Фактор фон Віллебранда
Фактор фон Віллебранда (англ. Von Willebrand factor, VWF) — білок, який кодується геном VWF, розташованим у людей на короткому плечі 12-ї хромосоми.[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 2 813 амінокислот, а молекулярна маса — 309 265[5].
Послідовність амінокислот
10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
MIPARFAGVL | LALALILPGT | LCAEGTRGRS | STARCSLFGS | DFVNTFDGSM | ||||
YSFAGYCSYL | LAGGCQKRSF | SIIGDFQNGK | RVSLSVYLGE | FFDIHLFVNG | ||||
TVTQGDQRVS | MPYASKGLYL | ETEAGYYKLS | GEAYGFVARI | DGSGNFQVLL | ||||
SDRYFNKTCG | LCGNFNIFAE | DDFMTQEGTL | TSDPYDFANS | WALSSGEQWC | ||||
ERASPPSSSC | NISSGEMQKG | LWEQCQLLKS | TSVFARCHPL | VDPEPFVALC | ||||
EKTLCECAGG | LECACPALLE | YARTCAQEGM | VLYGWTDHSA | CSPVCPAGME | ||||
YRQCVSPCAR | TCQSLHINEM | CQERCVDGCS | CPEGQLLDEG | LCVESTECPC | ||||
VHSGKRYPPG | TSLSRDCNTC | ICRNSQWICS | NEECPGECLV | TGQSHFKSFD | ||||
NRYFTFSGIC | QYLLARDCQD | HSFSIVIETV | QCADDRDAVC | TRSVTVRLPG | ||||
LHNSLVKLKH | GAGVAMDGQD | VQLPLLKGDL | RIQHTVTASV | RLSYGEDLQM | ||||
DWDGRGRLLV | KLSPVYAGKT | CGLCGNYNGN | QGDDFLTPSG | LAEPRVEDFG | ||||
NAWKLHGDCQ | DLQKQHSDPC | ALNPRMTRFS | EEACAVLTSP | TFEACHRAVS | ||||
PLPYLRNCRY | DVCSCSDGRE | CLCGALASYA | AACAGRGVRV | AWREPGRCEL | ||||
NCPKGQVYLQ | CGTPCNLTCR | SLSYPDEECN | EACLEGCFCP | PGLYMDERGD | ||||
CVPKAQCPCY | YDGEIFQPED | IFSDHHTMCY | CEDGFMHCTM | SGVPGSLLPD | ||||
AVLSSPLSHR | SKRSLSCRPP | MVKLVCPADN | LRAEGLECTK | TCQNYDLECM | ||||
SMGCVSGCLC | PPGMVRHENR | CVALERCPCF | HQGKEYAPGE | TVKIGCNTCV | ||||
CQDRKWNCTD | HVCDATCSTI | GMAHYLTFDG | LKYLFPGECQ | YVLVQDYCGS | ||||
NPGTFRILVG | NKGCSHPSVK | CKKRVTILVE | GGEIELFDGE | VNVKRPMKDE | ||||
THFEVVESGR | YIILLLGKAL | SVVWDRHLSI | SVVLKQTYQE | KVCGLCGNFD | ||||
GIQNNDLTSS | NLQVEEDPVD | FGNSWKVSSQ | CADTRKVPLD | SSPATCHNNI | ||||
MKQTMVDSSC | RILTSDVFQD | CNKLVDPEPY | LDVCIYDTCS | CESIGDCACF | ||||
CDTIAAYAHV | CAQHGKVVTW | RTATLCPQSC | EERNLRENGY | ECEWRYNSCA | ||||
PACQVTCQHP | EPLACPVQCV | EGCHAHCPPG | KILDELLQTC | VDPEDCPVCE | ||||
VAGRRFASGK | KVTLNPSDPE | HCQICHCDVV | NLTCEACQEP | GGLVVPPTDA | ||||
PVSPTTLYVE | DISEPPLHDF | YCSRLLDLVF | LLDGSSRLSE | AEFEVLKAFV | ||||
VDMMERLRIS | QKWVRVAVVE | YHDGSHAYIG | LKDRKRPSEL | RRIASQVKYA | ||||
GSQVASTSEV | LKYTLFQIFS | KIDRPEASRI | TLLLMASQEP | QRMSRNFVRY | ||||
VQGLKKKKVI | VIPVGIGPHA | NLKQIRLIEK | QAPENKAFVL | SSVDELEQQR | ||||
DEIVSYLCDL | APEAPPPTLP | PDMAQVTVGP | GLLGVSTLGP | KRNSMVLDVA | ||||
FVLEGSDKIG | EADFNRSKEF | MEEVIQRMDV | GQDSIHVTVL | QYSYMVTVEY | ||||
PFSEAQSKGD | ILQRVREIRY | QGGNRTNTGL | ALRYLSDHSF | LVSQGDREQA | ||||
PNLVYMVTGN | PASDEIKRLP | GDIQVVPIGV | GPNANVQELE | RIGWPNAPIL | ||||
IQDFETLPRE | APDLVLQRCC | SGEGLQIPTL | SPAPDCSQPL | DVILLLDGSS | ||||
SFPASYFDEM | KSFAKAFISK | ANIGPRLTQV | SVLQYGSITT | IDVPWNVVPE | ||||
KAHLLSLVDV | MQREGGPSQI | GDALGFAVRY | LTSEMHGARP | GASKAVVILV | ||||
TDVSVDSVDA | AADAARSNRV | TVFPIGIGDR | YDAAQLRILA | GPAGDSNVVK | ||||
LQRIEDLPTM | VTLGNSFLHK | LCSGFVRICM | DEDGNEKRPG | DVWTLPDQCH | ||||
TVTCQPDGQT | LLKSHRVNCD | RGLRPSCPNS | QSPVKVEETC | GCRWTCPCVC | ||||
