МКХ-10: Клас XVII. Вроджені вади розвитку, деформації та хромосомні аномалії
(Q00-Q99) Клас XVII. Природжені вади розвитку, деформації та хромосомної аномалії
Виключаючи: вроджені порушення обміну речовин (E70-E90) |
(Q00-Q07) Вроджені вади розвитку нервової системи
(Q00) | Аненцефалія та подібні вади розвитку |
(Q00.0) | Аненцефалія |
Ацефалія | |
Акранія | |
Аміеленцефалія | |
Геміаненцефалія | |
Геміцефалія | |
(Q00.1) | Краніорахішизис |
(Q00.2) | Іненцефалія |
(Q01) | Енцефалоцеле |
Включаючи: енцефаломієлоцеле; гідроенцефалоцеле; гідроменінгоцеле, черепне; менінгоцеле церебральне; менінгоенцефалоцеле | |
Виключаючи: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9) | |
(Q01.0) | Фронтальне [лобне] енцефалоцеле |
(Q01.1) | Назофронтальне [носолобне] енцефалоцеле |
(Q01.2) | Потиличне енцефалоцеле |
(Q01.8) | Енцефалоцеле інших локалізацій |
(Q01.9) | Енцефалоцеле, неуточнене |
(Q02) | Мікроцефалія |
Включаючи: гідромікроцефалію, мікроенцефалон | |
Виключаючи: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9) | |
(Q03) | Природжена гідроцефалія |
Включаючи: гідроцефалію новонародженого | |
Виключаючи: синдром Арнольда-Кіарі (Q07.0); набуту гідроцефалію (G91.-); гідроцефалію, спричинену вродженим токсоплазмозом (P37.1); гідроцефалію з розщілиною хребта (Q05.0-Q05.4) | |
(Q03.0) | Вади розвитку Сільвієвого водопроводу |
Аномалія Сільвієвого водопроводу | |
Непрохідність Сільвієвого водопроводу, вроджена | |
Стеноз Сільвієвого водопроводу | |
(Q03.1) | Атрезія отворів Мажанді та Лушки |
Синдром Денді—Волкера | |
(Q03.8) | Інша вроджена гідроцефалія |
(Q03.9) | Природжена гідроцефалія, неуточнена |
(Q04) | Інші вроджені вади розвитку мозку |
Виключаючи: циклопію (Q87.0); макроцефалію (Q75.3) | |
(Q04.0) | Природжені вади розвитку мозолистого тіла |
Агенезія мозолистого тіла | |
(Q04.1) | Ариненцефалія |
(Q04.2) | Голопрозенцефалія |
(Q04.3) | Інші редукційні деформації головного мозку |
Відсутність частини головного мозку | |
Агенезія частини головного мозку | |
Аплазія частини головного мозку | |
Гіпоплазія частини головного мозку | |
Агірія | |
Гідраненцефалія | |
Лісенцефалія | |
Мікрогірія | |
Пахігірія | |
Виключаючи: вроджені вади розвитку мозолистого тіла (Q04.0) | |
(Q04.4) | Септо-оптична дисплазія |
(Q04.5) | Мегалоенцефалія |
(Q04.6) | Природжені церебральні кісти |
Поренцефалія | |
Шизенцефалія | |
Виключаючи: набуту поренцефалічну кісту (G93.0) | |
(Q04.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку головного мозку |
Макрогірія | |
(Q04.9) | Природжені вади розвитку головного мозку, неуточнені |
Природжена аномалія БДВ | |
Природжена деформація БДВ | |
Природжена хвороба або ураження головного мозку БДВ | |
Природжені множинні аномалії БДВ | |
(Q05) | Розщілина хребта [неповне закриття хребетного каналу] |
Включаючи: гідроменінгоцеле (спинальне); менінгоцеле (спинальне); менінгомієлоцеле; мієлоцеле; мієломенінгоцеле; рахишизис; розщелину хребта (відкриту)(кістозний); сірінгоміелоцеле | |
Виключаючи: синдром Арнольда-Кіарі (Q07.0); окультну розщелину хребта (Q76.0) | |
(Q05.0) | Цервікальна розщелина хребта [в шийному відділі] з гідроцефалією |
(Q05.1) | Торакальна розщелина хребта [в грудному відділі] з гідроцефалією |
Дорсальна розщелина хребта з гідроцефалією | |
Дорсальна розщелина хребта з гідроцефалією | |
(Q05.2) | Люмбальна розщелина хребта [в поперековому відділі] з гідроцефалією |
Люмбосакральна розщелина хребта з гідроцефалією | |
(Q05.3) | Сакральна розщелина хребта [в крижовому відділі] з гідроцефалією |
(Q05.4) | Неуточнена розщелина хребта з гідроцефалією |
(Q05.5) | Цервікальна розщелина хребта без гідроцефалії |
(Q05.6) | Торакальна розщелина хребта без гідроцефалії |
Дорсальна розщелина хребта БДВ | |
Тораколюмбальна розщелина хребта БДВ | |
(Q05.7) | Люмбальна розщелина хребта без гідроцефалії |
Люмбосакральна розщелина хребта БДВ | |
(Q05.8) | Сакральна розщелина хребта без гідроцефалії |
(Q05.9) | Розщілина хребта, неуточнена |
(Q06) | Інші вроджені вади розвитку спинного мозку |
(Q06.0) | Амієлія |
(Q06.1) | Гіпоплазія та дисплазія спинного мозку |
Ателомієлія | |
Мієлателія | |
Мієлодисплазія спинного мозку | |
(Q06.2) | Діастематомієлія |
(Q06.3) | Інші вроджені вади розвитку кінського хвоста |
(Q06.4) | Гідромієлія |
Гідрорахіс | |
(Q06.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку спинного мозку |
(Q06.9) | Природжені вади розвитку спинного мозку, неуточнені |
Природжена аномалія БДВ спинного мозку або мозкових оболон | |
Природжена деформація БДВ спинного мозку або мозкових оболон | |
Природжена хвороба або ураження БДВ спинного мозку або мозкових оболон | |
(Q07) | Інші вроджені вади розвитку нервової системи |
Виключаючи: сімейну дизавтономію [Райлі-Дея] (G90.1); нейрофіброматоз (незлоякісний) (Q85.0) | |
(Q07.0) | Синдром Арнольда-Кіарі |
(Q07.8) | Інші уточнені вроджені аномалії нервової системи |
Агенезія нерва | |
Зсув плечового сплетіння | |
Синдром тремтячої щелепи | |
Синдром Маркуса Гуна | |
(Q07.9) | Природжені аномалії нервової системи, неуточнені |
Природжена аномалія БДВ нервової системи | |
Природжена деформація БДВ нервової системи | |
Природжена хвороба або ураження БДВ нервової системи |
(Q10-Q18) Вроджені вади розвитку ока, вуха, обличчя та шиї
Виключаючи: заячу губу та розщілину піднебіння (Q35-Q37); вроджену аномалію шийного відділу спинного мозку (Q05.0, Q05.5, Q67.5, Q76.0-Q76.4); вроджену аномалію гортані (Q31.-); вроджену аномалію губи NEC (Q38.0); вроджену аномалію носа (Q30.-); вроджену аномалію паращитовидної залози (Q89.2); вроджену аномалію щитовидної залози (Q89.2) | |
(Q10) | Природжені вади розвитку повіка, слізних шляхів та очниці |
Виключаючи: кріптофтальмоз БДВ (Q11.2); синдром кріптофтальмозу (Q87.0) | |
(Q10.0) | Природжений птоз |
(Q10.1) | Природжений ектропіон |
(Q10.2) | Природжений ентропіон |
(Q10.3) | Інші вроджені вади розвитку повік |
Аблефарія | |
Відсутність або агенезія вії | |
Відсутність або агенезія повіки | |
Додатковий м'яз ока | |
Блефарофімоз, вроджений | |
Колобома повіки | |
Природжена аномалія повіки БДВ | |
(Q10.4) | Відсутність та агенезія слізного апарату |
Відсутність слізної точки | |
(Q10.5) | Природжений стеноз та стриктура слізної протоки |
(Q10.6) | Інші вроджені вади розвитку слізного апарату |
Природжена аномалія розвитку слізного апарату БДВ | |
(Q10.7) | Природжені вади розвитку очної ямки |
(Q11) | Анофтальмоз, мікрофтальмоз та макрофтальмоз |
(Q11.0) | Кістозне очне яблуко |
(Q11.1) | Інший анофтальмоз |
Агенезія ока | |
Аплазія ока | |
(Q11.2) | Мікрофтальмоз |
Криптофтальмоз БДВ | |
Дисплазія ока | |
Гіпоплазія ока | |
Рудиментарне око | |
Виключаючи: синдром кріптофтальмозу (Q87.0); | |
(Q11.3) | Макрофтальмоз |
Виключаючи: макрофтальмоз при вродженій глаукомі (Q15.0) | |
(Q12) | Природжені вади розвитку кришталика |
(Q12.0) | Природжена катаракта |
(Q12.1) | Природжений зміщений кришталик |
(Q12.2) | Колобома кришталика |
(Q12.3) | Природжена афакія |
(Q12.4) | Сферофакія |
(Q12.8) | Інші вроджені вади розвитку кришталика |
(Q12.9) | Природжені вади розвитку кришталика, неуточнені |
(Q13) | Природжені вади розвитку переднього відділу ока |
(Q13.0) | Колобома райдужки |
Колобома БДВ | |
(Q13.1) | Відсутність райдужки |
Анірідія | |
(Q13.2) | Інші вроджені вади розвитку райдужки |
Анізокорія, вроджена | |
Атрезія зіниці | |
Природжена аномалія райдужки БДВ | |
Коректопія | |
(Q13.3) | Природжене помутніння рогівки |
(Q13.4) | Інші вроджені вади розвитку рогівки |
Природжена аномалія рогівки БДВ | |
Мікрокорнея | |
Аномалія Петера | |
(Q13.5) | Голуба склера |
(Q13.8) | Інші вроджені вади розвитку переднього сегмента ока |
Аномалія Рігера | |
(Q13.9) | Природжена вада розвитку переднього сегмента ока, неуточнена |
(Q14) | Природжені вади розвитку заднього відділу ока |
(Q14.0) | Природжена вада розвитку скловидного тіла |
Природжене помутніння скловидного тіла | |
(Q14.1) | Природжена вада розвитку сітківки |
