МКХ-10: Клас XVII. Вроджені вади розвитку, деформації та хромосомні аномалії

(Q00-Q99) Клас XVII. Природжені вади розвитку, деформації та хромосомної аномалії

Виключаючи: вроджені порушення обміну речовин (E70-E90)
Немовля з вкрай рідкісною (1x1.8×104) вродженою аномалією гідраненцефалією, яка зумовлює безперешкодне проходження світла крізь мозговий відділ голови, внаслідок відсутності лобово-тім'яно-скроневих черепних кісток та великих півкуль головного мозку.

(Q00-Q07) Вроджені вади розвитку нервової системи

(Q00)Аненцефалія та подібні вади розвитку
(Q00.0)Аненцефалія
Ацефалія
Акранія
Аміеленцефалія
Геміаненцефалія
Геміцефалія
(Q00.1)Краніорахішизис
(Q00.2)Іненцефалія
(Q01)Енцефалоцеле
Включаючи: енцефаломієлоцеле; гідроенцефалоцеле; гідроменінгоцеле, черепне; менінгоцеле церебральне; менінгоенцефалоцеле
Виключаючи: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)
(Q01.0)Фронтальне [лобне] енцефалоцеле
(Q01.1)Назофронтальне [носолобне] енцефалоцеле
(Q01.2)Потиличне енцефалоцеле
(Q01.8)Енцефалоцеле інших локалізацій
(Q01.9)Енцефалоцеле, неуточнене
(Q02)Мікроцефалія
Включаючи: гідромікроцефалію, мікроенцефалон
Виключаючи: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)
(Q03)Природжена гідроцефалія
Включаючи: гідроцефалію новонародженого
Виключаючи: синдром Арнольда-Кіарі (Q07.0); набуту гідроцефалію (G91.-); гідроцефалію, спричинену вродженим токсоплазмозом (P37.1); гідроцефалію з розщілиною хребта (Q05.0-Q05.4)
(Q03.0)Вади розвитку Сільвієвого водопроводу
Аномалія Сільвієвого водопроводу
Непрохідність Сільвієвого водопроводу, вроджена
Стеноз Сільвієвого водопроводу
(Q03.1)Атрезія отворів Мажанді та Лушки
Синдром Денді—Волкера
(Q03.8)Інша вроджена гідроцефалія
(Q03.9)Природжена гідроцефалія, неуточнена
(Q04)Інші вроджені вади розвитку мозку
Виключаючи: циклопію (Q87.0); макроцефалію (Q75.3)
(Q04.0)Природжені вади розвитку мозолистого тіла
Агенезія мозолистого тіла
(Q04.1)Ариненцефалія
(Q04.2)Голопрозенцефалія
(Q04.3)Інші редукційні деформації головного мозку
Відсутність частини головного мозку
Агенезія частини головного мозку
Аплазія частини головного мозку
Гіпоплазія частини головного мозку
Агірія
Гідраненцефалія
Лісенцефалія
Мікрогірія
Пахігірія
Виключаючи: вроджені вади розвитку мозолистого тіла (Q04.0)
(Q04.4)Септо-оптична дисплазія
(Q04.5)Мегалоенцефалія
(Q04.6)Природжені церебральні кісти
Поренцефалія
Шизенцефалія
Виключаючи: набуту поренцефалічну кісту (G93.0)
(Q04.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку головного мозку
Макрогірія
(Q04.9)Природжені вади розвитку головного мозку, неуточнені
Природжена аномалія БДВ
Природжена деформація БДВ
Природжена хвороба або ураження головного мозку БДВ
Природжені множинні аномалії БДВ
(Q05)Розщілина хребта [неповне закриття хребетного каналу]
Включаючи: гідроменінгоцеле (спинальне); менінгоцеле (спинальне); менінгомієлоцеле; мієлоцеле; мієломенінгоцеле; рахишизис; розщелину хребта (відкриту)(кістозний); сірінгоміелоцеле
Виключаючи: синдром Арнольда-Кіарі (Q07.0); окультну розщелину хребта (Q76.0)
(Q05.0)Цервікальна розщелина хребта [в шийному відділі] з гідроцефалією
(Q05.1)Торакальна розщелина хребта [в грудному відділі] з гідроцефалією
Дорсальна розщелина хребта з гідроцефалією
Дорсальна розщелина хребта з гідроцефалією
(Q05.2)Люмбальна розщелина хребта [в поперековому відділі] з гідроцефалією
Люмбосакральна розщелина хребта з гідроцефалією
(Q05.3)Сакральна розщелина хребта [в крижовому відділі] з гідроцефалією
(Q05.4)Неуточнена розщелина хребта з гідроцефалією
(Q05.5)Цервікальна розщелина хребта без гідроцефалії
(Q05.6)Торакальна розщелина хребта без гідроцефалії
Дорсальна розщелина хребта БДВ
Тораколюмбальна розщелина хребта БДВ
(Q05.7)Люмбальна розщелина хребта без гідроцефалії
Люмбосакральна розщелина хребта БДВ
(Q05.8)Сакральна розщелина хребта без гідроцефалії
(Q05.9)Розщілина хребта, неуточнена
(Q06)Інші вроджені вади розвитку спинного мозку
(Q06.0)Амієлія
(Q06.1)Гіпоплазія та дисплазія спинного мозку
Ателомієлія
Мієлателія
Мієлодисплазія спинного мозку
(Q06.2)Діастематомієлія
(Q06.3)Інші вроджені вади розвитку кінського хвоста
(Q06.4)Гідромієлія
Гідрорахіс
(Q06.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку спинного мозку
(Q06.9)Природжені вади розвитку спинного мозку, неуточнені
Природжена аномалія БДВ спинного мозку або мозкових оболон
Природжена деформація БДВ спинного мозку або мозкових оболон
Природжена хвороба або ураження БДВ спинного мозку або мозкових оболон
(Q07)Інші вроджені вади розвитку нервової системи
Виключаючи: сімейну дизавтономію [Райлі-Дея] (G90.1); нейрофіброматоз (незлоякісний) (Q85.0)
(Q07.0)Синдром Арнольда-Кіарі
(Q07.8)Інші уточнені вроджені аномалії нервової системи
Агенезія нерва
Зсув плечового сплетіння
Синдром тремтячої щелепи
Синдром Маркуса Гуна
(Q07.9)Природжені аномалії нервової системи, неуточнені
Природжена аномалія БДВ нервової системи
Природжена деформація БДВ нервової системи
Природжена хвороба або ураження БДВ нервової системи

(Q10-Q18) Вроджені вади розвитку ока, вуха, обличчя та шиї

Виключаючи: заячу губу та розщілину піднебіння (Q35-Q37); вроджену аномалію шийного відділу спинного мозку (Q05.0, Q05.5, Q67.5, Q76.0-Q76.4); вроджену аномалію гортані (Q31.-); вроджену аномалію губи NEC (Q38.0); вроджену аномалію носа (Q30.-); вроджену аномалію паращитовидної залози (Q89.2); вроджену аномалію щитовидної залози (Q89.2)
(Q10)Природжені вади розвитку повіка, слізних шляхів та очниці
Виключаючи: кріптофтальмоз БДВ (Q11.2); синдром кріптофтальмозу (Q87.0)
(Q10.0)Природжений птоз
(Q10.1)Природжений ектропіон
(Q10.2)Природжений ентропіон
(Q10.3)Інші вроджені вади розвитку повік
Аблефарія
Відсутність або агенезія вії
Відсутність або агенезія повіки
Додатковий м'яз ока
Блефарофімоз, вроджений
Колобома повіки
Природжена аномалія повіки БДВ
(Q10.4)Відсутність та агенезія слізного апарату
Відсутність слізної точки
(Q10.5)Природжений стеноз та стриктура слізної протоки
(Q10.6)Інші вроджені вади розвитку слізного апарату
Природжена аномалія розвитку слізного апарату БДВ
(Q10.7)Природжені вади розвитку очної ямки
(Q11)Анофтальмоз, мікрофтальмоз та макрофтальмоз
(Q11.0)Кістозне очне яблуко
(Q11.1)Інший анофтальмоз
Агенезія ока
Аплазія ока
(Q11.2)Мікрофтальмоз
Криптофтальмоз БДВ
Дисплазія ока
Гіпоплазія ока
Рудиментарне око
Виключаючи: синдром кріптофтальмозу (Q87.0);
(Q11.3)Макрофтальмоз
Виключаючи: макрофтальмоз при вродженій глаукомі (Q15.0)
(Q12)Природжені вади розвитку кришталика
(Q12.0)Природжена катаракта
(Q12.1)Природжений зміщений кришталик
(Q12.2)Колобома кришталика
(Q12.3)Природжена афакія
(Q12.4)Сферофакія
(Q12.8)Інші вроджені вади розвитку кришталика
(Q12.9)Природжені вади розвитку кришталика, неуточнені
(Q13)Природжені вади розвитку переднього відділу ока
(Q13.0)Колобома райдужки
Колобома БДВ
(Q13.1)Відсутність райдужки
Анірідія
(Q13.2)Інші вроджені вади розвитку райдужки
Анізокорія, вроджена
Атрезія зіниці
Природжена аномалія райдужки БДВ
Коректопія
(Q13.3)Природжене помутніння рогівки
(Q13.4)Інші вроджені вади розвитку рогівки
Природжена аномалія рогівки БДВ
Мікрокорнея
Аномалія Петера
(Q13.5)Голуба склера
(Q13.8)Інші вроджені вади розвитку переднього сегмента ока
Аномалія Рігера
(Q13.9)Природжена вада розвитку переднього сегмента ока, неуточнена
(Q14)Природжені вади розвитку заднього відділу ока
(Q14.0)Природжена вада розвитку скловидного тіла
Природжене помутніння скловидного тіла
(Q14.1)Природжена вада розвитку сітківки
Природжена аневризма сітківки
(Q14.2)Природжена вада розвитку диска зорового нерва
Колобома диска зорового нерва
(Q14.3)Природжена вада розвитку судинної оболонки ока
(Q14.8)Інші вроджені вади розвитку заднього сегмента ока
Колобома очного дна
(Q14.9)Природжені вади розвитку заднього сегмента ока, неуточнені
(Q15)Інші вроджені вади розвитку ока
Виключаючи: вроджений ністагм (H55); вроджений альбінізм (E70.3); пігментний ретиніт (H35.5)
(Q15.0)Природжена глаукома
Буфтальмоз
Глаукома новонародженого
Гідрофтальмоз
Природжений кератоглобус з глаукомою
Макрокорнея з глаукомою
Макрофтальмо з при вродженій глаукомі
Мегалокорнея з глаукомою
(Q15.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку ока
(Q15.9)Природжена вада розвитку ока, неуточнена
Аномалія ока БДВ
Деформація ока БДВ
(Q16)Природжені вади розвитку вуха, що спричиняють погіршення слуху
Виключаючи: вроджену глухоту (H90.-)
(Q16.0)Природжена відсутність (вуха) вушної раковини
(Q16.1)Природжена відсутність, атрезія та стриктура слухового каналу (зовнішнього)
Атрезія або стриктура кісткової частини каналу
(Q16.2)Відсутність євстахієвої труби
(Q16.3)Природжені вади розвитку кісточок вуха
Зрощення слухових кісточок
(Q16.4)Інші вроджені вади розвитку середнього вуха
Природжена аномалія середнього вуха БДВ
(Q16.5)Природжені вади розвитку внутрішнього вуха
Аномалія перепончатого лабіринту
Аномалія кортієвого органу
(Q16.9)Природжена вада розвитку вуха, що викликає порушення слуху, неуточнена
Природжена відсутність вуха БДВ
(Q17)Інші вроджені вади розвитку вуха
Виключаючи: преаурикулярний синус (Q18.1)
(Q17.0)Додаткова вушна раковина
Додатковий козелок
Поліотія
Преаурикулярний відросток або поліп
Додаткове вухо
Додаткова мочка
(Q17.1)Макротія
(Q17.2)Мікротія
(Q17.3)Інші спотворення вуха
Гострокінцеве вухо
(Q17.4)Аномально розташоване вухо
Низько посаджені вуха
Виключаючи: шийку вушної раковини (Q18.2)
(Q17.5)Випукле вухо
Капловухість
(Q17.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку вуха
Природжена відсутність мочки вуха
(Q17.9)Природжена вада розвитку вуха, неуточнена
Природжена аномалія вуха БДВ
(Q18)Інші вроджені вади розвитку обличчя та шиї
Виключаючи: заячу губу та розщілину піднебіння (Q35-Q37); стани, класифіковані у рубриках Q67.0-Q67.4; вроджені вади розвитку кісток черепа та обличчя (Q75.-); циклопію (Q87.0); щелепно-лицьові аномалії (включаючи аномалії прикусу) (K07.-); синдроми вроджених вад, що впливають на вигляд обличчя (Q87.0); стійкі щитовидно-мовні канали (Q89.2)
(Q18.0)Синус, фістула та кіста зябрової дуги
Зябровий рудимент
(Q18.1)Преаурикулярний синус та кіста
Фістула вушної раковини, вроджена
Шийно-вушна фістула
Претрагалярний синус та кіста
(Q18.2)Інші вади розвитку зябрової дуги
Вада розвитку зябрової дуги БДВ
Шийка вушної раковини
Отоцефалія
(Q18.3)Крилоподібна шия
Крилоподібна шия
(Q18.4)Макростомія
(Q18.5)Мікростомія
(Q18.6)Макрохейлія
Гіпертрофія губи, вроджена
(Q18.7)Мікрохейлія
(Q18.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку обличчя та шиї
Медіальна кіста обличчя та шиї
Медіальна фістула обличчя та шиї
Медіальний синус обличчя та шиї
(Q18.9)Природжені вади розвитку обличчя та шиї, неуточнені
Природжена аномалія обличчя та шиї БДВ