TGSSTRHIVT | FDGQNFKLTG | SCSYVLFQNK | EQDLEVILHN | GACSPGARQG | ||||
CMKSIEVKHS | ALSVELHSDM | EVTVNGRLVS | VPYVGGNMEV | NVYGAIMHEV | ||||
RFNHLGHIFT | FTPQNNEFQL | QLSPKTFASK | TYGLCGICDE | NGANDFMLRD | ||||
GTVTTDWKTL | VQEWTVQRPG | QTCQPILEEQ | CLVPDSSHCQ | VLLLPLFAEC | ||||
HKVLAPATFY | AICQQDSCHQ | EQVCEVIASY | AHLCRTNGVC | VDWRTPDFCA | ||||
MSCPPSLVYN | HCEHGCPRHC | DGNVSSCGDH | PSEGCFCPPD | KVMLEGSCVP | ||||
EEACTQCIGE | DGVQHQFLEA | WVPDHQPCQI | CTCLSGRKVN | CTTQPCPTAK | ||||
APTCGLCEVA | RLRQNADQCC | PEYECVCDPV | SCDLPPVPHC | ERGLQPTLTN | ||||
PGECRPNFTC | ACRKEECKRV | SPPSCPPHRL | PTLRKTQCCD | EYECACNCVN | ||||
STVSCPLGYL | ASTATNDCGC | TTTTCLPDKV | CVHRSTIYPV | GQFWEEGCDV | ||||
CTCTDMEDAV | MGLRVAQCSQ | KPCEDSCRSG | FTYVLHEGEC | CGRCLPSACE | ||||
VVTGSPRGDS | QSSWKSVGSQ | WASPENPCLI | NECVRVKEEV | FIQQRNVSCP | ||||
QLEVPVCPSG | FQLSCKTSAC | CPSCRCERME | ACMLNGTVIG | PGKTVMIDVC | ||||
TTCRCMVQVG | VISGFKLECR | KTTCNPCPLG | YKEENNTGEC | CGRCLPTACT | ||||
IQLRGGQIMT | LKRDETLQDG | CDTHFCKVNE | RGEYFWEKRV | TGCPPFDEHK | ||||
CLAEGGKIMK | IPGTCCDTCE | EPECNDITAR | LQYVKVGSCK | SEVEVDIHYC | ||||
QGKCASKAMY | SIDINDVQDQ | CSCCSPTRTE | PMQVALHCTN | GSVVYHEVLN | ||||
AMECKCSPRK | CSK |
Задіяний у таких біологічних процесах як клітинна адгезія, зсідання крові, гемостаз. Локалізований у позаклітинному матриксі. Також секретований назовні.
Пов'язаний із VIII фактором зсідання крові.
Див. також
Примітки
- Захворювання, генетично пов'язані з Фактор фон Віллебранда переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
- Human PubMed Reference:.
- Mouse PubMed Reference:.
- HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:12726 (англ.). Процитовано 30 січня 2017.
- UniProt, P04275 (англ.). Процитовано 30 січня 2017.
Література
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC).. Genome Res. 14: 2121 — 2127. 2004. PubMed DOI:10.1101/gr.2596504
- Bonthron D., Orkin S.H. (1988). The human von Willebrand factor gene. Structure of the 5' region.. Eur. J. Biochem. 171: 51 — 57. PubMed DOI:10.1111/j.1432-1033.1988.tb13757.x
- Shelton-Inloes B.B., Broze G.J. Jr., Miletich J.P., Sadler J.E. (1987). Evolution of human von Willebrand factor: cDNA sequence polymorphisms, repeated domains, and relationship to von Willebrand antigen II.. Biochem. Biophys. Res. Commun. 144: 657 — 665. PubMed DOI:10.1016/S0006-291X(87)80016-5
- Shelton-Inloes B.B., Titani K., Sadler J.E. (1986). cDNA sequences for human von Willebrand factor reveal five types of repeated domains and five possible protein sequence polymorphisms.. Biochemistry 25: 3164 — 3171. PubMed DOI:10.1021/bi00359a014
- Marti T., Rosselet S.J., Titani K., Walsh K.A. (1987). Identification of disulfide-bridged substructures within human von Willebrand factor.. Biochemistry 26: 8099 — 8109. PubMed DOI:10.1021/bi00399a013
- Saenko E.L., Scandella D. (1997). The acidic region of the factor VIII light chain and the C2 domain together form the high affinity binding site for von Willebrand factor.. J. Biol. Chem. 272: 18007 — 18014. PubMed DOI:10.1074/jbc.272.29.18007
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.