Лейкоз

Лейкемі́я (злоя́кісне білокрі́в'я, лейко́з) — онкологічне злоякісне захворювання клітин крові, що уражає кістковий мозок та інші кровотворні органи як людей, так і тварин. Основною ознакою лейкемії є велика пропорція лейкоцитів. Ці клітини, що дегенерували і втратили захисні функції нормальних лейкоцитів, знищують здорові клітини, після чого жертва стає беззахисною перед будь-якою інфекцією. Лікування проводиться за допомогою опромінення і цитотоксичних препаратів для придушення розмноження клітин, що дегенерували, або трансплантацією кісткового мозку. Синонімом поняття лейкемія вважають поняття лейкоз.

Лейкоз
Мазок вмісту кісткового мозку пацієнта (фарбування за Райтом) з B-клітиною-попередницею гострої лімфобластичної лейкемії
Мазок вмісту кісткового мозку пацієнта (фарбування за Райтом) з B-клітиною-попередницею гострої лімфобластичної лейкемії
Спеціальність гематологія
Симптоми bone paind, порушення просторового сприйняття і стійкостіd, схуднення, біль за грудиною, набряк і стенокардія
Препарати метотрексат[1][2], Цитарабін[1], вінкристин[1], pipobromand[1], Іринотекан[1], isotretinoind[1], doxorubicin hydrochlorided[1], (RS)-lenalidomided[2], нілотиніб[2], dasatinib monohydrated[2], Ібрутиніб[2], руксолітиніб[2], Іматиніб[2], Бозутиніб[2] і ритуксимаб[2]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 2B33.4
МКХ-10 C91-C95
МКХ-О 9800-9940
DiseasesDB 7431
MeSH D007938
 Leukemias у Вікісховищі

Лейкоз (від грец. λευκός — білий) — злоякісне захворювання системи крові, яке характеризується переважанням процесів розмноження клітин кісткового мозку, а іноді появою патологічних вогнищ кровотворення у інших органах. Лейкози за своїм походженням близькі до пухлин.

До лейкозів відноситься широка група захворювань, різних за своєю етіологією. При лейкозах злоякісний клон походить з незрілих гемопоетичних клітин кісткового мозку.

Причина лейкозів

Етіологічні фактори поділяють на дві групи: екзогенні, ендогенні.

Екзогенні

До них належать: фізичні фактори (іонізуюча радіація), хімічні (хімічні канцерогени), біологічні фактори (онкогенні віруси: вірус Епштейна-Барр, вірус Т-клітинного лейкозу людини HTLV-1, герпесвірус людини 8-го типу, що спричинює саркому Капоші).

Ендогенні

До них відносять: генетичні чинники (спадкова схильність, хромосомні хвороби, наприклад трисомія по 21-й парі хромосом, спадкові хвороби, що порушують нормальну репарацію ушкодженої ДНК — анемія Фанконі, синдром Блума та ін.), тривала імунологічна стимуляція внаслідок хронічного запалення, імунологічна недостатність, спонтанні мутації протоонкогенів в стовбурових клітинах червоного кісткового мозку.[3]

Патогенез

При лейкозі пухлинна тканина спочатку розростається у місці локалізації кісткового мозку та поступово заміщує нормальні ростки кровотворення. У результаті цього процесу в хворих на лейкоз закономірно розвиваються різні варіанти цитопеній — анемія, тромбоцитопенія, лімфоцитопенія, гранулоцитопенія, що призводить до збільшеної кровоточивості, крововиливів, зменшення імунітету з приєднанням інфекційних ускладнень.

Метастазування при лейкозі супроводжується появою лейкозних інфільтратів у різних органах — печінці, селезінці, лімфатичних вузлах та ін. В органах можуть розвиватися зміни, зумовлені обтурацією судин пухлинними клітинами — інфаркти, виразково-некротичні ускладнення.