(Q20-Q28) Вроджені вади розвитку системи кровообігу

(Q20)Природжені вади розвитку порожнин серця та сполучень
Виключаючи: декстрокардію з локалізаційною інверсією (Q89.3); дзеркально відображене розташування передсердь з локалізаційною інверсією (Q89.3)
(Q20.0)Загальний артеріальний стовбур
Незарощений артеріальний стовбур
(Q20.1)Подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка
Синдром Тауссіга-Бінга
(Q20.2)Лівий шлуночок з подвійним вихідним отвором
(Q20.3)Дискордантне вентрикуло-артеріальне [шлуночково-артеріальне] сполучення
Декстротранспозиція аорти
Транспозиція крупних судин (повна)
(Q20.4)Шлуночок з подвійним вхідним отвором
Загальний шлуночок
Трикамерна трипередсердне серце
Єдиний шлуночок
(Q20.5)Дискордантне атріовентрикулярне [передсердно-шлуночкове] сполучення
Скоректована транспозиція
Левотранспозиція
Шлуночкова інверсія
(Q20.6)Ізомеризм вушок передсерця
Ізомеризм вушок передсерця з аспленією або поліспленією
(Q20.8)Інші вроджені вади розвитку кардіальних камер та сполучень
(Q20.9)Природжені вади розвитку кардіальних камер та сполучень, неуточнені
(Q21)Природжені вади розвитку серцевої перегородки
Виключаючи: набутий дефект серцевої перегородки (I51.0)
(Q21.0)Вентрикулосептальний дефект [міжшлуночкової перегородки]
(Q21.1)Атріосептальний дефект [міжпередсердної перегородки]
Атріовентрикулярний септальний дефект
Незарощений або збережений овальний отвір
Незарощений або збережений вторинний отвір (тип II)
Дефект венозного синуса
(Q21.2)Дефект атріовентрикулярної перетинки
Загальний атріовентрикулярний канал
Дефект ендокарда в області основи серця
Дефект первинного отвору передсердної перетинки (тип I)
(Q21.3)Тетрада Фалло[Примітки 1]
(Q21.4)Дефект аортопульмональної перетинки [між аортою та легеневою артерією]
Дефект аортальної перетинки
Аорто-легеневе-артеріальне вікно
(Q21.8)Інші вроджені вади розвитку серцевої перетинки
Дефект Ейзенменгера
Пентада Фалло
Виключаючи: комплекс Ейзенменгера (I27.8); синдром Ейзенменгера (I27.8)
(Q21.9)Природжена вада розвитку серцевої перетинки, неуточнена
Дефект перетинки (серця) БДВ
(Q22)Природжені вади розвитку легеневого та тристулкового клапанів
(Q22.0)Атрезія клапана легеневого стовбура
(Q22.1)Природжений стеноз клапана легеневого стовбура
(Q22.2)Природжена недостатність клапана легеневого стовбура
Природжена регургітація клапана легеневого стовбура
(Q22.3)Інші вроджені вади розвитку клапана легеневого стовбура
Природжена аномалія клапана легеневої артерії БДВ
(Q22.4)Природжений стеноз тристулкового клапана
Атрезія тристулкового клапана
(Q22.5)Аномалія Ебштейна
(Q22.6)Синдром правосторонньої гіпоплазії серця
(Q22.8)Інші вроджені вади розвитку тристулкового клапана
(Q22.9)Природжена вада розвитку тристулкового клапана, неуточнена
(Q23)Природжені вади розвитку аортального та мітрального клапанів
(Q23.0)Природжений стеноз аортального клапана
Природжена аортальна атрезія
Природжений аортальний стеноз
Виключаючи: вроджений субаортальний стеноз (Q24.4); при синдромі лівосторонньої гіпоплазії серця (Q23.4)
(Q23.1)Природжена недостатність аортального клапана
Двостулковий аортальний клапан
Природжена аортальна недостатність
(Q23.2)Природжений мітральний стеноз
Природжена мітральна атрезія
(Q23.3)Природжена мітральна недостатність
(Q23.4)Синдром гіпоплазії лівих відділів серця[Примітки 2]
(Q23.8)Інші вроджені вади розвитку аортального та мітрального клапанів
(Q23.9)Природжена вада розвитку аортального та мітрального клапанів, неуточнена
(Q24)Природжені вади розвитку серця
Виключаючи: ендокардіальний фіброеластоз (I42.4)
(Q24.0)Декстрокардія
Виключаючи: декстрокардію з локалізаційною інверсією (Q89.3); ізомерія вушка передсердя (з аспленією або поліспленією) (Q20.6); дзеркально відбите розташування передсердь з локалізаційною інверсією (Q89.3)
(Q24.1)Левокардія
(Q24.2)Трьохпередсердне серце
(Q24.3)Воронкоподібний стеноз легеневого стовбура
(Q24.4)Природжений субаортальний стеноз
(Q24.5)Вади розвитку розвитку коронарних судин
Природжена коронарна (артеріальна) аневризма
(Q24.6)Природжена серцева блокада
(Q24.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку серця
Природжений дивертикул лівого шлуночка
Природжена вада розвитку міокарда
Природжена вада розвитку перикарда
Неправильне положення серця
Хвороба Уля
(Q24.9)Природжена вада розвитку серця, неуточнена
Природжена аномалія серця БДВ
Природжена хвороба серця БДВ
(Q25)Природжені вади розвитку крупних артерій
(Q25.0)Відкрита артеріальна протока
Відкрита Боталлова протока
Збережена артеріальна протока
(Q25.1)Коарктація аорти
Коарктація аорти (продуктальна) (постдуктальна)
(Q25.2)Атрезія аорти
(Q25.3)Стеноз аорти
Надклапанний аортальний стеноз
Виключаючи: вроджений аортальний стеноз (Q23.0)
(Q25.4)Інші вроджені вади розвитку аорти
Відсутність аорти
Аплазія аорти
Природжена аневризма аорти
Природжене розширення аорти
Аневризма синуса Вальсальви (розірвана)
Подвійна дуга аорти [ судинне кільце аорти]
Гіпоплазія аорти
Збереження витків дуги аорти
Збереження правої дуги аорти
Виключаючи: гіпоплазію аорти при синдромі лівосторонньої гіпоплазії серця (Q23.4)
(Q25.5)Атрезія легеневої артерії
(Q25.6)Стеноз легеневої артерії
Надклапанний стеноз легеневої артерії
(Q25.7)Інші вроджені вади розвитку легеневої артерії
Аберрантна легенева артерія
Агенезія легеневої артерії
Природжена аневризма легеневої артерії
Аномалія легеневої артерії
Гіпоплазія легеневої артерії
Легенева артеріовенозна аневризма
(Q25.8)Інші вроджені аномалії крупних артерій
(Q25.9)Природжена вада розвитку крупних артерій, неуточнена
(Q26)Природжені вади розвитку крупних вен
(Q26.0)Природжений стеноз порожнистої вени
Природжений стеноз порожнистої вени (нижньої)(верхньої)
(Q26.1)Персистуюча ліва верхня порожниста вена
(Q26.2)Тотальна аномалія сполучення легеневих вен
(Q26.3)Часткова аномалія сполучення легеневих вен
(Q26.4)Аномалія сполучення легеневих вен, неуточнене
(Q26.5)Аномалія сполучення воротяної вени
(Q26.6)Портальна венозно-печінково-артеріальна фістула [між воротяною веною та печінковою артерією]
(Q26.8)Інші вроджені вади розвитку крупних вен
Відсутність порожнистої вени (нижньої)(верхньої)
Непарна нижня порожниста вена на всьому протязі
Збереження лівої задньої основної вени
Синдром кривої турецької шаблі
(Q26.9)Природжена вада розвитку крупної вени, неуточнена
Аномалія порожнистої вени (нижньої)(верхньої) БДВ
(Q27)Інші вроджені вади розвитку периферичної судинної системи
Виключаючи: аномалії церебральних та прецеребральних судин (Q28.0-Q28.3); аномалії коронарних судин (Q24.5); аномалії легеневої артерії (Q25.5-Q25.7); вроджену аневризму сітківки (Q14.1); гемангіома та лімфангіома (D18.-)
(Q27.0)Природжена відсутність та гіпоплазія пупкової артерії
Одиночна пупкова артерія
(Q27.1)Природжений стеноз ниркової артерії
(Q27.2)Інші вроджені вади розвитку ниркової артерії
Природжена вада розвитку ниркової артерії БДВ
Множинні ниркові артерії
(Q27.3)Вада розвитку периферичної артеріовенозної системи
Артеріовенозна аневризма
Виключаючи: набуту артеріовенозну аневризму (I77.0)
(Q27.4)Природжена флебектазія
(Q27.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку периферичної судинної системи
Аберрантна [ненормальна] підключична артерія
Відсутність артерії або вени NEC
Атрезія артерії або вени NEC
Природжена аневризма (периферична)
Природжена стриктура артерії
Природжений варикоз
(Q27.9)Природжена вада розвитку периферичної судинної системи, неуточнена
Аномалія артерії або вени БДВ
(Q28)Інші вроджені вади розвитку системи кровообігу
Виключаючи: вроджену аневризму БДВ (Q27.8); вроджену коронарну аневризму (Q24.5); вроджену периферичну аневризму (Q27.8); вроджену аневризму легеневої артерії (Q25.7); вроджену аневризму сітківки (Q14.1); розірвану церебральну артеріовенозну ваду розвитку (I60.8); розірвану ваду розвитку прецеребральних судин (I72.-)
(Q28.0)Артеріовенозна вада розвитку прецеребральних судин
Природжена артеріовенозна прецеребральних аневризма (нерозірвана)
(Q28.1)Інші вади розвитку прецеребральних судин
Природжена вада розвитку прецеребральних судин БДВ
Природжена прецеребральна аневризма (нерозірвана)
(Q28.2)Артеріовенозні вади розвитку церебральних судин
Артеріовенозна вада розвитку головного мозку БДВ
Природжена артеріовенозна церебральна аневризма (нерозірвана)
(Q28.3)Інші вади розвитку церебральних судин
Природжена церебральна аневризма (нерозірвана)
Природжена вада розвитку церебральних судин БДВ
(Q28.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку серцево-судинної системи
Природжена аневризма, уточненої локалізації NEC
(Q28.9)Природжена вада розвитку серцево-судинної системи, неуточнена