Природжена аневризма сітківки | |
(Q14.2) | Природжена вада розвитку диска зорового нерва |
Колобома диска зорового нерва | |
(Q14.3) | Природжена вада розвитку судинної оболонки ока |
(Q14.8) | Інші вроджені вади розвитку заднього сегмента ока |
Колобома очного дна | |
(Q14.9) | Природжені вади розвитку заднього сегмента ока, неуточнені |
(Q15) | Інші вроджені вади розвитку ока |
Виключаючи: вроджений ністагм (H55); вроджений альбінізм (E70.3); пігментний ретиніт (H35.5) | |
(Q15.0) | Природжена глаукома |
Буфтальмоз | |
Глаукома новонародженого | |
Гідрофтальмоз | |
Природжений кератоглобус з глаукомою | |
Макрокорнея з глаукомою | |
Макрофтальмо з при вродженій глаукомі | |
Мегалокорнея з глаукомою | |
(Q15.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку ока |
(Q15.9) | Природжена вада розвитку ока, неуточнена |
Аномалія ока БДВ | |
Деформація ока БДВ | |
(Q16) | Природжені вади розвитку вуха, що спричиняють погіршення слуху |
Виключаючи: вроджену глухоту (H90.-) | |
(Q16.0) | Природжена відсутність (вуха) вушної раковини |
(Q16.1) | Природжена відсутність, атрезія та стриктура слухового каналу (зовнішнього) |
Атрезія або стриктура кісткової частини каналу | |
(Q16.2) | Відсутність євстахієвої труби |
(Q16.3) | Природжені вади розвитку кісточок вуха |
Зрощення слухових кісточок | |
(Q16.4) | Інші вроджені вади розвитку середнього вуха |
Природжена аномалія середнього вуха БДВ | |
(Q16.5) | Природжені вади розвитку внутрішнього вуха |
Аномалія перепончатого лабіринту | |
Аномалія кортієвого органу | |
(Q16.9) | Природжена вада розвитку вуха, що викликає порушення слуху, неуточнена |
Природжена відсутність вуха БДВ | |
(Q17) | Інші вроджені вади розвитку вуха |
Виключаючи: преаурикулярний синус (Q18.1) | |
(Q17.0) | Додаткова вушна раковина |
Додатковий козелок | |
Поліотія | |
Преаурикулярний відросток або поліп | |
Додаткове вухо | |
Додаткова мочка | |
(Q17.1) | Макротія |
(Q17.2) | Мікротія |
(Q17.3) | Інші спотворення вуха |
Гострокінцеве вухо | |
(Q17.4) | Аномально розташоване вухо |
Низько посаджені вуха | |
Виключаючи: шийку вушної раковини (Q18.2) | |
(Q17.5) | Випукле вухо |
Капловухість | |
(Q17.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку вуха |
Природжена відсутність мочки вуха | |
(Q17.9) | Природжена вада розвитку вуха, неуточнена |
Природжена аномалія вуха БДВ | |
(Q18) | Інші вроджені вади розвитку обличчя та шиї |
Виключаючи: заячу губу та розщілину піднебіння (Q35-Q37); стани, класифіковані у рубриках Q67.0-Q67.4; вроджені вади розвитку кісток черепа та обличчя (Q75.-); циклопію (Q87.0); щелепно-лицьові аномалії (включаючи аномалії прикусу) (K07.-); синдроми вроджених вад, що впливають на вигляд обличчя (Q87.0); стійкі щитовидно-мовні канали (Q89.2) | |
(Q18.0) | Синус, фістула та кіста зябрової дуги |
Зябровий рудимент | |
(Q18.1) | Преаурикулярний синус та кіста |
Фістула вушної раковини, вроджена | |
Шийно-вушна фістула | |
Претрагалярний синус та кіста | |
(Q18.2) | Інші вади розвитку зябрової дуги |
Вада розвитку зябрової дуги БДВ | |
Шийка вушної раковини | |
Отоцефалія | |
(Q18.3) | Крилоподібна шия |
Крилоподібна шия | |
(Q18.4) | Макростомія |
(Q18.5) | Мікростомія |
(Q18.6) | Макрохейлія |
Гіпертрофія губи, вроджена | |
(Q18.7) | Мікрохейлія |
(Q18.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку обличчя та шиї |
Медіальна кіста обличчя та шиї | |
Медіальна фістула обличчя та шиї | |
Медіальний синус обличчя та шиї | |
(Q18.9) | Природжені вади розвитку обличчя та шиї, неуточнені |
Природжена аномалія обличчя та шиї БДВ |
(Q20-Q28) Вроджені вади розвитку системи кровообігу
(Q20) | Природжені вади розвитку порожнин серця та сполучень |
Виключаючи: декстрокардію з локалізаційною інверсією (Q89.3); дзеркально відображене розташування передсердь з локалізаційною інверсією (Q89.3) | |
(Q20.0) | Загальний артеріальний стовбур |
Незарощений артеріальний стовбур | |
(Q20.1) | Подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка |
Синдром Тауссіга-Бінга | |
(Q20.2) | Лівий шлуночок з подвійним вихідним отвором |
(Q20.3) | Дискордантне вентрикуло-артеріальне [шлуночково-артеріальне] сполучення |
Декстротранспозиція аорти | |
Транспозиція крупних судин (повна) | |
(Q20.4) | Шлуночок з подвійним вхідним отвором |
Загальний шлуночок | |
Трикамерна трипередсердне серце | |
Єдиний шлуночок | |
(Q20.5) | Дискордантне атріовентрикулярне [передсердно-шлуночкове] сполучення |
Скоректована транспозиція | |
Левотранспозиція | |
Шлуночкова інверсія | |
(Q20.6) | Ізомеризм вушок передсерця |
Ізомеризм вушок передсерця з аспленією або поліспленією | |
(Q20.8) | Інші вроджені вади розвитку кардіальних камер та сполучень |
(Q20.9) | Природжені вади розвитку кардіальних камер та сполучень, неуточнені |
(Q21) | Природжені вади розвитку серцевої перегородки |
Виключаючи: набутий дефект серцевої перегородки (I51.0) | |
(Q21.0) | Вентрикулосептальний дефект [міжшлуночкової перегородки] |
(Q21.1) | Атріосептальний дефект [міжпередсердної перегородки] |
Атріовентрикулярний септальний дефект | |
Незарощений або збережений овальний отвір | |
Незарощений або збережений вторинний отвір (тип II) | |
Дефект венозного синуса | |
(Q21.2) | Дефект атріовентрикулярної перетинки |
Загальний атріовентрикулярний канал | |
Дефект ендокарда в області основи серця | |
Дефект первинного отвору передсердної перетинки (тип I) | |
(Q21.3) | Тетрада Фалло[Примітки 1] |
(Q21.4) | Дефект аортопульмональної перетинки [між аортою та легеневою артерією] |
Дефект аортальної перетинки | |
Аорто-легеневе-артеріальне вікно | |
(Q21.8) | Інші вроджені вади розвитку серцевої перетинки |
Дефект Ейзенменгера | |
Пентада Фалло | |
Виключаючи: комплекс Ейзенменгера (I27.8); синдром Ейзенменгера (I27.8) | |
(Q21.9) | Природжена вада розвитку серцевої перетинки, неуточнена |
Дефект перетинки (серця) БДВ | |
(Q22) | Природжені вади розвитку легеневого та тристулкового клапанів |
(Q22.0) | Атрезія клапана легеневого стовбура |
(Q22.1) | Природжений стеноз клапана легеневого стовбура |
(Q22.2) | Природжена недостатність клапана легеневого стовбура |
Природжена регургітація клапана легеневого стовбура | |
(Q22.3) | Інші вроджені вади розвитку клапана легеневого стовбура |
Природжена аномалія клапана легеневої артерії БДВ | |
(Q22.4) | Природжений стеноз тристулкового клапана |
Атрезія тристулкового клапана | |
(Q22.5) | Аномалія Ебштейна |
(Q22.6) | Синдром правосторонньої гіпоплазії серця |
(Q22.8) | Інші вроджені вади розвитку тристулкового клапана |
(Q22.9) | Природжена вада розвитку тристулкового клапана, неуточнена |
(Q23) | Природжені вади розвитку аортального та мітрального клапанів |
(Q23.0) | Природжений стеноз аортального клапана |
Природжена аортальна атрезія | |
Природжений аортальний стеноз | |
Виключаючи: вроджений субаортальний стеноз (Q24.4); при синдромі лівосторонньої гіпоплазії серця (Q23.4) | |
(Q23.1) | Природжена недостатність аортального клапана |
Двостулковий аортальний клапан | |
Природжена аортальна недостатність | |
(Q23.2) | Природжений мітральний стеноз |
Природжена мітральна атрезія | |
(Q23.3) | Природжена мітральна недостатність |
(Q23.4) | Синдром гіпоплазії лівих відділів серця[Примітки 2] |
(Q23.8) | Інші вроджені вади розвитку аортального та мітрального клапанів |
(Q23.9) | Природжена вада розвитку аортального та мітрального клапанів, неуточнена |
(Q24) | Природжені вади розвитку серця |
Виключаючи: ендокардіальний фіброеластоз (I42.4) | |
(Q24.0) | Декстрокардія |
Виключаючи: декстрокардію з локалізаційною інверсією (Q89.3); ізомерія вушка передсердя (з аспленією або поліспленією) (Q20.6); дзеркально відбите розташування передсердь з локалізаційною інверсією (Q89.3) | |
(Q24.1) | Левокардія |
(Q24.2) | Трьохпередсердне серце |
(Q24.3) | Воронкоподібний стеноз легеневого стовбура |
(Q24.4) | Природжений субаортальний стеноз |
(Q24.5) | Вади розвитку розвитку коронарних судин |