Класифікація лейкозів

Виділяють п'ять основних принципів класифікації:

За характером перебігу
  • гострі, які перебігають менше року.
  • хронічні, що існують тривало (однак необхідно відмітити, що гострий лейкоз ніколи не переходить у хронічний, а хронічний ніколи не загострюється — таким чином, терміни «гострий» та «хронічний» використовуються тільки для зручності; значення цих термінів у гематології відрізняється від значення в інших медичних дисциплінах);

Основна відмінність між ними полягає у тому, що при гострих лейкозах пухлинні клітини, набувши здатності до безмежного неконтрольованого росту, повністю втрачають здатність дозрівати, тобто диференціюватися в інші форми. У той же час при хронічних лейкозах лейкозні клітини поряд зі здатністю до безмежного росту зберігають властивість дозрівати і переходити у зрілі форми. З урахуванням цієї обставини гострі лейкози варто вважати більш злоякісними.[4]

За ступенем диференціювання пухлинних клітин
  • недиференційовані,
  • бластні,
  • цитарні лейкози;

Згідно з цитогенезом

Ця класифікація засновується на уявленнях про кровотворення.

  • Гострі лейкози за цитогенезом поділяються на:
  • Хронічні лейкози представлені лейкозами:
    • мієлоцитарного походження:
    • лімфоцитарного походження:
    • моноцитарного походження:
      • хронічний моноцитарний лейкоз,
      • хронічний мієломоноцитарний лейкоз,
      • гістіоцитоз Х.

З точки зору даної класифікації можна говорити про відносний перехід хронічних лейкозів у гострі лейкози при тривалій дії етіологічних факторів (дія вірусів, іонізуючого випромінення, хімічних речовин тощо). Тобто окрім порушень клітин-попередниць мієло- або лімфопоезу розвиваються порушення, характерні для гострих лейкозів; відбувається «ускладнення» перебігу хронічного лейкозу.

На основі імунного фенотипу пухлинних клітин

Починаючи з 2009 року стало можливим проводити точніше типування пухлинних клітин у залежності від їхнього імунного фенотипу за експресією CD19, CD20, CD5, легких ланцюгів імуноглобулінів та інших антигенних маркерів.[5]

За загальним числом лейкоцитів та наявності бластних клітин у периферичній крові
  • лейкемічні (більш 50—80×/л лейкоцитів, в тому числі бласти),
  • сублейкемічні (50—80×/л лейкоцитів, в тому числі бласти),
  • лейкопенічні (вміст лейкоцитів в периферічній крові нижче норми, але є бласти),
  • алейкемічні (вміст лейкоцитів у периферічній крові нижче норми, бласти відсутні).

У групі хронічних лейкозів найчастіше зустрічаються мієлолейкоз та лімфолейкоз.

Лейкоз великої рогатої худоби

Лейкоз великої рогатої худоби є вірусним захворюванням з повільним перебігом, простіше кажучи — раком крові тварин вірусного походження.

В Україні вся худоба, діагностована як РІД-позитивна (інфікована), підлягає знищенню.

Недугу легко переносять комарі, вона вважається невиліковною.

Обсяги захворювання

Щороку в Україні 200—300 тисяч корів знищують через захворювання на лейкоз. Вважають, що 20—30 % корів в Україні йдуть під ніж необґрунтовано, через неточне діагностування хвороби[6]

Профілактика

Згідно з директивою ЄС, знищенню підлягає тільки худоба з пухлинними гематологічними формами лейкозу. Решта перебуває під спостереженням. В Україні знищують усю.

Див. також

Примітки
  1. NDF-RT
  2. Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
  3. Атаман, О.В. (2016). Патофізіологія (українська). Вінниця: Нова Книга. с. 69–70. ISBN 978-966-382-528-1.
  4. Атаман, О.В. (2016). Патофізіологія (українська). Вінниця: Нова Книга. с. 65. ISBN 978-966-382-528-1.
  5. Передерій В. Г., Ткач С. М.. Основи внутрішньої медицини. Том 1./Підручник для ВМНЗ ІІІ-IV р.а.- Вінниця: Нова Книга,2009.- 640 с. ISBN 978-966-382-211-2 Електронне джерело (с.391)
  6. Капуста Т. Вітчизняні інновації… за бортом? // Урядовий кур'єр. — 2005. — 19.07. — С. 11.

Література

Посилання
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.