ряд інших. Несвоєчасне лікування малокрів'я може призвести до тяжких ускладнень, різних для окремих видів анемій, а зокрема до гіпотонії, міокардіодистрофії, порушення мозкового кровообігу, тканинної гіпоксії, приєднання інфекційних хвороб, крововиливів у життєво важливі органи тощо.
Підходи до лікування різняться для окремих форм анемій і варіюють від прийому залізовмісних препаратів (залізодефіцитна анемія) до трансплантації кісткового мозку (апластична анемія). Прогноз для хворих на недокрів'я залежить від форми анемії, тяжкості перебігу, часу початку лікування, віку хворого тощо.
Етимологія
Етимологічно назва походить від дав.-гр. ἄναιμος — «безкровний»; саме слово складається з префікса дав.-гр. αν — «не, ні, ні» та основи дав.-гр. αἷμα — «кров», тобто буквально українською — «відсутність крові» або «недокрів'я».
Термінологія
У «Російсько-українському медичному словнику», виданому у 1920 р. під головуванням професора Овксентія Корчак-Чепурківського максимально повно подана питома народна українська лексика або, в разі відсутності потрібних українських слів, терміни творили з морфем української мови, максимально уникаючи запозичень. Але в 1930-ті роки з'явилися спеціальні бюлетені, у яких були надруковані цілі низки українських медичних термінів, що підпадали під заборону. Серед інших, з ужитку було вилучено і термін «недокрів'я»[5], який здавна використовували для означення анемії[6]. Через це стилістично збагачена вже на той час українська медична національна лексика майже зникла з фахового спілкування.
Причини
Загалом причини анемії можуть бути класифіковані:
- як порушення утворення червоних клітин крові (еритроцитів),
- підвищення руйнування їх (гемолітична анемія),
- втрата крові (геморагічна або постгеморагічна / залізодефіцитна анемія),
- перевантаження, збільшення частки рідкої частини крові (гіперволемія).
Дійсно, найпоширенішою причиною анемії є втрата крові, але це звичайно не породжує стійких симптомів, якщо ж після відновлення крововтрати порушення знову прогресує, то причиною найчастіше є дефіцит заліза — розвивається залізодефіцитна анемія. Може бути складовою паранеопластичного синдрому при різноманітних злоякісних новоутвореннях. Розвивається при деяких гельмінтозах.
Класифікація
Виробництво проти руйнування або втрати
«Кінетичний» підхід є найбільш клінічно виправданим у класифікації анемії. Ця класифікація залежить від оцінки ряду гематологічних показників, зокрема, вмісту в крові ретикулоцитів (попередників зрілих еритроцитів). Нижче наводиться спрощена схема такого підходу:
| Анемія | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Індекс вироблення ретикулоцитів показує неадекватну реакцію при анемії. | Індекс вироблення ретикулоцитів показує адекватну відповідь на анемію = поточний гемоліз або крововтрата без проблем вироблення РБК. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Немає клінічних даних пов'язаних із гемолізом або крововтратою: чистий розлад вироблення. | Клінічні прояви і патологічний MCV: гемоліз або крововтрата, і хронічний розлад вироблення. | Клінічні прояви і нормальний MCV = гострий гемоліз або крововтрата без достатнього часу для компенсації кістковим мозком. | |||||||||||||||||||||||||||||||||
| Макроцитарна анемія (MCV > 100) | Нормоцитарна анемія (80 < MCV < 100) | Мікроцитарна анемія (MCV < 80) | |||||||||||||||||||||||||||||||||
* Наприклад, серпоподібноклітинна анемія з супутнім дефіцитом заліза; хронічна кровотеча з шлунка і дефіцит В12 і фолієвої кислоти, а також інші випадки анемії з більш ніж однією причиною.
Розмір червоних клітин крові
При морфологічному підході, анемії класифікують за розміром еритроцитів у крові, це робиться або автоматично, або на мікроскопічному дослідженні мазка периферичної крові. Розмір знаходить своє відображення в середньому об'ємі еритроцитів (MCV). Якщо клітини дрібніші, ніж звичайно (до 80 фл), анемія, як кажуть, мікроцитарна, якщо вони нормального розміру (80-100 фл), нормоцитарна, і якщо вони більше, ніж звичайно (більше 100 фл), анемія класифікується як макроцитарна. Ця схема швидко викриває деякі з найпоширеніших причин анемії; наприклад, мікроцитарна анемія часто є результатом дефіциту заліза. У клінічному обстеженні, MCV буде одним з перших шматків інформації, так що навіть серед лікарів, які вважають «кінетичний» підхід кориснішим філософськи, морфологічний залишається важливим елементом класифікації та діагностики. Ось схематичне уявлення про те, як розглядати анемії з MCV як відправну точку:
| Анемія | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Макроцитарна анемія (MCV > 100) | Нормоцитарна анемія (MCV 80–100) | Мікроцитарна анемія (MCV < 80) | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Високий індекс ретикулоцитів | Низький рівень ретикулоцитів | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Інші характеристики, які видно на мазку периферичної крові можуть надати цінні підказки про більш специфічний діагноз, наприклад, ненормальні білі клітини крові (лейкоцити) можуть вказувати на причину в кістковому мозку.