Природжена коронарна (артеріальна) аневризма | |
(Q24.6) | Природжена серцева блокада |
(Q24.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку серця |
Природжений дивертикул лівого шлуночка | |
Природжена вада розвитку міокарда | |
Природжена вада розвитку перикарда | |
Неправильне положення серця | |
Хвороба Уля | |
(Q24.9) | Природжена вада розвитку серця, неуточнена |
Природжена аномалія серця БДВ | |
Природжена хвороба серця БДВ | |
(Q25) | Природжені вади розвитку крупних артерій |
(Q25.0) | Відкрита артеріальна протока |
Відкрита Боталлова протока | |
Збережена артеріальна протока | |
(Q25.1) | Коарктація аорти |
Коарктація аорти (продуктальна) (постдуктальна) | |
(Q25.2) | Атрезія аорти |
(Q25.3) | Стеноз аорти |
Надклапанний аортальний стеноз | |
Виключаючи: вроджений аортальний стеноз (Q23.0) | |
(Q25.4) | Інші вроджені вади розвитку аорти |
Відсутність аорти | |
Аплазія аорти | |
Природжена аневризма аорти | |
Природжене розширення аорти | |
Аневризма синуса Вальсальви (розірвана) | |
Подвійна дуга аорти [ судинне кільце аорти] | |
Гіпоплазія аорти | |
Збереження витків дуги аорти | |
Збереження правої дуги аорти | |
Виключаючи: гіпоплазію аорти при синдромі лівосторонньої гіпоплазії серця (Q23.4) | |
(Q25.5) | Атрезія легеневої артерії |
(Q25.6) | Стеноз легеневої артерії |
Надклапанний стеноз легеневої артерії | |
(Q25.7) | Інші вроджені вади розвитку легеневої артерії |
Аберрантна легенева артерія | |
Агенезія легеневої артерії | |
Природжена аневризма легеневої артерії | |
Аномалія легеневої артерії | |
Гіпоплазія легеневої артерії | |
Легенева артеріовенозна аневризма | |
(Q25.8) | Інші вроджені аномалії крупних артерій |
(Q25.9) | Природжена вада розвитку крупних артерій, неуточнена |
(Q26) | Природжені вади розвитку крупних вен |
(Q26.0) | Природжений стеноз порожнистої вени |
Природжений стеноз порожнистої вени (нижньої)(верхньої) | |
(Q26.1) | Персистуюча ліва верхня порожниста вена |
(Q26.2) | Тотальна аномалія сполучення легеневих вен |
(Q26.3) | Часткова аномалія сполучення легеневих вен |
(Q26.4) | Аномалія сполучення легеневих вен, неуточнене |
(Q26.5) | Аномалія сполучення воротяної вени |
(Q26.6) | Портальна венозно-печінково-артеріальна фістула [між воротяною веною та печінковою артерією] |
(Q26.8) | Інші вроджені вади розвитку крупних вен |
Відсутність порожнистої вени (нижньої)(верхньої) | |
Непарна нижня порожниста вена на всьому протязі | |
Збереження лівої задньої основної вени | |
Синдром кривої турецької шаблі | |
(Q26.9) | Природжена вада розвитку крупної вени, неуточнена |
Аномалія порожнистої вени (нижньої)(верхньої) БДВ | |
(Q27) | Інші вроджені вади розвитку периферичної судинної системи |
Виключаючи: аномалії церебральних та прецеребральних судин (Q28.0-Q28.3); аномалії коронарних судин (Q24.5); аномалії легеневої артерії (Q25.5-Q25.7); вроджену аневризму сітківки (Q14.1); гемангіома та лімфангіома (D18.-) | |
(Q27.0) | Природжена відсутність та гіпоплазія пупкової артерії |
Одиночна пупкова артерія | |
(Q27.1) | Природжений стеноз ниркової артерії |
(Q27.2) | Інші вроджені вади розвитку ниркової артерії |
Природжена вада розвитку ниркової артерії БДВ | |
Множинні ниркові артерії | |
(Q27.3) | Вада розвитку периферичної артеріовенозної системи |
Артеріовенозна аневризма | |
Виключаючи: набуту артеріовенозну аневризму (I77.0) | |
(Q27.4) | Природжена флебектазія |
(Q27.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку периферичної судинної системи |
Аберрантна [ненормальна] підключична артерія | |
Відсутність артерії або вени NEC | |
Атрезія артерії або вени NEC | |
Природжена аневризма (периферична) | |
Природжена стриктура артерії | |
Природжений варикоз | |
(Q27.9) | Природжена вада розвитку периферичної судинної системи, неуточнена |
Аномалія артерії або вени БДВ | |
(Q28) | Інші вроджені вади розвитку системи кровообігу |
Виключаючи: вроджену аневризму БДВ (Q27.8); вроджену коронарну аневризму (Q24.5); вроджену периферичну аневризму (Q27.8); вроджену аневризму легеневої артерії (Q25.7); вроджену аневризму сітківки (Q14.1); розірвану церебральну артеріовенозну ваду розвитку (I60.8); розірвану ваду розвитку прецеребральних судин (I72.-) | |
(Q28.0) | Артеріовенозна вада розвитку прецеребральних судин |
Природжена артеріовенозна прецеребральних аневризма (нерозірвана) | |
(Q28.1) | Інші вади розвитку прецеребральних судин |
Природжена вада розвитку прецеребральних судин БДВ | |
Природжена прецеребральна аневризма (нерозірвана) | |
(Q28.2) | Артеріовенозні вади розвитку церебральних судин |
Артеріовенозна вада розвитку головного мозку БДВ | |
Природжена артеріовенозна церебральна аневризма (нерозірвана) | |
(Q28.3) | Інші вади розвитку церебральних судин |
Природжена церебральна аневризма (нерозірвана) | |
Природжена вада розвитку церебральних судин БДВ | |
(Q28.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку серцево-судинної системи |
Природжена аневризма, уточненої локалізації NEC | |
(Q28.9) | Природжена вада розвитку серцево-судинної системи, неуточнена |
(Q30-Q34) Вроджені вади розвитку дихальної системи
(Q30) | Природжені вади розвитку носа |
Виключаючи: вроджене викривлення носової перетинки (Q67.4) | |
(Q30.0) | Атрезія хоан |
Атрезія носових ходів (передньої частини)(задньої частини) | |
Природжений стеноз | |
(Q30.1) | Агенезія та недорозвиненість носа |
Природжена відсутність носа | |
(Q30.2) | Ніс зі щілиною, вирізкою та розщелиною |
(Q30.3) | Природжена перфорована носова перетинка |
(Q30.8) | Інші вроджені вади розвитку носа |
Додатковий ніс | |
Природжена вада розвитку стінки носового синуса | |
(Q30.9) | Природжена вада розвитку носа, неуточнена |
(Q31) | Природжені вади розвитку гортані |
Виключаючи: вроджений (гортанний) стридор БДВ (P28.8) | |
(Q31.0) | Перетинка гортані |
Перетинка гортані БДВ | |
Перетинка гортані на рівні голосової щілини | |
Перетинка гортані під голосовою щілиною | |
(Q31.1) | Природжений стеноз під голосовою щілиною |
(Q31.2) | Гіпоплазія гортані |
(Q31.3) | Ларингоцеле |
(Q31.5) | Природжений стридор гортані |
(Q31.8) | Інші вроджені вади розвитку гортані |
Відсутність перстневидного хряща надгортанника, голосової щілини, гортанного або щитовидного хряща | |
Агенезія перстневидного хряща надгортанника, голосової щілини, гортанного або щитовидного хряща | |
Атрезія перстневидного хряща надгортанника, голосової щілини, гортанного або щитовидного хряща | |
Розщелина щитовидного хряща | |
Природжений стеноз гортані NEC | |
Щілина надгортанника | |
Розщелина задньої частини перстневидного хряща | |
(Q31.9) | Природжена вада розвитку гортані, неуточнена |
(Q32) | Природжені вади розвитку трахеї та бронхів |
Виключаючи: вроджений бронхоекстаз (Q33.4) | |
(Q32.0) | Природжена трахеомаляція |
(Q32.1) | Інші вроджені вади розвитку трахеї |
Аномалія трахеального хряща | |
Атрезія трахеї | |
Природжене розширення трахеї | |
Природжена вада розвитку трахеї | |
Природжений стеноз | |
Природжене трахеоцеле | |
(Q32.2) | Природжена бронхомаляція |
(Q32.3) | Природжений стеноз бронха |
(Q32.4) | Інші вроджені вади розвитку бронха |
Відсутність бронха | |
Агенезія бронха | |
Атрезія бронха | |
Природжена вада розвитку БДВ бронха | |
Дивертикул бронха | |
(Q33) | Природжені вади розвитку легень |
(Q33.0) | Природжена легенева кіста |
Природжене сотова легеня | |
Природжене кістозне захворювання легень | |
Природжене полікістозне захворювання легень | |
Виключаючи: кістозне захворювання легень, набуте або неуточнене (J98.4) | |
(Q33.1) | Додаткова доля легені |
(Q33.2) | Секвестрація легені |
(Q33.3) | Агенезія легені |
Відсутність легені (долі) | |
(Q33.4) | Природжений бронхоектаз |
(Q33.5) | Ектопічна тканина в легені |
(Q33.6) | Гіпоплазія та дисплазія легені |
Виключаючи: легеневу гіпоплазію, пов'язану з недоношеністю (P28.0) | |
(Q33.8) | Інші вроджені вади легені |
(Q33.9) | Природжена вада розвитку легені, неуточнена |
(Q34) | Інші вроджені вади розвитку респіраторної системи |