(Q30-Q34) Вроджені вади розвитку дихальної системи

(Q30)Природжені вади розвитку носа
Виключаючи: вроджене викривлення носової перетинки (Q67.4)
(Q30.0)Атрезія хоан
Атрезія носових ходів (передньої частини)(задньої частини)
Природжений стеноз
(Q30.1)Агенезія та недорозвиненість носа
Природжена відсутність носа
(Q30.2)Ніс зі щілиною, вирізкою та розщелиною
(Q30.3)Природжена перфорована носова перетинка
(Q30.8)Інші вроджені вади розвитку носа
Додатковий ніс
Природжена вада розвитку стінки носового синуса
(Q30.9)Природжена вада розвитку носа, неуточнена
(Q31)Природжені вади розвитку гортані
Виключаючи: вроджений (гортанний) стридор БДВ (P28.8)
(Q31.0)Перетинка гортані
Перетинка гортані БДВ
Перетинка гортані на рівні голосової щілини
Перетинка гортані під голосовою щілиною
(Q31.1)Природжений стеноз під голосовою щілиною
(Q31.2)Гіпоплазія гортані
(Q31.3)Ларингоцеле
(Q31.5)Природжений стридор гортані
(Q31.8)Інші вроджені вади розвитку гортані
Відсутність перстневидного хряща надгортанника, голосової щілини, гортанного або щитовидного хряща
Агенезія перстневидного хряща надгортанника, голосової щілини, гортанного або щитовидного хряща
Атрезія перстневидного хряща надгортанника, голосової щілини, гортанного або щитовидного хряща
Розщелина щитовидного хряща
Природжений стеноз гортані NEC
Щілина надгортанника
Розщелина задньої частини перстневидного хряща
(Q31.9)Природжена вада розвитку гортані, неуточнена
(Q32)Природжені вади розвитку трахеї та бронхів
Виключаючи: вроджений бронхоекстаз (Q33.4)
(Q32.0)Природжена трахеомаляція
(Q32.1)Інші вроджені вади розвитку трахеї
Аномалія трахеального хряща
Атрезія трахеї
Природжене розширення трахеї
Природжена вада розвитку трахеї
Природжений стеноз
Природжене трахеоцеле
(Q32.2)Природжена бронхомаляція
(Q32.3)Природжений стеноз бронха
(Q32.4)Інші вроджені вади розвитку бронха
Відсутність бронха
Агенезія бронха
Атрезія бронха
Природжена вада розвитку БДВ бронха
Дивертикул бронха
(Q33)Природжені вади розвитку легень
(Q33.0)Природжена легенева кіста
Природжене сотова легеня
Природжене кістозне захворювання легень
Природжене полікістозне захворювання легень
Виключаючи: кістозне захворювання легень, набуте або неуточнене (J98.4)
(Q33.1)Додаткова доля легені
(Q33.2)Секвестрація легені
(Q33.3)Агенезія легені
Відсутність легені (долі)
(Q33.4)Природжений бронхоектаз
(Q33.5)Ектопічна тканина в легені
(Q33.6)Гіпоплазія та дисплазія легені
Виключаючи: легеневу гіпоплазію, пов'язану з недоношеністю (P28.0)
(Q33.8)Інші вроджені вади легені
(Q33.9)Природжена вада розвитку легені, неуточнена
(Q34)Інші вроджені вади розвитку респіраторної системи
(Q34.0)Аномалія плеври
(Q34.1)Природжена кіста середостіння
(Q34.8)Інші уточнені вади розвитку системи органів дихання
Атрезія носоглотки
(Q34.9)Природжена вада розвитку дихальної системи, неуточнена
Природжена відсутність органів дихання
Природжена аномалія органів дихання БДВ

(Q35-Q37) Розщілина губи та піднебіння[Примітки 3]

Виключаючи: синдром Робіна (Q87.0)
(Q35)Розщілина піднебіння [вовча паща]
Включаючи: фіссуру піднебіння; розщеплення піднебіння
Виключаючи: розщілину піднебіння з розщілиною губи (Q37.-)
(Q35.1)Розщілина твердого піднебіння
(Q35.3)Розщілина м'якого піднебіння
(Q35.5)Розщілина твердого піднебіння з розщелиною м'якого піднебіння
(Q35.7)Розщілина піднебінного язичка
(Q35.9)Розщілина піднебіння, неуточнена
(Q36)Розщілина губи [заяча губа]
Включаючи: розщілину губи; вроджену розщілину губи; заячу губу; губа leporinum
Виключаючи: розщілину губи з розщілиною піднебіння (Q37.-)
(Q36.0)Розщілина губи, двостороння
(Q36.1)Розщілина губи, медіальна
(Q36.9)Розщілина губи, одностороння
Розщілина губи БДВ
(Q37)Розщілина піднебіння з розщілиною губи
(Q37.0)Розщілина твердого піднебіння з розшілиноюю губи, двосторонні
(Q37.1)Розщілина твердого піднебіння з розщілиною губи, односторонні
Розщілина твердого піднебіння з розшілиноюю губи БДВ
(Q37.2)Розщілина м'якого піднебіння з розщілиною губи, двосторонні
(Q37.3)Розщілина м'якого піднебіння з розщілиною губи, односторонні
Розщілина м'якого піднебіння з розщілиною губи БДВ
(Q37.4)Розщілина твердого та м'якого піднебіння з розщілиною губи, двосторонні
(Q37.5)Розщілина твердого та м'якого піднебіння з розщілиною губи, односторонні
Розщілина твердого та м'якого піднебіння з розщілиною губи БДВ
(Q37.8)Неуточнена розщілина піднебіння з розщілиною губи, двосторонні
(Q37.9)Неуточнена розщілина піднебіння з розщілиною губи, односторонні
Розщілина піднебіння з розщілиною губи БДВ