Тяжка анемія
Тяжка форма анемії — критична для життєво важливих (вітальних) функцій, при якій гематокрит падає нижче 10 %.
Рефрактерна анемія
Рефрактерна анемія — така, що не піддається лікуванню. Її часто розглядають як головний прояв мієлодиспластичних синдромів.
Залізодефіцитна анемія також може бути рефрактерною, внаслідок серйозних проблем травної системи, коли відбувається значне порушення метаболізму заліза.
Градація анемії
Градація анемій за рівнем гемоглобіну в крові (ВООЗ):
- Ступінь 1 (легка форма анемії): 10 г/дл
- Ступінь 2 (помірна анемія): 7-10 г/дл
- Ступінь 3 (тяжка анемія): нижче 7 г/дл
Градація анемії (Національний інститут раку):
- Ступінь 0 (у межах норми) 12,0-16,0 г/дл для жінок і 14,0-18,0 г/дл для чоловіків
- Ступінь 1 (м'який) 10 г/дл до рівня в межах норми
- Ступінь 2 (середній) 8,0-10,0 г/дл
- Ступінь 3 (тяжкий перебіг) 6,5-7,9 г/дл
- Ступінь 4 (небезпечний для життя) < 6,5 г/дл
Клінічні прояви
Анемія розвивається у багатьох людей, у деяких з них її ознаки можуть бути незначними або розмитими, через що такі люди не звертаються до лікарів й анемія в них не виявляється. Прояви можуть бути пов'язані, власне, з анемією, або першопричиною.
Найчастіше, люди з анемією мають неспецифічні прояви: відчуття слабкості, або втому, загальне нездужання, а іноді запаморочення, кружляння в голові, погану концентрацію уваги та розуміння. Вони можуть також мати задишку (утруднене дихання) при фізичному навантаженні. При дуже тяжкій анемії, організм може компенсувати недостатність кисню за рахунок збільшення частоти серцевих скорочень. Пацієнт може мати серцебиття, стенокардію (у випадку наявності захворювання серця), переміжну кульгавість на ногах, і ознаки серцевої недостатності.
При огляді може бути помічена блідість шкіри та слизових оболонок, але це не є надійною ознакою. Деякі зміни можуть бути ознакою конкретної причини анемії, наприклад, койлоніхія (блідість піднігтевої шкіри при дефіциті заліза), жовтяниця (при загибелі червоних кров'яних тілець — гемолітична анемія), деформація кісток (відбувається при таласемії) або виразки на ногах (буває при серпоподібноклітинній анемії).
При тяжкій анемії можуть бути ознаки гіпердинамічного кровообігу: тахікардія, прискорений пульс, поява серцевих шумів, гіпертрофія лівого шлуночка. Також можуть бути ознаки серцевої недостатності.
Синдром неспокійних ніг частіше зустрічається у пацієнтів із залізодефіцитною анемією.
Менш поширені симптоми можуть включати набряки ніг чи рук, хронічну печію, розпливчасті синці, блювання, підвищене потовиділення.
Діагностика
Анемію, як правило, діагностують за результатами проведення клінічного аналізу крові. Крім зниження числа еритроцитів і рівня гемоглобіну, автоматичні або напівавтоматичні лічильники (аналізатори) також вимірюють розмір червоних кров'яних клітин методом проточної цитометрії, яка є важливим інструментом визначення причини анемії. Розгляд пофарбованого мазка крові за допомогою мікроскопа також є доцільним, а іноді, необхідним у тих регіонах світу, де автоматизація аналізу є менш доступною. У сучасних лічильниках, чотири параметри (еритроцити, гемоглобін, середній еритроцитарний гемоглобін і середня концентрація еритроцитарного гемоглобіну) вимірюють, розраховують в порівнянні із значеннями з поправкою на вік і стать.