(Q34.0) | Аномалія плеври |
(Q34.1) | Природжена кіста середостіння |
(Q34.8) | Інші уточнені вади розвитку системи органів дихання |
Атрезія носоглотки | |
(Q34.9) | Природжена вада розвитку дихальної системи, неуточнена |
Природжена відсутність органів дихання | |
Природжена аномалія органів дихання БДВ |
(Q35-Q37) Розщілина губи та піднебіння[Примітки 3]
Виключаючи: синдром Робіна (Q87.0) | |
(Q35) | Розщілина піднебіння [вовча паща] |
Включаючи: фіссуру піднебіння; розщеплення піднебіння | |
Виключаючи: розщілину піднебіння з розщілиною губи (Q37.-) | |
(Q35.1) | Розщілина твердого піднебіння |
(Q35.3) | Розщілина м'якого піднебіння |
(Q35.5) | Розщілина твердого піднебіння з розщелиною м'якого піднебіння |
(Q35.7) | Розщілина піднебінного язичка |
(Q35.9) | Розщілина піднебіння, неуточнена |
(Q36) | Розщілина губи [заяча губа] |
Включаючи: розщілину губи; вроджену розщілину губи; заячу губу; губа leporinum | |
Виключаючи: розщілину губи з розщілиною піднебіння (Q37.-) | |
(Q36.0) | Розщілина губи, двостороння |
(Q36.1) | Розщілина губи, медіальна |
(Q36.9) | Розщілина губи, одностороння |
Розщілина губи БДВ | |
(Q37) | Розщілина піднебіння з розщілиною губи |
(Q37.0) | Розщілина твердого піднебіння з розшілиноюю губи, двосторонні |
(Q37.1) | Розщілина твердого піднебіння з розщілиною губи, односторонні |
Розщілина твердого піднебіння з розшілиноюю губи БДВ | |
(Q37.2) | Розщілина м'якого піднебіння з розщілиною губи, двосторонні |
(Q37.3) | Розщілина м'якого піднебіння з розщілиною губи, односторонні |
Розщілина м'якого піднебіння з розщілиною губи БДВ | |
(Q37.4) | Розщілина твердого та м'якого піднебіння з розщілиною губи, двосторонні |
(Q37.5) | Розщілина твердого та м'якого піднебіння з розщілиною губи, односторонні |
Розщілина твердого та м'якого піднебіння з розщілиною губи БДВ | |
(Q37.8) | Неуточнена розщілина піднебіння з розщілиною губи, двосторонні |
(Q37.9) | Неуточнена розщілина піднебіння з розщілиною губи, односторонні |
Розщілина піднебіння з розщілиною губи БДВ |
(Q38-Q45) Інші вроджені вади розвитку органів травлення
(Q38) | Інші вроджені вади розвитку язика, рота і глотки |
Виключаючи: макростомію (Q18.4); мікростомію (Q18.5) | |
(Q38.0) | Природжені вади розвитку губ, не класифіковані в інших рубриках |
Природжена фістула губ | |
Природжена вада розвитку губ БДВ | |
Синдром Ван-дер-Вуда | |
Виключаючи: розщілину губи (Q36.-); розщілину губи з розщілиною піднебіння (Q37.-); макрохейлію (Q18.6); мікрохейлію (Q18.7) | |
(Q38.1) | Анкілоглосія |
Вкорочення вуздечок язика | |
(Q38.2) | Макроглосія |
(Q38.3) | Інші вроджені вади розвитку язика |
Аглосія | |
Роздвоєння язика | |
Природжена спайка язика | |
Природжена фіссура язика | |
Природжена вада розвитку язика БДВ | |
Гіпоглосія | |
Гіпоплазія язика | |
Мікроглосія | |
(Q38.4) | Природжені вади розвитку слинних залоз та їх протоків |
Відсутність слинних залоз та їх протоків | |
Додаткові слинні залози та протоки | |
Атрезія слинних залоз та їх протоків | |
Природжена фістула слинних залоз | |
(Q38.5) | Природжені вади розвитку піднебіння, не класифіковані в інших рубриках |
Відсутність піднебінного язичка | |
Природжені вади розвитку піднебіння БДВ | |
Високе піднебіння | |
Виключаючи: розщілину піднебіння (Q35.-); розщілину піднебіння з розщілиною губи (Q37.-) | |
(Q38.6) | Інші вроджені вади розвитку рота |
Природжені вади розвитку рота БДВ | |
(Q38.7) | Глоткова кишеня |
Дивертикул глотки | |
Виключаючи: синдром глоткового кишені (D82.1) | |
(Q38.8) | Інші вроджені вади розвитку глотки |
Природжені вади розвитку глотки БДВ | |
(Q39) | Природжені вади розвитку стравохода |
(Q39.0) | Атрезія стравоходу без фістули |
Атрезія стравоходу БДВ | |
(Q39.1) | Атрезія стравоходу з трахео-езофагеальною фістулою |
Атрезія стравоходу з бронхіально-стравохідною фістулою | |
(Q39.2) | Природжена трахео-езофагеальна фістула без атрезії |
Природжена трахео-езофагеальна фістула БДВ | |
(Q39.3) | Природжений стеноз та стриктура стравоходу |
(Q39.4) | Стравохідна перетинка |
(Q39.5) | Природжена дилятація [розширення] стравоходу |
(Q39.6) | Дивертикул стравоходу |
Стравохідна кишеню | |
(Q39.8) | Інші вроджені вади розвитку стравоходу |
Відсутність стравоходу | |
Природжене зміщення стравоходу | |
Подвоєння стравоходу | |
(Q39.9) | Природжена вада розвитку стравоходу, неуточнена |
(Q40) | Інші вроджені вади розвитку верхнього відділу травного тракту |
(Q40.0) | Природжений гіпертрофічний пілоростеноз |
Природжене або недорозвинене звуження воротаря шлунка | |
Природжена або недорозвинена гіпертрофія воротаря шлунка | |
Природжений або недорозвинений спазм воротаря шлунка | |
Природжений або недорозвинений стеноз воротаря шлунка | |
Природжена або недорозвинена стриктура воротаря шлунка | |
(Q40.1) | Природжена грижа стравохідного отвору діафрагми |
Зсув кардії через стравохідний отвір діафрагми | |
Виключаючи: вроджену діафрагмальну грижу (Q79.0) | |
(Q40.2) | Інші уточнені вроджені вади розвитку шлунка |
Природжене зміщення шлунка | |
Природжений дивертикул шлунка | |
Природжений шлунок у вигляді пісочного годинника | |
Подвоєння шлунка | |
Мегалогастрія | |
Мікрогастрія | |
(Q40.3) | Природжена вада розвитку шлунка, неуточнена |
(Q40.8) | Інші уточнені вади розвитку верхнього відділу травного тракту |
(Q40.9) | Природжена вада розвитку верхнього відділу травного тракту, неуточнена |
Природжена аномалія верхнього відділу травного тракту БДВ | |
Природжена деформація верхнього відділу травного тракту БДВ | |
(Q41) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз тонкого кишечника |
Включаючи: вроджену закупорку, непрохідність та стриктуру тонкого кишечника або кишечника БДВ | |
Виключаючи: меконієву кишкову непрохідність (E84.1) | |
(Q41.0) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз дванадцятипалої кишки |
(Q41.1) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз порожньої кишки |
Синдром яблучної шкірки | |
Зрощення худої кишки | |
(Q41.2) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз клубової кишки |
(Q41.8) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз інших, точно визначених відділів тонкого кишечника |
(Q41.9) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз тонкого кишечника, відділ неуточнений |
Природжена відсутність, атрезія та стеноз кишечнику БДВ | |
(Q42) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз товстого кишечника |
Включаючи: вроджену закупорку, непрохідність та стриктуру товстого кишечника | |
(Q42.0) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз прямої кишки з фістулою |
(Q42.1) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз прямої кишки без фістули |
Зрощення прямої кишки | |
(Q42.2) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз ануса з фістулою |
(Q42.3) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз ануса без фістули |
Зрощення ануса | |
(Q42.8) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз інших відділів товстого кишечника |
(Q42.9) | Природжена відсутність, атрезія та стеноз товстого кишечника, відділ неуточнений |
(Q43) | Інші вроджені вади розвитку кишечника |
(Q43.0) | Дивертикул Меккеля |
Стійка пупково-брижова протока | |
Стійка жовткова протока | |
(Q43.1) | Хвороба Гіршпрунга |
Агангліоноз | |
Природжений (агангліозний) мегаколон | |
(Q43.2) | Інші вроджені функціональні розлади ободової кишки |
Природжене розширення ободової кишки | |
(Q43.3) | Природжені вади фіксації кишечника |
Природжені спайки [смуги] сальника, патологічні | |
Природжені спайки [смуги] очеревини | |
Мембрана Джексона | |
Неправильний поворот ободової кишки | |
Недостатній поворот сліпої та ободової кишки | |
Неповний поворот сліпої та ободової кишки | |
Незавершений поворот сліпої та ободової кишки | |
Загальна брижа | |
(Q43.4) | Подвоєння кишечника |
(Q43.5) | Ектопічний анус |
(Q43.6) | Природжена фістула прямої кишки та ануса |