(Q38-Q45) Інші вроджені вади розвитку органів травлення

(Q38)Інші вроджені вади розвитку язика, рота і глотки
Виключаючи: макростомію (Q18.4); мікростомію (Q18.5)
(Q38.0)Природжені вади розвитку губ, не класифіковані в інших рубриках
Природжена фістула губ
Природжена вада розвитку губ БДВ
Синдром Ван-дер-Вуда
Виключаючи: розщілину губи (Q36.-); розщілину губи з розщілиною піднебіння (Q37.-); макрохейлію (Q18.6); мікрохейлію (Q18.7)
(Q38.1)Анкілоглосія
Вкорочення вуздечок язика
(Q38.2)Макроглосія
(Q38.3)Інші вроджені вади розвитку язика
Аглосія
Роздвоєння язика
Природжена спайка язика
Природжена фіссура язика
Природжена вада розвитку язика БДВ
Гіпоглосія
Гіпоплазія язика
Мікроглосія
(Q38.4)Природжені вади розвитку слинних залоз та їх протоків
Відсутність слинних залоз та їх протоків
Додаткові слинні залози та протоки
Атрезія слинних залоз та їх протоків
Природжена фістула слинних залоз
(Q38.5)Природжені вади розвитку піднебіння, не класифіковані в інших рубриках
Відсутність піднебінного язичка
Природжені вади розвитку піднебіння БДВ
Високе піднебіння
Виключаючи: розщілину піднебіння (Q35.-); розщілину піднебіння з розщілиною губи (Q37.-)
(Q38.6)Інші вроджені вади розвитку рота
Природжені вади розвитку рота БДВ
(Q38.7)Глоткова кишеня
Дивертикул глотки
Виключаючи: синдром глоткового кишені (D82.1)
(Q38.8)Інші вроджені вади розвитку глотки
Природжені вади розвитку глотки БДВ
(Q39)Природжені вади розвитку стравохода
(Q39.0)Атрезія стравоходу без фістули
Атрезія стравоходу БДВ
(Q39.1)Атрезія стравоходу з трахео-езофагеальною фістулою
Атрезія стравоходу з бронхіально-стравохідною фістулою
(Q39.2)Природжена трахео-езофагеальна фістула без атрезії
Природжена трахео-езофагеальна фістула БДВ
(Q39.3)Природжений стеноз та стриктура стравоходу
(Q39.4)Стравохідна перетинка
(Q39.5)Природжена дилятація [розширення] стравоходу
(Q39.6)Дивертикул стравоходу
Стравохідна кишеню
(Q39.8)Інші вроджені вади розвитку стравоходу
Відсутність стравоходу
Природжене зміщення стравоходу
Подвоєння стравоходу
(Q39.9)Природжена вада розвитку стравоходу, неуточнена
(Q40)Інші вроджені вади розвитку верхнього відділу травного тракту
(Q40.0)Природжений гіпертрофічний пілоростеноз
Природжене або недорозвинене звуження воротаря шлунка
Природжена або недорозвинена гіпертрофія воротаря шлунка
Природжений або недорозвинений спазм воротаря шлунка
Природжений або недорозвинений стеноз воротаря шлунка
Природжена або недорозвинена стриктура воротаря шлунка
(Q40.1)Природжена грижа стравохідного отвору діафрагми
Зсув кардії через стравохідний отвір діафрагми
Виключаючи: вроджену діафрагмальну грижу (Q79.0)
(Q40.2)Інші уточнені вроджені вади розвитку шлунка
Природжене зміщення шлунка
Природжений дивертикул шлунка
Природжений шлунок у вигляді пісочного годинника
Подвоєння шлунка
Мегалогастрія
Мікрогастрія
(Q40.3)Природжена вада розвитку шлунка, неуточнена
(Q40.8)Інші уточнені вади розвитку верхнього відділу травного тракту
(Q40.9)Природжена вада розвитку верхнього відділу травного тракту, неуточнена
Природжена аномалія верхнього відділу травного тракту БДВ
Природжена деформація верхнього відділу травного тракту БДВ
(Q41)Природжена відсутність, атрезія та стеноз тонкого кишечника
Включаючи: вроджену закупорку, непрохідність та стриктуру тонкого кишечника або кишечника БДВ
Виключаючи: меконієву кишкову непрохідність (E84.1)
(Q41.0)Природжена відсутність, атрезія та стеноз дванадцятипалої кишки
(Q41.1)Природжена відсутність, атрезія та стеноз порожньої кишки
Синдром яблучної шкірки
Зрощення худої кишки
(Q41.2)Природжена відсутність, атрезія та стеноз клубової кишки
(Q41.8)Природжена відсутність, атрезія та стеноз інших, точно визначених відділів тонкого кишечника
(Q41.9)Природжена відсутність, атрезія та стеноз тонкого кишечника, відділ неуточнений
Природжена відсутність, атрезія та стеноз кишечнику БДВ
(Q42)Природжена відсутність, атрезія та стеноз товстого кишечника
Включаючи: вроджену закупорку, непрохідність та стриктуру товстого кишечника
(Q42.0)Природжена відсутність, атрезія та стеноз прямої кишки з фістулою
(Q42.1)Природжена відсутність, атрезія та стеноз прямої кишки без фістули
Зрощення прямої кишки
(Q42.2)Природжена відсутність, атрезія та стеноз ануса з фістулою
(Q42.3)Природжена відсутність, атрезія та стеноз ануса без фістули
Зрощення ануса
(Q42.8)Природжена відсутність, атрезія та стеноз інших відділів товстого кишечника
(Q42.9)Природжена відсутність, атрезія та стеноз товстого кишечника, відділ неуточнений
(Q43)Інші вроджені вади розвитку кишечника
(Q43.0)Дивертикул Меккеля
Стійка пупково-брижова протока
Стійка жовткова протока
(Q43.1)Хвороба Гіршпрунга
Агангліоноз
Природжений (агангліозний) мегаколон
(Q43.2)Інші вроджені функціональні розлади ободової кишки
Природжене розширення ободової кишки
(Q43.3)Природжені вади фіксації кишечника
Природжені спайки [смуги] сальника, патологічні
Природжені спайки [смуги] очеревини
Мембрана Джексона
Неправильний поворот ободової кишки
Недостатній поворот сліпої та ободової кишки
Неповний поворот сліпої та ободової кишки
Незавершений поворот сліпої та ободової кишки
Загальна брижа
(Q43.4)Подвоєння кишечника
(Q43.5)Ектопічний анус
(Q43.6)Природжена фістула прямої кишки та ануса
Виключаючи: вроджену ректовагінальну фістулу (Q52.2); вроджену уретроректальну фістулу (Q64.7); пілонідальну фістулу або синус (L05.-); з відсутністю, атрезією і стенозом прямої кишки та ануса (Q42.0, Q42.2)
(Q43.7)Персистуюча клоака
Клоака БДВ
(Q43.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку кишечника
Природжений синдром сліпої кишки
Природжений дивертикуліт ободової кишки
Природжене вип'ячування кишечника
Доліхоколон
Мегалоапендикс
Мегалодуоденум
Мікроколон
Транспозиція апендикса
Транспозиція ободової кишки
Транспозиція кишечника
(Q43.9)Природжена вада розвитку кишечника, неуточнена
(Q44)Природжені вади розвитку жовчного міхура, жовчних протоків та печінки
(Q44.0)Агенезія, аплазія та гіпоплазія жовчного міхура
Природжена відсутність жовчного міхура
(Q44.1)Інші вроджені вади розвитку жовчного міхура
Природжена вада розвитку жовчного міхура БДВ
Внутрішньопечінковий жовчний міхур
(Q44.2)Атрезія жовчних протоків
(Q44.3)Природжений стеноз та стриктура жовчних протоків
(Q44.4)Кіста загальної жовчної протоки
(Q44.5)Інші вроджені вади розвитку жовчних протоків
Додаткова печінкова протока
Природжена вада розвитку жовчних протоків БДВ
Подвоєння жовчної протоки
Подвоєння міхурової протоки
(Q44.6)Кістозні захворювання печінки
Фіброкістозна хвороба печінки
(Q44.7)Інші вроджені вади розвитку печінки
Додаткова печінка
Синдром Алажиля
Природжена відсутність печінки
Природжена гепатомегалія
Природжена вада розвитку печінки БДВ
(Q45)Інші вроджені вади розвитку системи травлення
Виключаючи: вроджену діафрагмальну грижу (Q79.0); вроджену грижу стравохідного отвору діафрагми (Q40.1)
(Q45.0)Агенезія, аплазія та гіпоплазія підшлункової залози
Природжена відсутність підшлункової залози
(Q45.1)Кільцеподібна підшлункова залоза
(Q45.2)Природжена кіста підшлункової залози
(Q45.3)Інші вроджені вади розвитку підшлункової залози та проток підшлункової залози
Додаткова підшлункова залоза
Природжена вада розвитку підшлункової залози та проток підшлункової залози БДВ
Виключаючи: вроджений цукровий діабет (E10.-); неонатальний цукровий діабет (P70.2); кістофіброз підшлункової залози (E84.-)
(Q45.8)Інші уточнені вади розвитку системи травлення
Відсутність (повна)(часткова) травного тракту БДВ
Подвоєння органів травлення БДВ
Природжене неправильне положення органів травлення БДВ
(Q45.9)Природжена вада розвитку системи травлення, неуточнена
Природжена аномалія органів травлення БДВ
Природжена деформація органів травлення БДВ

