Цироз печінки

Циро́з печі́нки (від грец. κίρρωση — рудий; лат. hepar cirrhosis; англ. liver cirrhosis) — кінцевий результат хронічного запального процесу в печінці, при якому у вогнищах запальних змін в її паренхімі відбувається заміщення печінкових дольок сполучною тканиною з утворенням циротичних вузлів. Це призводить до порушення численних функцій печінки (зрушення білкового обміну, дефіцит певних вітамінів, зміни у системі згортання крові тощо).

Цироз печінки
Ознаки цирозу печінки на знімку комп'ютерної томографії.
Ознаки цирозу печінки на знімку комп'ютерної томографії.
Спеціальність гастроентерологія і гепатологія
Причини алкоголізм, гепатит, Індійський дитячий цироз, autoimmune hepatitisd, primary sclerosing cholangitisd і HFE hereditary haemochromatosisd
Метод діагностики біопсія печінкиd, біохімічний аналіз крові, ультразвукове дослідження і КТ
Ведення трансплантація печінки
Препарати bumetanided[1], фуросемід[1], Кислота етакринова[1], торасемід[1], ethacrynate sodiumd[1], рифаксимін[2], ledipasvir/sofosbuvird[2], obeticholic acidd[2], софосбувір[2], пегільований інтерферон альфа-2b[2], боцепревір[2], толваптанd[2], даклатасвір[2], рибавірин[2], адефовірd[2], пегільований інтерферон альфа-2а[2], simeprevird[2] і ентекавіру гідратd[2]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 DB93.1
МКХ-10 K74.3 - K74.6
DiseasesDB 2729
MedlinePlus 000255
eMedicine med/3183 radio/175
MeSH D008103
 Cirrhosis у Вікісховищі

Термін «цироз» запропонував Рене Лаенек (1819 рік), маючи на увазі особливості морфологічних змін печінки — щільна, бугриста, рудого забарвлення.[3]

Види

За етіологією виділяють цирози печінки:

  • Внаслідок вірусних гепатитів з гемоконтактною передачею — гепатит B, С, D тощо.
  • Спричинений токсичними факторами — медикаментами або хімічними речовинами.
  • Алкогольний цироз.
  • Нутритивні порушення — після операцій кишкових анастомозів з приводу ожиріння.
  • Наслідки обтурації жовчних шляхів, повторний біліарний цироз.
  • Вторинний цироз при пасивному венозному застої.
  • Неповний біліарний цироз внаслідок кістозного фіброзу.
  • Вроджені (хвороба Ренді-Ослера-Вебера, амілопектиноз, дефіцит 1-альфатрипсина, таласемія, гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова, в результаті вродженого сифілісу).
  • Невідомої етіології: криптогенний цироз, первинний біліарний цироз.

Класифікація стадій цирозу за шкалою Чайлда — П'ю


Параметр 1 бал 2 бала 3 бала
Білірубін, мкмоль/л(мг%)
 менше 34 (2,0) 34—51 (2,0—3,0) більше 51 (3,0)
Альбумін, г/л більше 35 28—35 менше 28
ПТЧ, (сек) або ПТІ (%)
 1—4 (більше 60) 4—6 (40—60) більше 6 (менше 40)
Асцит відсутній наявний напружений, декомпенсований
Печінкова енцефалопатія відсутня Легка форма (I—II) (не рефрактерний до медикаментозного лікування) Тяжка форма (III—IV) (резистентний або рефрактерний)
  • Стадія цирозу за Чайлд — Пью А — 5-8 балів;
  • Стадія цирозу за Чайлд — Пью В — 7-9 балів;
  • Стадія цирозу за Чайлд — Пью С — 10-15 балів.

Клінічні ознаки

Спостерігають слабкість, поганий апетит, іноді нудоту, блювання, біль у правому підребер'ї, носові та інші кровотечі.