Виключаючи: вроджену ректовагінальну фістулу (Q52.2); вроджену уретроректальну фістулу (Q64.7); пілонідальну фістулу або синус (L05.-); з відсутністю, атрезією і стенозом прямої кишки та ануса (Q42.0, Q42.2) | |
(Q43.7) | Персистуюча клоака |
Клоака БДВ | |
(Q43.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку кишечника |
Природжений синдром сліпої кишки | |
Природжений дивертикуліт ободової кишки | |
Природжене вип'ячування кишечника | |
Доліхоколон | |
Мегалоапендикс | |
Мегалодуоденум | |
Мікроколон | |
Транспозиція апендикса | |
Транспозиція ободової кишки | |
Транспозиція кишечника | |
(Q43.9) | Природжена вада розвитку кишечника, неуточнена |
(Q44) | Природжені вади розвитку жовчного міхура, жовчних протоків та печінки |
(Q44.0) | Агенезія, аплазія та гіпоплазія жовчного міхура |
Природжена відсутність жовчного міхура | |
(Q44.1) | Інші вроджені вади розвитку жовчного міхура |
Природжена вада розвитку жовчного міхура БДВ | |
Внутрішньопечінковий жовчний міхур | |
(Q44.2) | Атрезія жовчних протоків |
(Q44.3) | Природжений стеноз та стриктура жовчних протоків |
(Q44.4) | Кіста загальної жовчної протоки |
(Q44.5) | Інші вроджені вади розвитку жовчних протоків |
Додаткова печінкова протока | |
Природжена вада розвитку жовчних протоків БДВ | |
Подвоєння жовчної протоки | |
Подвоєння міхурової протоки | |
(Q44.6) | Кістозні захворювання печінки |
Фіброкістозна хвороба печінки | |
(Q44.7) | Інші вроджені вади розвитку печінки |
Додаткова печінка | |
Синдром Алажиля | |
Природжена відсутність печінки | |
Природжена гепатомегалія | |
Природжена вада розвитку печінки БДВ | |
(Q45) | Інші вроджені вади розвитку системи травлення |
Виключаючи: вроджену діафрагмальну грижу (Q79.0); вроджену грижу стравохідного отвору діафрагми (Q40.1) | |
(Q45.0) | Агенезія, аплазія та гіпоплазія підшлункової залози |
Природжена відсутність підшлункової залози | |
(Q45.1) | Кільцеподібна підшлункова залоза |
(Q45.2) | Природжена кіста підшлункової залози |
(Q45.3) | Інші вроджені вади розвитку підшлункової залози та проток підшлункової залози |
Додаткова підшлункова залоза | |
Природжена вада розвитку підшлункової залози та проток підшлункової залози БДВ | |
Виключаючи: вроджений цукровий діабет (E10.-); неонатальний цукровий діабет (P70.2); кістофіброз підшлункової залози (E84.-) | |
(Q45.8) | Інші уточнені вади розвитку системи травлення |
Відсутність (повна)(часткова) травного тракту БДВ | |
Подвоєння органів травлення БДВ | |
Природжене неправильне положення органів травлення БДВ | |
(Q45.9) | Природжена вада розвитку системи травлення, неуточнена |
Природжена аномалія органів травлення БДВ | |
Природжена деформація органів травлення БДВ |
(Q50-Q56) Вроджені вади розвитку статевих органів
Виключаючи: синдром андрогенної резистентності (E34.5); синдроми, пов'язані з аномалією числа та форми хромосом (Q90-Q99); синдром тестикулярної фемінізації (E34.5) | |
(Q50) | Природжені вади розвитку яєчників, фалопієвих труб та широких зв'язок |
(Q50.0) | Природжена відсутність яєчника |
Виключаючи: синдром Тернера (Q96.-) | |
(Q50.1) | Кіста яєчника, яка розривається |
(Q50.2) | Природжене перекручування яєчника |
(Q50.3) | Інші вроджені вади розвитку яєчника |
Додатковий яєчник | |
Природжена вада розвитку яєчника БДВ | |
Витягнутість яєчника (паличкоподібна гонада) | |
(Q50.4) | Ембріональна кіста фалопієвої труби |
Фімбріальна кіста | |
(Q50.5) | Ембріональна кіста широкої зв'язки |
Кіста епоофорона | |
Кіста гартнерового каналу | |
Пароваріальна кіста | |
(Q50.6) | Інші вроджені вади розвитку фалопієвої труби та широкої зв'язки |
Відсутність фалопієвої труби та широкої зв'язки | |
Додаткова фалопієвої труби та широкої зв'язки | |
Атрезія фалопієвої труби та широкої зв'язки | |
Природжена вада розвитку фалопієвої труби та широкої зв'язки БДВ | |
(Q51) | Природжені вади розвитку матки та шийки матки |
(Q51.0) | Агенезія та аплазія матки |
Природжена відсутність матки | |
(Q51.1) | Подвоєння матки із подвоєння шийки та піхви |
(Q51.2) | Інші подвоєння матки |
Подвоєння матки БДВ | |
(Q51.3) | Дворога матка |
(Q51.4) | Однорога матка |
(Q51.5) | Агенезія та аплазія шийки матки |
Природжена відсутність шийки матки | |
(Q51.6) | Ембріональна кіста шийки матки |
(Q51.7) | Природжені фістули між маткою та травним і сечовивідним шляхом |
(Q51.8) | Інші вроджені вади розвитку матки та шийки матки |
(Q51.8) | Гіпоплазія матки та шийки матки |
(Q51.9) | Природжена вада розвитку матки та шийки матки, неуточнена |
(Q52) | Інші вроджені вади розвитку жіночих статевих органів |
(Q52.0) | Природжена відсутність піхви |
(Q52.1) | Подвоєння піхви |
Розділена перепонкою піхва | |
Виключаючи: подвоєння матки із подвоєння шийки та піхви (Q51.1) | |
(Q52.2) | Природжена ректовагінальна фістула |
Виключаючи: клоаку (Q43.7) | |
(Q52.3) | Зарощена дівоча пліва |
(Q52.4) | Інші вроджені вади розвитку піхви |
Природжена вада розвитку піхви БДВ | |
Кіста каналу Нукка, вроджена | |
Ембріональна кіста піхви | |
(Q52.5) | Зрощення статевих губ |
(Q52.6) | Природжена вада розвитку клітора |
(Q52.7) | Інші вроджені вади розвитку вульви |
Природжена відсутність вульви | |
Природжена кіста вульви | |
Природжена вада розвитку вульви БДВ | |
(Q52.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку жіночих статевих органів |
(Q52.9) | Природжена вада розвитку жіночих статевих органів, неуточнена |
(Q53) | Неопущення яєчка |
(Q53.0) | Ектопічне яєчко |
Одностороння або двостороння ектопія яєчка | |
(Q53.1) | Неопущення яєчка, одностороннє |
(Q53.2) | Неопущення яєчка, двостороннє |
(Q53.9) | Неопущення яєчка, неуточнене |
Крипторхізм БДВ | |
(Q54) | Гіпоспадія |
Виключаючи: епіспадію (Q64.0) | |
(Q54.0) | Гіпоспадія головки статевого члена |
Корональна гіпомпадія | |
Гландулярна гіпомпадія | |
(Q54.1) | Гіпоспадія статевого члена |
(Q54.2) | Гіпоспадія членомошонкова |
(Q54.3) | Гіпоспадія перинеальна |
(Q54.4) | Природжене викривлення статевого члена |
(Q54.8) | Інша гіпоспадія |
(Q54.9) | Гіпоспадія, неуточнена |
(Q55) | Інші вроджені вади розвитку чоловічих статевих органів |
Виключаючи: вроджене гідроцеле (P83.5); гіпоспадію (Q54.-) | |
(Q55.0) | Відсутність та аплазія яєчка |
Монорхізм | |
(Q55.1) | Гіпоплазія яєчка та мошонки |
Зрощення яєчок | |
(Q55.2) | Інші вроджені вади розвитку яєчка та мошонки |
Природжені вади розвитку яєчка та мошонки БДВ | |
Поліорхізм | |
Ретрактильне яєчко | |
Мігруюче яєчко | |
(Q55.3) | Атрезія сім'явивідної протоки |
(Q55.4) | Інші вроджені вади розвитку сім'явивідної протоки, придатка яєчка, сім'яних міхурців та простати |
Відсутність або аплазія простати | |
Відсутність або аплазія сім'яного канатика | |
Природжені вади розвитку сім'явивідної протоки, придатка яєчка, сім'яних міхурців або простати БДВ | |
(Q55.5) | Природжена відсутність та аплазія статевого члена |
(Q55.6) | Інші вроджені вади розвитку статевого члена |
Природжені вади розвитку статевого члена БДВ | |
Викривлення статевого члена (бічна) | |
Гіпоплазія статевого члена | |
(Q55.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку чоловічих статевих органів |
(Q55.9) | Природжена вада розвитку чоловічого статевого органа, неуточнена |
(Q55.9) | Природжена аномалія чоловічого статевого органа БДВ |
(Q55.9) | Природжена деформація чоловічого статевого органа БДВ |
(Q56) | Невизначена стать та псевдогермафродитизм |
Виключаючи: жіночий псевдогермафродитизм з адренокортикальним порушенням (E25.-); чоловічий псевдогермафродитизм з андрогенною резистентністю (E34.5); з уточненою хромосомною аномалією (Q96-Q99) | |
(Q56.0) | Гермафродизм, не класифікований в інших рубриках |
Овотестис [статева залоза, яка містить тканинні компоненти яєчника та яєчка] | |
(Q56.1) | Чоловічий псевдогермафродитизм, не класифікований в інших рубриках |
Чоловічий псевдогермафродитизм БДВ | |
(Q56.2) | Жіночий псевдогермафродизм, не класифікований в інших рубриках |
Жіночий псевдогермафродизм БДВ | |
(Q56.3) | Псевдогермафродизм, неуточнений |