(Q50-Q56) Вроджені вади розвитку статевих органів

Виключаючи: синдром андрогенної резистентності (E34.5); синдроми, пов'язані з аномалією числа та форми хромосом (Q90-Q99); синдром тестикулярної фемінізації (E34.5)
(Q50)Природжені вади розвитку яєчників, фалопієвих труб та широких зв'язок
(Q50.0)Природжена відсутність яєчника
Виключаючи: синдром Тернера (Q96.-)
(Q50.1)Кіста яєчника, яка розривається
(Q50.2)Природжене перекручування яєчника
(Q50.3)Інші вроджені вади розвитку яєчника
Додатковий яєчник
Природжена вада розвитку яєчника БДВ
Витягнутість яєчника (паличкоподібна гонада)
(Q50.4)Ембріональна кіста фалопієвої труби
Фімбріальна кіста
(Q50.5)Ембріональна кіста широкої зв'язки
Кіста епоофорона
Кіста гартнерового каналу
Пароваріальна кіста
(Q50.6)Інші вроджені вади розвитку фалопієвої труби та широкої зв'язки
Відсутність фалопієвої труби та широкої зв'язки
Додаткова фалопієвої труби та широкої зв'язки
Атрезія фалопієвої труби та широкої зв'язки
Природжена вада розвитку фалопієвої труби та широкої зв'язки БДВ
(Q51)Природжені вади розвитку матки та шийки матки
(Q51.0)Агенезія та аплазія матки
Природжена відсутність матки
(Q51.1)Подвоєння матки із подвоєння шийки та піхви
(Q51.2)Інші подвоєння матки
Подвоєння матки БДВ
(Q51.3)Дворога матка
(Q51.4)Однорога матка
(Q51.5)Агенезія та аплазія шийки матки
Природжена відсутність шийки матки
(Q51.6)Ембріональна кіста шийки матки
(Q51.7)Природжені фістули між маткою та травним і сечовивідним шляхом
(Q51.8)Інші вроджені вади розвитку матки та шийки матки
(Q51.8)Гіпоплазія матки та шийки матки
(Q51.9)Природжена вада розвитку матки та шийки матки, неуточнена
(Q52)Інші вроджені вади розвитку жіночих статевих органів
(Q52.0)Природжена відсутність піхви
(Q52.1)Подвоєння піхви
Розділена перепонкою піхва
Виключаючи: подвоєння матки із подвоєння шийки та піхви (Q51.1)
(Q52.2)Природжена ректовагінальна фістула
Виключаючи: клоаку (Q43.7)
(Q52.3)Зарощена дівоча пліва
(Q52.4)Інші вроджені вади розвитку піхви
Природжена вада розвитку піхви БДВ
Кіста каналу Нукка, вроджена
Ембріональна кіста піхви
(Q52.5)Зрощення статевих губ
(Q52.6)Природжена вада розвитку клітора
(Q52.7)Інші вроджені вади розвитку вульви
Природжена відсутність вульви
Природжена кіста вульви
Природжена вада розвитку вульви БДВ
(Q52.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку жіночих статевих органів
(Q52.9)Природжена вада розвитку жіночих статевих органів, неуточнена
(Q53)Неопущення яєчка
(Q53.0)Ектопічне яєчко
Одностороння або двостороння ектопія яєчка
(Q53.1)Неопущення яєчка, одностороннє
(Q53.2)Неопущення яєчка, двостороннє
(Q53.9)Неопущення яєчка, неуточнене
Крипторхізм БДВ
(Q54)Гіпоспадія
Виключаючи: епіспадію (Q64.0)
(Q54.0)Гіпоспадія головки статевого члена
Корональна гіпомпадія
Гландулярна гіпомпадія
(Q54.1)Гіпоспадія статевого члена
(Q54.2)Гіпоспадія членомошонкова
(Q54.3)Гіпоспадія перинеальна
(Q54.4)Природжене викривлення статевого члена
(Q54.8)Інша гіпоспадія
(Q54.9)Гіпоспадія, неуточнена
(Q55)Інші вроджені вади розвитку чоловічих статевих органів
Виключаючи: вроджене гідроцеле (P83.5); гіпоспадію (Q54.-)
(Q55.0)Відсутність та аплазія яєчка
Монорхізм
(Q55.1)Гіпоплазія яєчка та мошонки
Зрощення яєчок
(Q55.2)Інші вроджені вади розвитку яєчка та мошонки
Природжені вади розвитку яєчка та мошонки БДВ
Поліорхізм
Ретрактильне яєчко
Мігруюче яєчко
(Q55.3)Атрезія сім'явивідної протоки
(Q55.4)Інші вроджені вади розвитку сім'явивідної протоки, придатка яєчка, сім'яних міхурців та простати
Відсутність або аплазія простати
Відсутність або аплазія сім'яного канатика
Природжені вади розвитку сім'явивідної протоки, придатка яєчка, сім'яних міхурців або простати БДВ
(Q55.5)Природжена відсутність та аплазія статевого члена
(Q55.6)Інші вроджені вади розвитку статевого члена
Природжені вади розвитку статевого члена БДВ
Викривлення статевого члена (бічна)
Гіпоплазія статевого члена
(Q55.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку чоловічих статевих органів
(Q55.9)Природжена вада розвитку чоловічого статевого органа, неуточнена
(Q55.9)Природжена аномалія чоловічого статевого органа БДВ
(Q55.9)Природжена деформація чоловічого статевого органа БДВ
(Q56)Невизначена стать та псевдогермафродитизм
Виключаючи: жіночий псевдогермафродитизм з адренокортикальним порушенням (E25.-); чоловічий псевдогермафродитизм з андрогенною резистентністю (E34.5); з уточненою хромосомною аномалією (Q96-Q99)
(Q56.0)Гермафродизм, не класифікований в інших рубриках
Овотестис [статева залоза, яка містить тканинні компоненти яєчника та яєчка]
(Q56.1)Чоловічий псевдогермафродитизм, не класифікований в інших рубриках
Чоловічий псевдогермафродитизм БДВ
(Q56.2)Жіночий псевдогермафродизм, не класифікований в інших рубриках
Жіночий псевдогермафродизм БДВ
(Q56.3)Псевдогермафродизм, неуточнений
(Q56.4)Невизначена стать, неуточнена
Невизначеність статевих органів

(Q60-Q64) Вроджені вади розвитку сечовивідної системи

(Q60)Агенезія та інші редукційні дефекти нирки
Включаючи: вроджену атрофію нирки, інфантильну атрофію нирки, вроджену відсутність нирки
(Q60.0)Ниркова агенезія, одностороння
(Q60.1)Ниркова агенезія, двостороння
(Q60.2)Ниркова агенезія, неуточнена
(Q60.3)Ниркова гіпоплазія, одностороння
(Q60.4)Ниркова гіпоплазія, двостороння
(Q60.5)Ниркова гіпоплазія, неуточнена
(Q60.6)Синдром Поттера
(Q61)Кістоз нирки
Виключаючи: набуту кісту нирки (N28.1); синдром Поттера (Q60.6)
(Q61.0)Природжена одинична ниркова кіста
Природжена кіста нирок (одиночна)
(Q61.1)Полікістоз нирок, аутосомно-рецесивний
Полікістозна нирка, інфантильний тип
(Q61.2)Полікістозна нирка, аутосомно-домінантний
Полікістозна нирка, дорослий тип
(Q61.3)Полікістозна нирка, неуточнена
(Q61.4)Ниркова дисплазія
Полікістозна дипластична нирка
Полікістозна нирка (розвитку)
Полікістозна хвороба нирок
Полікістозна ниркова дисплазія
Виключаючи: полікістоз нирок (Q61.1-Q61.3)
(Q61.5)Кістозна медулярна нирка
Губчастість нирок БДВ
(Q61.8)Інші кістозні хвороби нирки
Фіброкістоз нирки
Фіброкістозна ниркова дегенерація або захворювання
(Q61.9)Кістозна хвороба нирки, неуточнена
Синдром Меккеля-Грубера
(Q62)Природжені обструктивні дефекти ниркової миски та вроджені вади розвитку сечоводу
(Q62.0)Природжений гідронефроз
(Q62.1)Атрезія та стеноз сечоводу
Природжена оклюзія сечоводу
Природжена оклюзія мисково-сечовідного з'єднання
Природжена оклюзія сечовивідно-міхурного гирла
Непрохідність сечоводу
(Q62.2)Природжений гігантський сечовід [врожденный мегалоуретер]
Природжена дилатація сечоводу
(Q62.3)Інші обструктивні дефекти ниркової миски та сечовода
Природжені уретероцеле
(Q62.4)Агенезія сечоводу
Відсутність сечовода
(Q62.5)Дуплікатура сечовода
Додатковий сечовід
Подвоєний сечовід
(Q62.6)Неправильне положення сечовода
Відхилення сечоводу або гирла сечоводу
Зсув сечоводу або гирла сечоводу
Ектопія сечоводу або гирла сечоводу
Аномальна імплантація сечоводу або гирла сечоводу
(Q62.7)Природжений везико-уретеро-ренальний рефлюкс
(Q62.8)Інші вроджені вади розвитку сечовода
Аномалія сечоводу БДВ
(Q63)Інші вроджені вади розвитку нирки
Виключаючи: вроджений нефротичний синдром (N04.-)
(Q63.0)Додаткова нирка
(Q63.1)Часточкова, зрощена та підковоподібна нирка
(Q63.2)Ектопічна нирка
Природжене зміщення нирки
Неправильний поворот нирки
(Q63.3)Гіперпластична та велетенська нирка
(Q63.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку нирки
Природжений камінь нирки
(Q63.9)Природжена вада розвитку нирки, неуточнена
(Q64)Інші вроджені вади розвитку сечовивідної системи
(Q64.0)Епіспадія
Виключаючи: гіпоспадію (Q54.-)
(Q64.1)Екстрофія сечового міхура
Эктопія сечового міхура
Екстраверсія сечового міхура
(Q64.2)Природжені задні уретральні клапани
(Q64.3)Інша атрезія та стеноз уретри [сечівника] і шийки сечового міхура
Природжена обструкція [непрохідність] шийки сечового міхура
Природжена стриктура сечоводу
Природжена стриктура зовнішнього отвору сечовипускального каналу
Природжена стриктура міхурово-сечовивідного гирла
Непрохідність уретри
(Q64.4)Вади розвитку урахуса [сечової протоки]
Кіста урахуса
Відкритий урахуса
Випадання урахуса
(Q64.5)Природжена відсутність сечового міхура та сечовипускного каналу
(Q64.6)Природжений дивертикул сечового міхура
(Q64.7)Інші вроджені вади розвитку сечового міхура та уретри
Додатковий сечовий міхур
Додаткова уретра
Природжена грижа сечового міхура
Природжена порок розвитку сечового міхура або уретри БДВ
Природжене випадання сечового міхура (слизової оболонки)
Природжене випадання уретри
Природжене випадання зовнішнього отвору сечовипускального каналу
Природжена уретроректальна фістула
Подвоєння уретри
Подвоєння зовнішнього отвору сечовипускального каналу
(Q64.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку сечової системи
(Q64.9)Природжена вада розвитку сечової системи, неуточнена
Природжена аномалія сечової системи БДВ
Природжена деформація сечової системи БДВ