| Вік і стать | Гемоглобіновий поріг (г/дл) | Гемоглобіновий поріг (моль/л) |
|---|---|---|
| Діти (0.5-5.0 років) | 11.0 | 6.8 |
| Діти (5-12 років) | 11.5 | 7.1 |
| Підлітки (12-15 років) | 12.0 | 7.4 |
| Жінки, не вагітні (>15 років) | 12.0 | 7.4 |
| Жінки вагітні | 11.0 | 6.8 |
| Чоловіки (>15років) | 13.0 | 8.1 |
«Кінетичний» підхід до анемії, став поширеніший, ніж у минулому у великих медичних центрах США та деяких інших багатих країнах, через те, що вони мають можливість визначити ретикулоцитарний індекс. Ретикулоцити виробляє кістковий мозок як нові червоні кров'яні тільця. Ретикулоцитарний індекс розраховують за співвідношенням рівня до анемії і ступенем, на який ретикулоцити збільшилися у відповідь на анемію. Якщо ступінь анемії має важливе значення, навіть «нормальна» величина ретикулоцитів насправді, можливо, відображає неадекватну відповідь.
При проведенні мікроскопії діяльність кісткового мозку також може бути оцінена за чисельністю та морфологією еритроцитів. Новостворених еритроцитів, як правило, дещо більше, ніж старих еритроцитів і виявляють поліхромазія. Оцінка еритропоезу може допомогти виявити, наскільки кістковий мозок буде в змозі компенсувати втрати, і з якою швидкістю.
Якщо причина анемії не очевидна, в діагностиці використовують інші тести: визначення ШОЕ, феритину, сироваткового заліза, трансферину, фолієвої кислоти, рівню сироваткового вітаміну В12, гемоглобіну, ниркові функціональні тести (наприклад, креатиніну в сироватці).
Коли діагноз залишається невиявленим, дослідження кісткового мозку шляхом пункції груднини, тазових кісток дозволяє роздивитися під мікроскопом попередників еритроцитів.
Лікування
Лікування анемії спрямоване, в першу чергу, на ліквідацію причин.
Мегалобластну анемію лікують шляхом усунення причин (наприклад, лікування дифілоботріозу) і парентерального введення вітаміну В12 або вітаміну В6.
Якщо причиною є недостатнє формування крові генетичні дефекти, потрібне лікування, або трансплантація кісткового мозку. Загалом, при повільному переході (приблизно протягом декількох місяців) в результаті анемії пацієнти краще себе почувають, ніж при гострому переході, що обумовлено масивним крововиливом в протягом декількох годин, тому що організм адаптується до тривалої відсутності гемоглобіну. Гостра кровотеча лікується переливанням еритроцитів концентратів. Точного значення, потрібної кількості переливання крові, не існує. Замість цього слід розглядати в додаток до крові тривалість, тяжкість та причини анемії, і історії, віку та клінічного стану пацієнта. Служби донорства крові в ДРК використовуються в випадку зниження гематокриту в результаті гострої крововтрати нижче 30 % хворих у критичному стані з серцево-судинними захворюваннями і 20 % в здорових пацієнтів.
Еритропоетин є глікопротеїном, гормоном, який є чинником зростання для формування червоних кров'яних тілець (еритроцитів) в крові (кровотворення) має важливе значення. Еритропоетин, епоетин альфа, в основному використовується в лікуванні анемії у діалізних пацієнтів, у яких кров порушується через утворення ниркової недостатності, і після циклів хіміотерапії.
Патогенетична терапія залізодефіцитної анемії включає обов'язкове використання препаратів заліза внутрішньо (ферроплекс, конферон, тардіферон, мальтофер) або парентерально (феррум лек, венофер, суфер, тощо).
У 2009-му році винахідник Крістофер Чарльз відправився в Камбоджу, де виявив, що більшість людей страждають від залізодефіцитної анемії. Цю поширену проблему дуже легко вирішити за допомогою вітамінів і добавок, але, на жаль, жителі бідних країн не можуть собі їх дозволити. Доктор Чарльз придумав залізну рибку, яку потрібно варити з будь-якою стравою 6-10 хвилин. Фігурка рибки забезпечує до 75 % від рекомендованої добової дози заліза для дорослого організму. А користуватися нею можна протягом декількох років. Більше половини жителів Камбоджі, які використовували залізну рибку, не стикалися з проблемами анемії протягом останніх 12 місяців[джерело?].
Примітки
Література
- Українська радянська енциклопедія : у 12 т. / гол. ред. М. П. Бажан ; редкол.: О. К. Антонов та ін. — 2-ге вид. — К. : Головна редакція УРЕ, 1974–1985.