(Q56.4) | Невизначена стать, неуточнена |
Невизначеність статевих органів |
(Q60-Q64) Вроджені вади розвитку сечовивідної системи
(Q60) | Агенезія та інші редукційні дефекти нирки |
Включаючи: вроджену атрофію нирки, інфантильну атрофію нирки, вроджену відсутність нирки | |
(Q60.0) | Ниркова агенезія, одностороння |
(Q60.1) | Ниркова агенезія, двостороння |
(Q60.2) | Ниркова агенезія, неуточнена |
(Q60.3) | Ниркова гіпоплазія, одностороння |
(Q60.4) | Ниркова гіпоплазія, двостороння |
(Q60.5) | Ниркова гіпоплазія, неуточнена |
(Q60.6) | Синдром Поттера |
(Q61) | Кістоз нирки |
Виключаючи: набуту кісту нирки (N28.1); синдром Поттера (Q60.6) | |
(Q61.0) | Природжена одинична ниркова кіста |
Природжена кіста нирок (одиночна) | |
(Q61.1) | Полікістоз нирок, аутосомно-рецесивний |
Полікістозна нирка, інфантильний тип | |
(Q61.2) | Полікістозна нирка, аутосомно-домінантний |
Полікістозна нирка, дорослий тип | |
(Q61.3) | Полікістозна нирка, неуточнена |
(Q61.4) | Ниркова дисплазія |
Полікістозна дипластична нирка | |
Полікістозна нирка (розвитку) | |
Полікістозна хвороба нирок | |
Полікістозна ниркова дисплазія | |
Виключаючи: полікістоз нирок (Q61.1-Q61.3) | |
(Q61.5) | Кістозна медулярна нирка |
Губчастість нирок БДВ | |
(Q61.8) | Інші кістозні хвороби нирки |
Фіброкістоз нирки | |
Фіброкістозна ниркова дегенерація або захворювання | |
(Q61.9) | Кістозна хвороба нирки, неуточнена |
Синдром Меккеля-Грубера | |
(Q62) | Природжені обструктивні дефекти ниркової миски та вроджені вади розвитку сечоводу |
(Q62.0) | Природжений гідронефроз |
(Q62.1) | Атрезія та стеноз сечоводу |
Природжена оклюзія сечоводу | |
Природжена оклюзія мисково-сечовідного з'єднання | |
Природжена оклюзія сечовивідно-міхурного гирла | |
Непрохідність сечоводу | |
(Q62.2) | Природжений гігантський сечовід [врожденный мегалоуретер] |
Природжена дилатація сечоводу | |
(Q62.3) | Інші обструктивні дефекти ниркової миски та сечовода |
Природжені уретероцеле | |
(Q62.4) | Агенезія сечоводу |
Відсутність сечовода | |
(Q62.5) | Дуплікатура сечовода |
Додатковий сечовід | |
Подвоєний сечовід | |
(Q62.6) | Неправильне положення сечовода |
Відхилення сечоводу або гирла сечоводу | |
Зсув сечоводу або гирла сечоводу | |
Ектопія сечоводу або гирла сечоводу | |
Аномальна імплантація сечоводу або гирла сечоводу | |
(Q62.7) | Природжений везико-уретеро-ренальний рефлюкс |
(Q62.8) | Інші вроджені вади розвитку сечовода |
Аномалія сечоводу БДВ | |
(Q63) | Інші вроджені вади розвитку нирки |
Виключаючи: вроджений нефротичний синдром (N04.-) | |
(Q63.0) | Додаткова нирка |
(Q63.1) | Часточкова, зрощена та підковоподібна нирка |
(Q63.2) | Ектопічна нирка |
Природжене зміщення нирки | |
Неправильний поворот нирки | |
(Q63.3) | Гіперпластична та велетенська нирка |
(Q63.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку нирки |
Природжений камінь нирки | |
(Q63.9) | Природжена вада розвитку нирки, неуточнена |
(Q64) | Інші вроджені вади розвитку сечовивідної системи |
(Q64.0) | Епіспадія |
Виключаючи: гіпоспадію (Q54.-) | |
(Q64.1) | Екстрофія сечового міхура |
Эктопія сечового міхура | |
Екстраверсія сечового міхура | |
(Q64.2) | Природжені задні уретральні клапани |
(Q64.3) | Інша атрезія та стеноз уретри [сечівника] і шийки сечового міхура |
Природжена обструкція [непрохідність] шийки сечового міхура | |
Природжена стриктура сечоводу | |
Природжена стриктура зовнішнього отвору сечовипускального каналу | |
Природжена стриктура міхурово-сечовивідного гирла | |
Непрохідність уретри | |
(Q64.4) | Вади розвитку урахуса [сечової протоки] |
Кіста урахуса | |
Відкритий урахуса | |
Випадання урахуса | |
(Q64.5) | Природжена відсутність сечового міхура та сечовипускного каналу |
(Q64.6) | Природжений дивертикул сечового міхура |
(Q64.7) | Інші вроджені вади розвитку сечового міхура та уретри |
Додатковий сечовий міхур | |
Додаткова уретра | |
Природжена грижа сечового міхура | |
Природжена порок розвитку сечового міхура або уретри БДВ | |
Природжене випадання сечового міхура (слизової оболонки) | |
Природжене випадання уретри | |
Природжене випадання зовнішнього отвору сечовипускального каналу | |
Природжена уретроректальна фістула | |
Подвоєння уретри | |
Подвоєння зовнішнього отвору сечовипускального каналу | |
(Q64.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку сечової системи |
(Q64.9) | Природжена вада розвитку сечової системи, неуточнена |
Природжена аномалія сечової системи БДВ | |
Природжена деформація сечової системи БДВ |
(Q65-Q79) Вроджені вади розвитку та деформації кістково-м'язової системи
(Q65) | Природжені деформації стегна |
Виключаючи: клацаюче стегно (R29.4) | |
(Q65.0) | Природжений вивих стегна, односторонній |
(Q65.1) | Природжений вивих стегна, двосторонній |
(Q65.2) | Природжений вивих стегна, неуточнений |
(Q65.3) | Природжений підвивих стегна, односторонній |
(Q65.4) | Природжений підвивих стегна, двосторонній |
(Q65.5) | Природжений підвивих стегна, неуточнений |
(Q65.6) | Нестійке стегно |
Схильність до вивиху стегна | |
Схильність до підвивиху стегна | |
(Q65.8) | Інші вроджені деформації стегна |
Зсув шийки стегна кпереди | |
Природжена дисплазія вертлюжної западини | |
Природжене вальгусне положення [coxa valga] | |
Природжене варусне положення [coxa vara] | |
(Q65.9) | Природжені деформації стегна, неуточнені |
(Q66) | Природжені деформації ступні |
Виключаючи: редукційні дефекти нижньої кінцівки (Q72.-); вальгусні деформації (набуті) (M21.0); варусні деформації (набуті) (M21.1) | |
(Q66.0) | Клишоногість кінсько-варусна |
(Q66.1) | Клишоногість п'ятково-варусна |
(Q66.2) | Варусна ступня [metatarsus varus] |
(Q66.3) | Інші вроджені варусні деформації ступні |
Варусна деформація великого пальця ступні, вроджена | |
(Q66.4) | Клишоногість п'ятково-вальгусна |
(Q66.5) | Природжена плоска ступня [pes planus] |
Природжена плоскостопість | |
Ригидна плоскостопість | |
Спастична плоскостопість [вивернута назовні ступня] | |
(Q66.6) | Інші вроджені вальгусні деформації ступні |
Відведена ступня [metatarsus valgus] | |
(Q66.7) | Порожниста ступня |
(Q66.8) | Інші вроджені деформації ступні |
Клишоногість БДВ | |
Молоткоподібні пальці ноги, вроджені | |
Знівечена ступня БДВ | |
Асиметрична знівечена ступня | |
Передплесне злиття кісток | |
Вертикальна таранна кістка | |
(Q66.9) | Природжені деформації ступні, неуточнені |
(Q67) | Природжені кістково-м'язові деформації голови, обличчя, хребта та грудної клітки |
Виключаючи: синдроми вроджених вад, класифіковані в рубриці Q87.-; синдром Поттера (Q60.6) | |
(Q67.0) | Асиметрія обличчя |
(Q67.1) | Здавлене обличчя |
(Q67.2) | Доліхоцефалія |
(Q67.3) | Плагіоцефалія [косоголовість] |
(Q67.4) | Інші вроджені деформації черепа, обличчя та щелепи |
Вдавлення в черепі | |
Викривлення носової перегородки, вроджене | |
Атрофія або гіпотрофія половини обличчя | |
Розплющений або зігнутий ніс, вроджений | |
Виключаючи: щелепно-лицьові аномалії [включаючи аномалії прикусу] (K07.-); сифілітичне сідло носа (A50.5) | |
(Q67.5) | Природжена деформація хребта |
Природжений сколіоз БДВ | |
Природжений позиційний сколіоз | |
Виключаючи: дитячий ідіопатичний сколіоз (M41.0); вроджений сколіоз, зумовлений вродженою вадою кісток (Q76.3) | |
(Q67.6) | Вдавлена грудна клітка |
Прирожденні воронкоподібні груди [груди шевця] | |
(Q67.7) | Кільоподібна грудна клітка |
Прирожденні курячі груди | |
(Q67.8) | Інші вроджені деформації грудної клітки |
Природжена деформація грудної клітки БДВ | |
(Q68) | Інші вроджені кістково-м'язові деформації |
Виключаючи: редукційні дефекти кінцівки(ок) (Q71-Q73) | |
(Q68.0) | Природжена деформація грудинно-ключично-сосцеподібного м'язу |
Природжена (грудино-соскоподібна) кривошия | |
Контрактура грудинно-ключично-соскоподібного (м'яза) | |
Грудина-соскоподібна пухлина (вроджена) | |
(Q68.1) | Природжена деформація кисті |
Природжена деформація пальців у вигляді барабанних паличок | |
Лопатична кисть (вроджена) | |