При огляді хворі іноді виглядають виснаженими, з'являється жовтяниця. На шкірі переважно верхньої частини тулуба знаходять судинні «зірочки» / телеангіектазії[4] (павукоподібні розширення судин). Пальці можуть приймати форму «барабанних паличок», нігті — «годинникового скла». Можлива гіперемія долонь. Печінка зазвичай збільшена, щільна на дотик.

При порушенні відтоку портальною веною (портальна гіпертензія) з'являється асцит, видно розширені вени на шкірі живота («голова медузи»), збільшена селезінка.

При дослідженні крові знаходять помірну анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію (прояви гіперспленизму). У сироватці крові підвищується активність амінотрансфераз (особливо аспарагінової), альдолази, білірубіну. Білкові зсуви характеризуються зменшенням альбумінів, збільшенням глобулінів, особливо гамма-глобулінів, одночасно змінюється показник тимолової проб. Знижується вміст у сироватці протромбіну і холестерину.

При гастрофібродуоденоскопії у ряді випадків виявляють розширення вен стравоходу, з яких можлива масивна кровотеча з гематемезисом.

Клінічно в одних випадках можуть переважати симптоми портальної гіпертензії, в інших — порушення функцій печінки зі збільшенням її розмірів, жовтяницею, іншими симптомами.

Своєрідною клінічною формою хвороби є первинний біліарний цироз печінки, при якому уражаються внутрішньопечінкові жовчні протоки і виникає жовтяниця з вираженим свербежем, підвищенням рівню білірубіну і холестерину у крові. Перебіг хвороби ускладнюється підвищеною кровоточивістю, з'являються ксантелазми на повіках (відкладання холестерину на шкірі). У крові підвищується активність лужної фосфатази.

Прогресування цирозу печінки з порушенням її функцій може призвести до печінкової коми. Для неї характерні порушення нервової діяльності, безсоння, апатія, сонливість, періодична дратівливість і агресивність. Зазвичай з'являється жовтяниця. Смерть може настати при зростанні інтоксикації, гіпотонії, гіпотермії, явищ геморагічного діатезу.

Лікування

Харчування повинно бути різноманітним, висококалорійним, з достатнім вмістом повноцінного білка. При асциті та затримці рідини в інших порожнинах організму обмежують поварену сіль. Призначають вітаміни групи В (вітамін В12, фолієва кислота). При наявності жирової дистрофії (в осіб, що страждають на алкоголізм) показані метионін, холіну хлорид. При асциті та набряках вводять сечогінні засоби: спіронолактон, фуросемід, гіпотіазид. При свербежу застосовують метилтестостерон по 5 мг 3 рази на день.

Початковий цироз печінки з вираженою активністю, гарячкою, білковими зрушеннями, високою ферментемією є показанням до застосування глюкокортикостероїдів (преднізолон) і цитостатичних засобів (азатіоприн).

Розвиток печінкової коми у хворих цирозом печінки має дуже несприятливий прогноз. Хворим обмежують білок у дієті, призначать антибіотики широкого спектра дій, вводять достатню кількість рідини у вигляді 5 % розчину глюкози.

Проводиться у компенсованих випадках трансплантація печінки.

Примітки
  1. NDF-RT
  2. Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
  3. Roguin A (2006). «Rene Theophile Hyacinthe Laënnec (1781—1826): The Man Behind the Stethoscope». Clinical medicine & research. 4 (3): 230–5. doi:10.3121/cmr.4.3.230. PMC 1570491 Freely accessible. PMID 17048358. (англ.)
  4. Також телеангіоектазії

Література
  • Ш. Шерлок, Дж. Дули. Заболевания печени и желчных путей (пер. с англ.) (под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина). — 1999, М. «ГЭОТАР, Медицина». — 864 с. ISBN 5-88816-013-Х (рос.)
  • Москаленко В. Ф., Сахарчук І. І., Дудка П. Ф., Тарченко І. П., Бодарецька О. І., Ільницький Р. І., Бондаренко Ю. М. Пропедевтика внутрішніх хвороб // За ред. В. Ф. Москаленка, І. І. Сахарчук. — К.: Книга плюс, 2007. — 632 с.

Посилання
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.