(Q65-Q79) Вроджені вади розвитку та деформації кістково-м'язової системи

(Q65)Природжені деформації стегна
Виключаючи: клацаюче стегно (R29.4)
(Q65.0)Природжений вивих стегна, односторонній
(Q65.1)Природжений вивих стегна, двосторонній
(Q65.2)Природжений вивих стегна, неуточнений
(Q65.3)Природжений підвивих стегна, односторонній
(Q65.4)Природжений підвивих стегна, двосторонній
(Q65.5)Природжений підвивих стегна, неуточнений
(Q65.6)Нестійке стегно
Схильність до вивиху стегна
Схильність до підвивиху стегна
(Q65.8)Інші вроджені деформації стегна
Зсув шийки стегна кпереди
Природжена дисплазія вертлюжної западини
Природжене вальгусне положення [coxa valga]
Природжене варусне положення [coxa vara]
(Q65.9)Природжені деформації стегна, неуточнені
(Q66)Природжені деформації ступні
Виключаючи: редукційні дефекти нижньої кінцівки (Q72.-); вальгусні деформації (набуті) (M21.0); варусні деформації (набуті) (M21.1)
(Q66.0)Клишоногість кінсько-варусна
(Q66.1)Клишоногість п'ятково-варусна
(Q66.2)Варусна ступня [metatarsus varus]
(Q66.3)Інші вроджені варусні деформації ступні
Варусна деформація великого пальця ступні, вроджена
(Q66.4)Клишоногість п'ятково-вальгусна
(Q66.5)Природжена плоска ступня [pes planus]
Природжена плоскостопість
Ригидна плоскостопість
Спастична плоскостопість [вивернута назовні ступня]
(Q66.6)Інші вроджені вальгусні деформації ступні
Відведена ступня [metatarsus valgus]
(Q66.7)Порожниста ступня
(Q66.8)Інші вроджені деформації ступні
Клишоногість БДВ
Молоткоподібні пальці ноги, вроджені
Знівечена ступня БДВ
Асиметрична знівечена ступня
Передплесне злиття кісток
Вертикальна таранна кістка
(Q66.9)Природжені деформації ступні, неуточнені
(Q67)Природжені кістково-м'язові деформації голови, обличчя, хребта та грудної клітки
Виключаючи: синдроми вроджених вад, класифіковані в рубриці Q87.-; синдром Поттера (Q60.6)
(Q67.0)Асиметрія обличчя
(Q67.1)Здавлене обличчя
(Q67.2)Доліхоцефалія
(Q67.3)Плагіоцефалія [косоголовість]
(Q67.4)Інші вроджені деформації черепа, обличчя та щелепи
Вдавлення в черепі
Викривлення носової перегородки, вроджене
Атрофія або гіпотрофія половини обличчя
Розплющений або зігнутий ніс, вроджений
Виключаючи: щелепно-лицьові аномалії [включаючи аномалії прикусу] (K07.-); сифілітичне сідло носа (A50.5)
(Q67.5)Природжена деформація хребта
Природжений сколіоз БДВ
Природжений позиційний сколіоз
Виключаючи: дитячий ідіопатичний сколіоз (M41.0); вроджений сколіоз, зумовлений вродженою вадою кісток (Q76.3)
(Q67.6)Вдавлена грудна клітка
Прирожденні воронкоподібні груди [груди шевця]
(Q67.7)Кільоподібна грудна клітка
Прирожденні курячі груди
(Q67.8)Інші вроджені деформації грудної клітки
Природжена деформація грудної клітки БДВ
(Q68)Інші вроджені кістково-м'язові деформації
Виключаючи: редукційні дефекти кінцівки(ок) (Q71-Q73)
(Q68.0)Природжена деформація грудинно-ключично-сосцеподібного м'язу
Природжена (грудино-соскоподібна) кривошия
Контрактура грудинно-ключично-соскоподібного (м'яза)
Грудина-соскоподібна пухлина (вроджена)
(Q68.1)Природжена деформація кисті
Природжена деформація пальців у вигляді барабанних паличок
Лопатична кисть (вроджена)
(Q68.2)Природжена деформація коліна
Природжений вивих коліна
Природжений викручення коліна [genu recurvatum]
(Q68.3)Природжене викривлення стегна
Виключаючи: зсув стегна кпереди (шийки) (Q65.8)
(Q68.4)Природжене викривлення великогомілкової та малогомілкової кісток
(Q68.5)Природжене викривлення довгих кісток гомілки, неуточнене
(Q68.8)Інші уточнені вроджені кістково-м'язові деформації
Природжена деформація ключиці
Природжена деформація ліктя
Природжена деформація передпліччя
Природжена деформація лопатки
Природжений вивих ліктя
Природжений вивих плеча
(Q69)Полідактилія
(Q69.0)Додатковий палець(ці) кисті
(Q69.1)Додатковий великий палець(ці) кисті
(Q69.2)Додатковий палець(ці) ступні
Додатковий великий палець ступні
(Q69.9)Полідактилія, неуточнена
Багатопалость БДВ
(Q70)Синдактилія
(Q70.0)Зрощення пальців кисті
Складна синдактилія пальців кисті зі синостозом
(Q70.1)Перетингаті пальці кисті
Проста синдактилія пальців кисті без синостоза
(Q70.2)Зрощення пальців ступні
Складна синдактилія пальців стопи зі синостозом
(Q70.3)Перетингаті пальці ступні
Проста синдактилія пальців кисті без синостоза
(Q70.4)Полісиндактилія
(Q70.9)Синдактилія, неуточнена
Симфалангія БДВ
(Q71)Редукційні [які вкорочують] дефекти верхньої кінцівки
(Q71.0)Природжена повна відсутність верхньої(іх) кінцівки(ок)
(Q71.1)Природжена відсутність плеча та передпліччя при наявності кисті
(Q71.2)Природжена відсутність передпліччя та кисті
(Q71.3)Природжена відсутність кисті та пальця(ів)
(Q71.4)Поздовжній редукційний дефект променевої кістки
Косорукість (вроджена)
Променева косорукість
(Q71.5)Поздовжній редукційний дефект ліктьової кістки
(Q71.6)Клішньовидна кисть
(Q71.8)Інші редукційні дефекти верхньої(іх) кінцівки(ок)
Природжені редукційні дефекти верхньої(іх) кінцівки(ок)
(Q71.9)Редукційний дефект верхньої кінцівки, неуточнений
(Q72)Редукційні дефекти нижньої кінцівки
(Q72.0)Природжена повна відсутність нижньої(іх) кінцівки(ок)
(Q72.1)Природжена відсутність стегна та гомілки при наявності ступні
(Q72.2)Природжена відсутність гомілки та ступні
(Q72.3)Природжена відсутність ступні та пальця(ів) ступні
(Q72.4)Поздовжній редукційний дефект стегна
Вкорочення проксимального відділу стегнової кістки
(Q72.5)Поздовжній редукційний дефект великогомілкової кістки
(Q72.6)Поздовжній редукційний дефект малогомілкової кістки
(Q72.7)Розщеплена ступня
(Q72.8)Інші редукційні дефекти нижньої(іх) кінцівки(ок)
Природжені редукційні дефекти нижньої(іх) кінцівки(ок)
(Q72.9)Редукційний дефект нижньої кінцівки, неуточнений
(Q73)Редукційні дефекти неуточненої кінцівки
(Q73.0)Природжена відсутність неуточненої(их) кінцівки(ок)
Амелія (дефект) БДВ
(Q73.1)Фокомелія, неуточненої(их) кінцівки(ок)
Фокомелія БДВ
(Q73.8)Інші редукційні дефекти, неуточненої(их) кінцівки(ок)
Поздовжня редукційна деформація неуточненої(их) кінцівки(ок)
Ектромелія БДВ кінцівки(ок) БДВ
Гемімелія БДВ кінцівки(ок) БДВ
Редукційний дефект кінцівки(ок) БДВ
(Q74)Інші вроджені вади розвитку кінцівки(ок)
Виключаючи: полідактилію (Q69.-); редукційні дефекти кінцівки (Q71-Q73); синдактилію (Q70.-)
(Q74.0)Інші вроджені вади розвитку верхньої(іх) кінцівки(ок), включаючи плечовий пояс
Додаткові зап'ястні кістки
Ключично-черепний дизостоз
Природжений помилковий суглоб ключиці
Макродактилія (пальців руки)
Деформація маделунга
Променево-локтевий синостоз
Деформація Шпренгеля
Трьохфаланговий великий палець руки
(Q74.1)Природжені вади розвитку колінного суглоба
Природжена відсутність надколінка
Природжений вивих надколінка
Природжений genu valgum
Природжений genu varum
Рудиментарний надколінк
Виключаючи: вроджений вивих коліна (Q68.2); вроджений викручення коліна [genu recurvatum] (Q68.2); синдром нігтя-надколінника (Q87.2)
(Q74.2)Інші вроджені вади розвитку нижньої(іх) кінцівки(ок), включаючи тазовий пояс
Природжене зрощення крижово-клубового зчленування
Природжені вади розвитку гомілково-стопного (зчленування)
Природжені вади розвитку крижово-клубового (зчленування)
Виключаючи: зсув стегна кпереди (шийки) (Q65.8)
(Q74.3)Природжений множинний артрогрипоз
(Q74.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку кінцівки(ок)
(Q74.9)Неуточнені вроджені вади розвитку кінцівки(ок)
Природжені вади розвитку кінцівки(ок) БДВ
(Q75)Інші вроджені вади розвитку кісток черепа та обличчя
Виключаючи: вроджені вади розвитку обличчя БДВ (Q18.-); синдроми вроджених вад, класифіковані в рубриці Q87.-; щелепно-лицьові аномалії [включаючи аномалії прикусу] (K07.-); скелетно-м'язові деформації голови та обличчя (Q67.0-Q67.4); дефекти черепа, пов'язані з вродженими аномаліями головного мозку, такими, як аненцефалія (Q00.0); дефекти черепа, пов'язані з вродженими аномаліями головного мозку, такими, як енцефалоцеле (Q01.-); дефекти черепа, пов'язані з вродженими аномаліями головного мозку, такими, як гідроцефалія (Q03.-); дефекти черепа, пов'язані з вродженими аномаліями головного мозку, такими, як мікроцефалія (Q02)
(Q75.0)Краніосиностоз
Акроцефалія
Неповне зрощення кісток черепа
Оксицефалія
Тригоноцефалія
(Q75.1)Черепно-лицьовий дизостоз
Хвороба Крузона
(Q75.2)Гіпертелоризм
(Q75.3)Макроцефалія
(Q75.4)Щелепно-лицьовий дизостоз
Синдром Франческетті
Синдром Трічера-Коллінз
(Q75.5)Очно-щелепний дизостоз
(Q75.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку кісток черепа та обличчя
Відсутність кістки черепа вроджене
Природжена деформація лобової кістки
Платибазія
(Q75.9)Природжена деформація кісток черепа та обличчя, неуточнена
Природжена аномалія кісток обличчя БДВ
Природжена аномалія черепа БДВ
(Q76)Природжені вади розвитку хребта та кісток грудної клітки
Виключаючи: вроджена деформація опорно-рухового [скелетно-м'язового] апарату хребта та грудної клітки (Q67.5-Q67.8)
(Q76.0)Потайна розщілина хребта
Виключаючи: менінгоцеле (спинальне) (Q05.-); розщелину хребта (відкриту)(кістозний) (Q05.-)
(Q76.1)Синдром Кліппеля-Фейля
Синдром зрощення шийного відділу хребетного стовпа
(Q76.2)Природжений спондилолістез
Природжений спонділоліз
Виключаючи: спондилолістез (набутий) (M43.1); спонділоліз (набутий) (M43.0)
(Q76.3)Природжений сколіоз, зумовлений вродженою вадою кісток
Гемівертебральне зрощення або недостатність сегментації зі сколіозом
(Q76.4)Інші вроджені вади розвитку хребта, не пов'язані зі сколіозом
Природжена відсутність хребця
Природжене зрощення хребетного стовпа неуточнене або не пов'язане зі сколіозом
Природжений кіфоз неуточнений або не пов'язаний зі сколіозом
Природжений лордоз неуточнений або не пов'язаний зі сколіозом
Природжені вади розвитку попереково-крижового (зчленування)(області) неуточнені або не пов'язані зі сколіозом
Гемівертебра неуточнена або не пов'язана зі сколіозом
Вади розвитку хребетного стовпа неуточнені або не пов'язані зі сколіозом
Платиспонділез неуточнений або не пов'язаний зі сколіозом
Додатковий хребець неуточнений або не пов'язаний зі сколіозом
(Q76.5)Шейное ребро
Додаткове ребро в області шиї
(Q76.6)Інші вроджені вади розвитку ребер
Додаткове ребро
Природжена відсутність ребра
Природжене зрощення ребер
Природжені вади розвитку ребер БДВ
Виключаючи: синдром укороченого ребра (Q77.2)
(Q76.7)Природжені вади грудини
Природжена відсутність грудини
Розщеплення грудини [sternum bifidum]
(Q76.8)Інші вроджені вади розвитку кісток грудної клітки
(Q76.9)Природжена вада розвитку кісток грудної клітки, неуточнена
(Q77)Остеохондродисплазія з дефектами росту трубчатих кісток та хребта
Виключаючи: мукополісахарідоз (E76.0-E76.3)
(Q77.0)Ахондрогенезія
Гіпохондроплазія
(Q77.1)Короткий танатоформний зріст [низький зріст, несумісний з життям]
(Q77.2)Синдром укороченого ребра
Дисплазія грудної клітки, яка призводить до асфіксії [джун]
(Q77.3)Хондродисплазія п'ятниста
(Q77.4)Ахондроплазія
Гіпохондроплазія
Природжений остеосклероз
(Q77.5)Діастрофічна дисплазія
(Q77.6)Хондроектодерамальна дисплазія
Синдром Елліса — ван Кревельда
(Q77.7)Спонділоепіфізарна дисплазія
(Q77.8)Інша остеохондродисплазія з дефектами росту трубчастих кісток та хребта
(Q77.9)Остеохондродисплазія з дефектами росту трубчастих кісток та хребта, неуточнена
(Q78)Інші остеохондродисплазії
(Q78.0)Незавершений остеогенез
Природжена ламкість кісток
Остеопсатироз
(Q78.1)Поліостозна фіброзна дисплазія
Синдром Олбрайта (-Макк'юна) (-Штернберга)
(Q78.2)Остеопетроз
Синдром Альберса-Шенберга
(Q78.3)Прогресуюча діафізарна дисплазія
Синдром Камураті-Енгельманна
(Q78.4)Енхондроматоз
Синдром Маффуччі
Хвороба Олієр
(Q78.5)Метафізарна дисплазія
Синдром Пайла
(Q78.6)Множинні вроджені екзостози
Діафізарна аклазія
(Q78.8)Інші уточнені остеохондродисплазії
Остеопойкілія
(Q78.9)Остеохондродисплазія, неуточнена
Хондродистрофія БДВ
Остеодистрофія БДВ
(Q79)Природжені вади розвитку кістково-м'язової системи, не класифіковані в інших рубриках
Виключаючи: вроджену (грудино-соскоподібну) кривошию (Q68.0)
(Q79.0)Природжена діафрагмальна грижа
Виключаючи: вроджену грижу стравохідного отвору діафрагми (Q40.1)
(Q79.1)Інші вроджені вади розвитку діафрагми
Відсутність діафрагми
Природжена вада розвитку діафрагми БДВ
Евентрація діафрагми
(Q79.2)Екзомфалоз
Омфалоцеле
Виключаючи: пупкову грижу (K42.-)
(Q79.3)Гастрошизис
(Q79.4)Синдром недостатності м'язів живота [синдром підрізаного живота]
(Q79.5)Інші вроджені вади розвитку черевної стінки
Виключаючи: пупкову грижу (K42.-)
(Q79.6)Синдром Елерса — Данлоса
(Q79.8)Інші вроджені вади розвитку кістково-м'язової системи
Відсутність м'язу
Відсутність сухожилля
Додатковий м'яз
Природжена аміотрофія
Природжена задушливі спайки
Природжене вкорочення сухожилля
Синдром Поланд
(Q79.9)Природжена вада розвитку кістково-м'язової системи, неуточнена
Природжена аномалія БДВ кістково-м'язової системи БДВ
Природжена деформація БДВ кістково-м'язової системи БДВ