(Q68.2) | Природжена деформація коліна |
Природжений вивих коліна | |
Природжений викручення коліна [genu recurvatum] | |
(Q68.3) | Природжене викривлення стегна |
Виключаючи: зсув стегна кпереди (шийки) (Q65.8) | |
(Q68.4) | Природжене викривлення великогомілкової та малогомілкової кісток |
(Q68.5) | Природжене викривлення довгих кісток гомілки, неуточнене |
(Q68.8) | Інші уточнені вроджені кістково-м'язові деформації |
Природжена деформація ключиці | |
Природжена деформація ліктя | |
Природжена деформація передпліччя | |
Природжена деформація лопатки | |
Природжений вивих ліктя | |
Природжений вивих плеча | |
(Q69) | Полідактилія |
(Q69.0) | Додатковий палець(ці) кисті |
(Q69.1) | Додатковий великий палець(ці) кисті |
(Q69.2) | Додатковий палець(ці) ступні |
Додатковий великий палець ступні | |
(Q69.9) | Полідактилія, неуточнена |
Багатопалость БДВ | |
(Q70) | Синдактилія |
(Q70.0) | Зрощення пальців кисті |
Складна синдактилія пальців кисті зі синостозом | |
(Q70.1) | Перетингаті пальці кисті |
Проста синдактилія пальців кисті без синостоза | |
(Q70.2) | Зрощення пальців ступні |
Складна синдактилія пальців стопи зі синостозом | |
(Q70.3) | Перетингаті пальці ступні |
Проста синдактилія пальців кисті без синостоза | |
(Q70.4) | Полісиндактилія |
(Q70.9) | Синдактилія, неуточнена |
Симфалангія БДВ | |
(Q71) | Редукційні [які вкорочують] дефекти верхньої кінцівки |
(Q71.0) | Природжена повна відсутність верхньої(іх) кінцівки(ок) |
(Q71.1) | Природжена відсутність плеча та передпліччя при наявності кисті |
(Q71.2) | Природжена відсутність передпліччя та кисті |
(Q71.3) | Природжена відсутність кисті та пальця(ів) |
(Q71.4) | Поздовжній редукційний дефект променевої кістки |
Косорукість (вроджена) | |
Променева косорукість | |
(Q71.5) | Поздовжній редукційний дефект ліктьової кістки |
(Q71.6) | Клішньовидна кисть |
(Q71.8) | Інші редукційні дефекти верхньої(іх) кінцівки(ок) |
Природжені редукційні дефекти верхньої(іх) кінцівки(ок) | |
(Q71.9) | Редукційний дефект верхньої кінцівки, неуточнений |
(Q72) | Редукційні дефекти нижньої кінцівки |
(Q72.0) | Природжена повна відсутність нижньої(іх) кінцівки(ок) |
(Q72.1) | Природжена відсутність стегна та гомілки при наявності ступні |
(Q72.2) | Природжена відсутність гомілки та ступні |
(Q72.3) | Природжена відсутність ступні та пальця(ів) ступні |
(Q72.4) | Поздовжній редукційний дефект стегна |
Вкорочення проксимального відділу стегнової кістки | |
(Q72.5) | Поздовжній редукційний дефект великогомілкової кістки |
(Q72.6) | Поздовжній редукційний дефект малогомілкової кістки |
(Q72.7) | Розщеплена ступня |
(Q72.8) | Інші редукційні дефекти нижньої(іх) кінцівки(ок) |
Природжені редукційні дефекти нижньої(іх) кінцівки(ок) | |
(Q72.9) | Редукційний дефект нижньої кінцівки, неуточнений |
(Q73) | Редукційні дефекти неуточненої кінцівки |
(Q73.0) | Природжена відсутність неуточненої(их) кінцівки(ок) |
Амелія (дефект) БДВ | |
(Q73.1) | Фокомелія, неуточненої(их) кінцівки(ок) |
Фокомелія БДВ | |
(Q73.8) | Інші редукційні дефекти, неуточненої(их) кінцівки(ок) |
Поздовжня редукційна деформація неуточненої(их) кінцівки(ок) | |
Ектромелія БДВ кінцівки(ок) БДВ | |
Гемімелія БДВ кінцівки(ок) БДВ | |
Редукційний дефект кінцівки(ок) БДВ | |
(Q74) | Інші вроджені вади розвитку кінцівки(ок) |
Виключаючи: полідактилію (Q69.-); редукційні дефекти кінцівки (Q71-Q73); синдактилію (Q70.-) | |
(Q74.0) | Інші вроджені вади розвитку верхньої(іх) кінцівки(ок), включаючи плечовий пояс |
Додаткові зап'ястні кістки | |
Ключично-черепний дизостоз | |
Природжений помилковий суглоб ключиці | |
Макродактилія (пальців руки) | |
Деформація маделунга | |
Променево-локтевий синостоз | |
Деформація Шпренгеля | |
Трьохфаланговий великий палець руки | |
(Q74.1) | Природжені вади розвитку колінного суглоба |
Природжена відсутність надколінка | |
Природжений вивих надколінка | |
Природжений genu valgum | |
Природжений genu varum | |
Рудиментарний надколінк | |
Виключаючи: вроджений вивих коліна (Q68.2); вроджений викручення коліна [genu recurvatum] (Q68.2); синдром нігтя-надколінника (Q87.2) | |
(Q74.2) | Інші вроджені вади розвитку нижньої(іх) кінцівки(ок), включаючи тазовий пояс |
Природжене зрощення крижово-клубового зчленування | |
Природжені вади розвитку гомілково-стопного (зчленування) | |
Природжені вади розвитку крижово-клубового (зчленування) | |
Виключаючи: зсув стегна кпереди (шийки) (Q65.8) | |
(Q74.3) | Природжений множинний артрогрипоз |
(Q74.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку кінцівки(ок) |
(Q74.9) | Неуточнені вроджені вади розвитку кінцівки(ок) |
Природжені вади розвитку кінцівки(ок) БДВ | |
(Q75) | Інші вроджені вади розвитку кісток черепа та обличчя |
Виключаючи: вроджені вади розвитку обличчя БДВ (Q18.-); синдроми вроджених вад, класифіковані в рубриці Q87.-; щелепно-лицьові аномалії [включаючи аномалії прикусу] (K07.-); скелетно-м'язові деформації голови та обличчя (Q67.0-Q67.4); дефекти черепа, пов'язані з вродженими аномаліями головного мозку, такими, як аненцефалія (Q00.0); дефекти черепа, пов'язані з вродженими аномаліями головного мозку, такими, як енцефалоцеле (Q01.-); дефекти черепа, пов'язані з вродженими аномаліями головного мозку, такими, як гідроцефалія (Q03.-); дефекти черепа, пов'язані з вродженими аномаліями головного мозку, такими, як мікроцефалія (Q02) | |
(Q75.0) | Краніосиностоз |
Акроцефалія | |
Неповне зрощення кісток черепа | |
Оксицефалія | |
Тригоноцефалія | |
(Q75.1) | Черепно-лицьовий дизостоз |
Хвороба Крузона | |
(Q75.2) | Гіпертелоризм |
(Q75.3) | Макроцефалія |
(Q75.4) | Щелепно-лицьовий дизостоз |
Синдром Франческетті | |
Синдром Трічера-Коллінз | |
(Q75.5) | Очно-щелепний дизостоз |
(Q75.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку кісток черепа та обличчя |
Відсутність кістки черепа вроджене | |
Природжена деформація лобової кістки | |
Платибазія | |
(Q75.9) | Природжена деформація кісток черепа та обличчя, неуточнена |
Природжена аномалія кісток обличчя БДВ | |
Природжена аномалія черепа БДВ | |
(Q76) | Природжені вади розвитку хребта та кісток грудної клітки |
Виключаючи: вроджена деформація опорно-рухового [скелетно-м'язового] апарату хребта та грудної клітки (Q67.5-Q67.8) | |
(Q76.0) | Потайна розщілина хребта |
Виключаючи: менінгоцеле (спинальне) (Q05.-); розщелину хребта (відкриту)(кістозний) (Q05.-) | |
(Q76.1) | Синдром Кліппеля-Фейля |
Синдром зрощення шийного відділу хребетного стовпа | |
(Q76.2) | Природжений спондилолістез |
Природжений спонділоліз | |
Виключаючи: спондилолістез (набутий) (M43.1); спонділоліз (набутий) (M43.0) | |
(Q76.3) | Природжений сколіоз, зумовлений вродженою вадою кісток |
Гемівертебральне зрощення або недостатність сегментації зі сколіозом | |
(Q76.4) | Інші вроджені вади розвитку хребта, не пов'язані зі сколіозом |
Природжена відсутність хребця | |
Природжене зрощення хребетного стовпа неуточнене або не пов'язане зі сколіозом | |
Природжений кіфоз неуточнений або не пов'язаний зі сколіозом | |
Природжений лордоз неуточнений або не пов'язаний зі сколіозом | |
Природжені вади розвитку попереково-крижового (зчленування)(області) неуточнені або не пов'язані зі сколіозом | |
Гемівертебра неуточнена або не пов'язана зі сколіозом | |
Вади розвитку хребетного стовпа неуточнені або не пов'язані зі сколіозом | |
Платиспонділез неуточнений або не пов'язаний зі сколіозом | |
Додатковий хребець неуточнений або не пов'язаний зі сколіозом | |
(Q76.5) | Шейное ребро |
Додаткове ребро в області шиї | |
(Q76.6) | Інші вроджені вади розвитку ребер |
Додаткове ребро | |
Природжена відсутність ребра | |
Природжене зрощення ребер | |
Природжені вади розвитку ребер БДВ | |
Виключаючи: синдром укороченого ребра (Q77.2) | |
(Q76.7) | Природжені вади грудини |
Природжена відсутність грудини | |
Розщеплення грудини [sternum bifidum] | |
(Q76.8) | Інші вроджені вади розвитку кісток грудної клітки |
(Q76.9) | Природжена вада розвитку кісток грудної клітки, неуточнена |