(Q80-Q89) Інші вроджені вади розвитку

(Q80)Природжений іхтіоз
Виключаючи: хворобу Рефсума (G60.1)
(Q80.0)Звичайний іхтіоз
(Q80.1)X-пов'язаний іхтіоз [іхтіоз, пов'язаний з X-хромосомою]
(Q80.2)Лускатий іхтіоз
Колодієва дитина
(Q80.3)Природжена бульозна іхтіошиформна еритродермія
(Q80.4)Плід-арлекін
(Q80.8)Інший вроджений іхтіоз
(Q80.9)Природжений іхтіоз, неуточнений
(Q81)Бульозний епідермоліз
(Q81.0)Бульозний епідермоліз, простий
Виключаючи: синдром Коккейна (Q87.1)
(Q81.1)Бульозний епідермоліз, летальний
Синдром Херліца
(Q81.2)Бульозний епідермоліз, дистрофічний
(Q81.8)Інший бульозний епідермоліз
(Q81.9)Бульозний епідермоліз, неуточнений
(Q82)Інші вроджені вади розвитку шкіри
Виключаючи: ентеропатичний акродерматит (E83.2); вроджена еритропоетична порфірія (E80.0); пілонідальна кіста або пазуха (L05.-); синдром Стерджена — Вебера (-Дімітри) (Q85.8)
(Q82.0)Спадкова лімфедема [лімфатичний набряк]
(Q82.1)Ксеродермія пігментна
(Q82.2)Мастоцитоз
Пігментна кропив'янка
Виключаючи: злоякісний мастоцитоз (C96.2)
(Q82.3)Нетримання пігменту [incontinentia pigmenti]
(Q82.4)Ектодермальна дисплазія (зменшуюча потовиділення)
Виключаючи: синдром Елліса — ван Кревельда (Q77.6)
(Q82.5)Природжені непухлинні невуси
Родима пляма БДВ
Невус вогнещевий
Невус кольору портвейну
Невус криваво-червоний [багряний]
Невус кавернозний
Невус судинний БДВ
Невус бородавчастий
Виключаючи: кавові плями [cafe au lait spots] (L81.3); лентіго (L81.4); невус БДВ (D22.-); павутинний невус (I78.1); меланоформний невус (D22.-); пігментний невус (D22.-); павукоподібний невус (I78.1); зоряний невус (I78.1)
(Q82.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку шкіри
Аномальні долонні складки
Додаткові шкірні мітки
Доброякісна сімейна пухирчатка [ хвороба Хейлі — Гейлі ]
Млява шкіра (гіпереластична)
Дерматогліфічні аномалії
Спадковий кератоз долонь та стоп
Кератоз фолікулярний [хвороба Дарієра-Вайта]
Виключаючи: синдром Елерса — Данлоса (Q79.6)
(Q82.9)Природжена вада розвитку шкіри, неуточнена
(Q83)Природжені вади розвитку молочної залози
Виключаючи: відсутність грудного м'язу (Q79.8)
(Q83.0)Природжена відсутність молочної залози з відсутнім соском
(Q83.1)Додаткова молочна залоза
Множинні молочні залози
(Q83.2)Відсутній сосок
(Q83.3)Додатковий сосок
Множинні соски
(Q83.8)Інші вроджені вади розвитку молочної залози
Гіпоплазія молочної залози
(Q83.9)Природжена вада розвитку молочної залози, неуточнена
(Q84)Інші вроджені вади розвитку зовнішнього покриву
(Q84.0)Природжена алопеція
Природжений атрихоз
(Q84.1)Природжені морфологічні ушкодження волосся, не класифіковані в інших рубриках
Веретеноподібне волосся
Вузлувате волосся
Кільцеподібне волосся
Виключаючи: синдром Менкеса [хворобу кучерявого волосся] (E83.0)
(Q84.2)Інші вроджені вади розвитку волосся
Природжений гіпертрихоз
Природжені вади розвитку волосся БДВ
Збережене пушкове волосся
(Q84.3)Аноніхія
Виключаючи: синдром нігтів-надколінника (Q87.2)
(Q84.4)Природжена лейконіхія
(Q84.5)Збільшені та гіпертрофічні нігті
Природжене випадання нігтів
Пахіоніхія
(Q84.6)Інші вроджені вади розвитку нігтів
Природжена булавоподібні нігті
Природжена койлоніхія
Природжені вади розвитку нігтів БДВ
(Q84.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку зовнішнього покриву
Природжена аплазія шкіри
(Q84.9)Природжена вада розвитку зовнішнього покриву, неуточнена
Природжена аномалія БДВ зовнішніх покривів БДВ
Природжена деформація БДВ зовнішніх покривів БДВ
(Q85)Факоматози, не класифіковані в інших рубриках
Виключаючи: телангіектатичну атаксію [синдром Луї — Бар] (G11.3); сімейну дизавтономію [Райлі-Дея] (G90.1)
(Q85.0)Нейрофіброматоз (незлоякісний)
Хвороба Реклінгхаузена
(Q85.1)Туберозний склероз
Хвороба Бурневіля
Епілоя
(Q85.8)Інші факоматози, не класифіковані в інших рубриках
Синдром Пейтца — Егерса
Синдром Стерджена — Вебера (-Дімітри)
Синдром Гіппеля — Ліндау
Виключаючи: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9)
(Q85.9)Факоматоз, неуточнений
Гамартоз БДВ
(Q86)Синдроми вродженої вади розвитку, обумовлені відомими екзогенними факторами, не класифіковані в інших рубриках
Виключаючи: гіпотиреоз, пов'язаний з недостатністю йоду (E00-E02); нетератогенні ефекти впливу речовин, які надходять через плаценту або грудне молоко (P04.-)
(Q86.0)Алкогольний синдром плоду (дисморфічний)
(Q86.1)Гідантоєновий синдром плода
Синдром Медоу
(Q86.2)Дистрофізм, спричинена варфарином
(Q86.8)Синдроми інших вроджених вад розвитку, зумовлені впливом відомих екзогенних факторів
(Q87)Інші уточнені синдроми вродженої вади розвитку, що мають багатосистемні ураження
(Q87.0)Синдроми вроджених вад розвитку, що впливають переважно на вигляд обличчя
Акроцефалополісиндактилія
Акроцефалосиндактилія [Аперта]
Синдром криптофтальмозу
Циклопія
Синдром Гольденхара
Синдром Мебіуса
Синдром оро-лицево-цифровий
Синдром Робіна
Обличчя посвистуючої людини
(Q87.1)Синдроми вроджених вад розвитку, що переважно пов'язані з низьким ростом
Синдром Аарскога
Синдром Коккейна
Синдром Корнелії Де Ленга
Синдром Дубовиця
Синдром Нунан
Синдром Прадера — Віллі
Синдром Робінова — Сільвермена — Сміта
Синдром Рассела — Сільвера
Синдром Секела
Синдром Сміта — Лемлі — Опиця
Виключаючи: синдром Елліса — ван Кревельда (Q77.6)
(Q87.2)Синдроми вроджених вад розвитку з переважним впливом на кінцівки
Синдром Холта — Орама
Синдром Кліппеля — Треноне — Вебера
Синдром нігтів-надколінника (відсутності або недорозвинення)
Синдром Рубінштейна — Тейбі
Синдром сиреномелії [зрощення нижніх кінцівок]
Синдром тромбоцитопенії з відсутністю променевої кістки [ТВПК]
Асоціація ПАКТЕПЛ
(Q87.3)Синдроми вроджених вад розвитку, що проявляються надмірним зростанням [гігантизмом] на ранніх етапах розвитку
Синдром Беквіта-Відемана
Синдром Сотоса
Синдром Вівера
(Q87.4)Синдром Марфана
(Q87.5)Інші синдроми вроджених вад розвитку з іншими змінами скелету
(Q87.8)Інші уточнені синдроми вроджених вад розвитку, не класифіковані в інших рубриках
Синдром Альпорта
Синдром Лоренса — Муна — Бідля
Синдром Зелвегера
(Q89)Інші вроджені вади розвитку, не класифіковані в інших рубриках
(Q89.0)Природжені вади розвитку селезінки
Аспленія (врождена)
Природжена спленомегалія
Виключаючи: ізомеризм вушок передсерця (з аспленією або поліспленією) (Q20.6)
(Q89.1)Природжені вади розвитку надниркової залози
Виключаючи: вроджену гіперплазію наднирників (E25.0)
(Q89.2)Природжені вади розвитку інших ендокринних залоз
Природжена вада розвитку паращитоподібної або щитоподібної залози
Збережена щитоподібно-язичкова протока
Щитоподібно-язичкова кіста
(Q89.3)Situs inversus
Декстрокардія з локалізаціонно інверсією
Дзеркально відбите розташування передсердь з локалізаціонною інверсією
Дзеркальне або поперечне розташування органів черевної порожнини
Дзеркальне або поперечне розташування органів грудної порожнини
Транспозиція внутрішніх органів черевної порожнини
Транспозиція внутрішніх органів грудної порожнини
Виключаючи: декстрокардію БДВ (Q24.0); (Q24.1)(Q87.-)
(Q89.4)Двійнята, що зрослися
Краніопагус
Дицефалус
Подвійний монстр
Пігопагус
Торакопагус
(Q89.7)Численні вроджені вади розвитку, не класифіковані в інших рубриках
Монстр БДВ
Множинні вроджені аномалії БДВ
Множинні вроджені деформації БДВ
Виключаючи: синдроми вродженої вади розвитку, що мають багатосистемні ураження (Q87.-)
(Q89.8)Інші уточнені вроджені вади розвитку
(Q89.9)Природжені вади розвитку, неуточнені
Природжені аномалії БДВ
Природжені деформації БДВ

(Q90-Q99) Хромосомні аномалії, не класифіковані в інших рубриках

(Q90)Синдром Дауна
(Q90.0)Трисомія 21, мейотичне нероз'єднання
(Q90.1)Трихомія 21, мозаіцизм (мітотичне нероз'єднання)
(Q90.2)Трисомія 21, транслокація
(Q90.9)Синдром Дауна, неуточнений
Трисомія 21 БДВ
(Q91)Синдром Едвардса та синдром Патау
(Q91.0)Трисомія 18, мейотичне нероз'єднання
(Q91.1)Трихомія 18, мозаіцизм (мітотичне нероз'єднання)
(Q91.2)Трисомія 18, транслокація
(Q91.3)Синдром Едвардса, неуточнений
(Q91.4)Трисомія 13, мейотичне нероз'єднання
(Q91.5)Трихомія 13, мозаіцизм (мітотичне нероз'єднання)
(Q91.6)Трисомія 13, транслокація
(Q91.7)Синдром Патау, неуточнений
(Q92)Інші трисомії та часткові аутосом, не класифіковані в інших рубриках
Включаючи: незбалансовані транслокації та інсерції
Виключаючи: трисомії хромосом 13, 18, 21 (Q90-Q91)
(Q92.0)Повна трисомія хромосом, мейотичне нероз'єднання
(Q92.1)Повна трисомія хромосом, мозаіцизм (мітотичне нероз'їднання)
(Q92.2)Велика часткова трисомія
Дублікація цілого плеча або невеликого відрізка хромосоми
(Q92.3)Мала часткова трисомія
Дублікація відрізка хромосоми, меншого, ніж плече
(Q92.4)Дублікація, видимі тільки в прометафазі
(Q92.5)Дублікації з іншим складним розположенням
(Q92.6)Екстра маркер хромосом
(Q92.7)Триплодія та поліплодія
(Q92.8)Інші уточнені трисомії та часткові трисомії аутосом
(Q92.9)Трисомія та часткова трисомія аутосом, неуточнена
(Q93)Моносомії та делеції з аутосом, не класифіковані в інших рубриках
(Q93.0)Повна хромосомна моносомія, мейотичне нероз'єднання
(Q93.1)Повна хромосомна моносомія, мозаіцізм (мітотичне нероз'єднання)
(Q93.2)Хромосомне зміщення з заокругленням або зміщенням центру
(Q93.3)Делеція короткого плеча хромосоми 4
Вольфа — Хиршхорна
(Q93.4)Делеція короткого плеча хромосоми 5
Синдром котячого крику
(Q93.5)Інші делеції частини хромосоми
Синдром Ангельмана
(Q93.6)Делеції, видимі тільки в прометафазі
(Q93.7)Делеції з іншими складними перебудовами
(Q93.8)Інші аутосомні делеції
(Q93.9)Аутосомна делеція, неуточнена
(Q95)Збалансовані перебудови та структурні маркери, не класифіковані в інших рубриках
Включаючи: робертсонівські і збалансовані взаємні транслокації та інсерції
(Q95.0)Збалансована транслокація та інсерція у нормального індивіда
(Q95.1)Хромосомна інверсія у нормального індивіда
(Q95.2)Збалансована аутосомна перебудова у анормального індивіда
(Q95.3)Збалансована статево/аутосомна перебудова у анормального індивіда
(Q95.4)Індивіди з маркером гетерохроматину
(Q95.5)Індивіди з нестійким аутосомним розміщенням
(Q95.8)Інші збалансовані перебудови та структурні маркери
(Q95.9)Збалансована перебудова та структурний маркер, неуточнені
(Q96)Синдром Тернера
Виключаючи: синдром Нунан (Q87.1)
(Q96.0)Каріотип 45,X
(Q96.1)Каріотип 46,X ізо (Xq)
(Q96.2)Каріотип 46,X з анормальною статевою хромосомою, за виключенням ізо (Xq)
(Q96.3)Мозаіцизм, 45,X/46,XX або XY
(Q96.4)Мозаіцизм, 45,X/інша клітинна лінія(ї) з анормальною статевою хромосомою
(Q96.8)Інші варіанти синдрома Тернера
(Q96.9)Синдром Тернера, неуточнений
(Q97)Інші аномалії статевих хромосом, жіночий фенотип, не класифіковані в інших рубриках
Виключаючи: синдром Тернера (Q96.-)
(Q97.0)Каріотип 47,XXX
(Q97.1)Жінка, у якої більше трьох X хромосом
(Q97.2)Мозаіцизм, пов'язаний з різним числом Х хромосом
(Q97.3)Жінка з 46,XY каріотипом
(Q97.8)Інші уточнені аномалії статевих хромосом, жіночий фенотип
(Q97.9)Аномалія статевої хромосоми, жіночого фенотипу, неуточнена
(Q98)Інші аномалії статевих хромосом, чоловічий фенотип, не класифіковані в інших рубриках
(Q98.0)Синдром Клайнфельтера з 47,XXY каріотипом
(Q98.1)Синдром Клайнфельтера, особа чоловічої статі, у якої більше двох X хромосом
(Q98.2)Синдром Клайнфельтера, особа чоловічої статі з 46,XX каріотипом
(Q98.3)Інші особи чоловічої статі з 46,XX каріотипом Синдром XX у чоловіків
(Q98.4)Синдром Клайнфельтера, неуточнений
(Q98.5)Каріотип 47,XYY
(Q98.6)Особа чоловічої статі із структурними аномаліями статевої хромосоми
(Q98.7)Особа чоловічої статі з мозаїчними статевими хромосомами
(Q98.8)Інші уточнені аномалії статевих хромосом, чоловічий фенотип
(Q98.9)Аномалія статевої хромосоми, чоловічого фенотипу, неуточнена
(Q99)Інші хромосомні аномалії, не класифіковані в інших рубриках
(Q99.0)Химера [мозаїк] 46,XX/46,XY
Химера 46,XX/46,XY дійсний гермафродит
(Q99.1)46,XX дійсний гермафродит
46,XX зі штрихованими гонадами
46,XY зі штрихованими гонадами
Чистий гонадний дисгенез
(Q99.2)Нестійка X хромосома
Синдром ламкої X хромосоми
(Q99.8)Інші уточнені хромосомні аномалії
(Q99.9)Хромосомні аномалії, неуточнені

Див. також

Примітки

  1. Дефект міжшлуночкової перетинки зі стенозом або артезією легеневої артерії, декстропозицією аорти та гіпертрофією правого шлуночка.
  2. Атрезія або виражена гіпоплазія гирла або клапана аорти з гіпоплазією висхідної частини аорти та дефектом розвитку лівого шлуночка (зі стенозом або атрезією мітрального клапана).
  3. Використовуйте додатковий код (Q30.2), при необхідності ідентифікації захворювань, пов'язаних з вадами розвитку носа.

Виноски

  1. International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision. Version:2015 (англ.). World Health Organization. Процитовано 15 листопада 2015. (англ.)
  2. Клініко-статистична класифікація хвороб, розроблена на базі МКХ-10 (проект) (укр.). Міністерство охорони здоров'я України. Процитовано 15 листопада 2015. (укр.)
  3. Международная классификация болезней 10-го пересмотра (рос.). Міністерство охорони здоров'я Російської Федерації. Процитовано 15 листопада 2015. (рос.)

Посилання

This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.