(Q77) | Остеохондродисплазія з дефектами росту трубчатих кісток та хребта |
Виключаючи: мукополісахарідоз (E76.0-E76.3) | |
(Q77.0) | Ахондрогенезія |
Гіпохондроплазія | |
(Q77.1) | Короткий танатоформний зріст [низький зріст, несумісний з життям] |
(Q77.2) | Синдром укороченого ребра |
Дисплазія грудної клітки, яка призводить до асфіксії [джун] | |
(Q77.3) | Хондродисплазія п'ятниста |
(Q77.4) | Ахондроплазія |
Гіпохондроплазія | |
Природжений остеосклероз | |
(Q77.5) | Діастрофічна дисплазія |
(Q77.6) | Хондроектодерамальна дисплазія |
Синдром Елліса — ван Кревельда | |
(Q77.7) | Спонділоепіфізарна дисплазія |
(Q77.8) | Інша остеохондродисплазія з дефектами росту трубчастих кісток та хребта |
(Q77.9) | Остеохондродисплазія з дефектами росту трубчастих кісток та хребта, неуточнена |
(Q78) | Інші остеохондродисплазії |
(Q78.0) | Незавершений остеогенез |
Природжена ламкість кісток | |
Остеопсатироз | |
(Q78.1) | Поліостозна фіброзна дисплазія |
Синдром Олбрайта (-Макк'юна) (-Штернберга) | |
(Q78.2) | Остеопетроз |
Синдром Альберса-Шенберга | |
(Q78.3) | Прогресуюча діафізарна дисплазія |
Синдром Камураті-Енгельманна | |
(Q78.4) | Енхондроматоз |
Синдром Маффуччі | |
Хвороба Олієр | |
(Q78.5) | Метафізарна дисплазія |
Синдром Пайла | |
(Q78.6) | Множинні вроджені екзостози |
Діафізарна аклазія | |
(Q78.8) | Інші уточнені остеохондродисплазії |
Остеопойкілія | |
(Q78.9) | Остеохондродисплазія, неуточнена |
Хондродистрофія БДВ | |
Остеодистрофія БДВ | |
(Q79) | Природжені вади розвитку кістково-м'язової системи, не класифіковані в інших рубриках |
Виключаючи: вроджену (грудино-соскоподібну) кривошию (Q68.0) | |
(Q79.0) | Природжена діафрагмальна грижа |
Виключаючи: вроджену грижу стравохідного отвору діафрагми (Q40.1) | |
(Q79.1) | Інші вроджені вади розвитку діафрагми |
Відсутність діафрагми | |
Природжена вада розвитку діафрагми БДВ | |
Евентрація діафрагми | |
(Q79.2) | Екзомфалоз |
Омфалоцеле | |
Виключаючи: пупкову грижу (K42.-) | |
(Q79.3) | Гастрошизис |
(Q79.4) | Синдром недостатності м'язів живота [синдром підрізаного живота] |
(Q79.5) | Інші вроджені вади розвитку черевної стінки |
Виключаючи: пупкову грижу (K42.-) | |
(Q79.6) | Синдром Елерса — Данлоса |
(Q79.8) | Інші вроджені вади розвитку кістково-м'язової системи |
Відсутність м'язу | |
Відсутність сухожилля | |
Додатковий м'яз | |
Природжена аміотрофія | |
Природжена задушливі спайки | |
Природжене вкорочення сухожилля | |
Синдром Поланд | |
(Q79.9) | Природжена вада розвитку кістково-м'язової системи, неуточнена |
Природжена аномалія БДВ кістково-м'язової системи БДВ | |
Природжена деформація БДВ кістково-м'язової системи БДВ |
(Q80-Q89) Інші вроджені вади розвитку
(Q80) | Природжений іхтіоз |
Виключаючи: хворобу Рефсума (G60.1) | |
(Q80.0) | Звичайний іхтіоз |
(Q80.1) | X-пов'язаний іхтіоз [іхтіоз, пов'язаний з X-хромосомою] |
(Q80.2) | Лускатий іхтіоз |
Колодієва дитина | |
(Q80.3) | Природжена бульозна іхтіошиформна еритродермія |
(Q80.4) | Плід-арлекін |
(Q80.8) | Інший вроджений іхтіоз |
(Q80.9) | Природжений іхтіоз, неуточнений |
(Q81) | Бульозний епідермоліз |
(Q81.0) | Бульозний епідермоліз, простий |
Виключаючи: синдром Коккейна (Q87.1) | |
(Q81.1) | Бульозний епідермоліз, летальний |
Синдром Херліца | |
(Q81.2) | Бульозний епідермоліз, дистрофічний |
(Q81.8) | Інший бульозний епідермоліз |
(Q81.9) | Бульозний епідермоліз, неуточнений |
(Q82) | Інші вроджені вади розвитку шкіри |
Виключаючи: ентеропатичний акродерматит (E83.2); вроджена еритропоетична порфірія (E80.0); пілонідальна кіста або пазуха (L05.-); синдром Стерджена — Вебера (-Дімітри) (Q85.8) | |
(Q82.0) | Спадкова лімфедема [лімфатичний набряк] |
(Q82.1) | Ксеродермія пігментна |
(Q82.2) | Мастоцитоз |
Пігментна кропив'янка | |
Виключаючи: злоякісний мастоцитоз (C96.2) | |
(Q82.3) | Нетримання пігменту [incontinentia pigmenti] |
(Q82.4) | Ектодермальна дисплазія (зменшуюча потовиділення) |
Виключаючи: синдром Елліса — ван Кревельда (Q77.6) | |
(Q82.5) | Природжені непухлинні невуси |
Родима пляма БДВ | |
Невус вогнещевий | |
Невус кольору портвейну | |
Невус криваво-червоний [багряний] | |
Невус кавернозний | |
Невус судинний БДВ | |
Невус бородавчастий | |
Виключаючи: кавові плями [cafe au lait spots] (L81.3); лентіго (L81.4); невус БДВ (D22.-); павутинний невус (I78.1); меланоформний невус (D22.-); пігментний невус (D22.-); павукоподібний невус (I78.1); зоряний невус (I78.1) | |
(Q82.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку шкіри |
Аномальні долонні складки | |
Додаткові шкірні мітки | |
Доброякісна сімейна пухирчатка [ хвороба Хейлі — Гейлі ] | |
Млява шкіра (гіпереластична) | |
Дерматогліфічні аномалії | |
Спадковий кератоз долонь та стоп | |
Кератоз фолікулярний [хвороба Дарієра-Вайта] | |
Виключаючи: синдром Елерса — Данлоса (Q79.6) | |
(Q82.9) | Природжена вада розвитку шкіри, неуточнена |
(Q83) | Природжені вади розвитку молочної залози |
Виключаючи: відсутність грудного м'язу (Q79.8) | |
(Q83.0) | Природжена відсутність молочної залози з відсутнім соском |
(Q83.1) | Додаткова молочна залоза |
Множинні молочні залози | |
(Q83.2) | Відсутній сосок |
(Q83.3) | Додатковий сосок |
Множинні соски | |
(Q83.8) | Інші вроджені вади розвитку молочної залози |
Гіпоплазія молочної залози | |
(Q83.9) | Природжена вада розвитку молочної залози, неуточнена |
(Q84) | Інші вроджені вади розвитку зовнішнього покриву |
(Q84.0) | Природжена алопеція |
Природжений атрихоз | |
(Q84.1) | Природжені морфологічні ушкодження волосся, не класифіковані в інших рубриках |
Веретеноподібне волосся | |
Вузлувате волосся | |
Кільцеподібне волосся | |
Виключаючи: синдром Менкеса [хворобу кучерявого волосся] (E83.0) | |
(Q84.2) | Інші вроджені вади розвитку волосся |
Природжений гіпертрихоз | |
Природжені вади розвитку волосся БДВ | |
Збережене пушкове волосся | |
(Q84.3) | Аноніхія |
Виключаючи: синдром нігтів-надколінника (Q87.2) | |
(Q84.4) | Природжена лейконіхія |
(Q84.5) | Збільшені та гіпертрофічні нігті |
Природжене випадання нігтів | |
Пахіоніхія | |
(Q84.6) | Інші вроджені вади розвитку нігтів |
Природжена булавоподібні нігті | |
Природжена койлоніхія | |
Природжені вади розвитку нігтів БДВ | |
(Q84.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку зовнішнього покриву |
Природжена аплазія шкіри | |
(Q84.9) | Природжена вада розвитку зовнішнього покриву, неуточнена |
Природжена аномалія БДВ зовнішніх покривів БДВ | |
Природжена деформація БДВ зовнішніх покривів БДВ | |
(Q85) | Факоматози, не класифіковані в інших рубриках |
Виключаючи: телангіектатичну атаксію [синдром Луї — Бар] (G11.3); сімейну дизавтономію [Райлі-Дея] (G90.1) | |
(Q85.0) | Нейрофіброматоз (незлоякісний) |
Хвороба Реклінгхаузена | |
(Q85.1) | Туберозний склероз |
Хвороба Бурневіля | |
Епілоя | |
(Q85.8) | Інші факоматози, не класифіковані в інших рубриках |
Синдром Пейтца — Егерса | |
Синдром Стерджена — Вебера (-Дімітри) | |
Синдром Гіппеля — Ліндау | |
Виключаючи: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9) | |
(Q85.9) | Факоматоз, неуточнений |
Гамартоз БДВ | |
(Q86) | Синдроми вродженої вади розвитку, обумовлені відомими екзогенними факторами, не класифіковані в інших рубриках |
Виключаючи: гіпотиреоз, пов'язаний з недостатністю йоду (E00-E02); нетератогенні ефекти впливу речовин, які надходять через плаценту або грудне молоко (P04.-) | |
(Q86.0) | Алкогольний синдром плоду (дисморфічний) |
(Q86.1) | Гідантоєновий синдром плода |
Синдром Медоу | |
(Q86.2) | Дистрофізм, спричинена варфарином |
(Q86.8) | Синдроми інших вроджених вад розвитку, зумовлені впливом відомих екзогенних факторів |
(Q87) | Інші уточнені синдроми вродженої вади розвитку, що мають багатосистемні ураження |
(Q87.0) | Синдроми вроджених вад розвитку, що впливають переважно на вигляд обличчя |
Акроцефалополісиндактилія | |
Акроцефалосиндактилія [Аперта] | |
Синдром криптофтальмозу | |
Циклопія | |
Синдром Гольденхара | |
Синдром Мебіуса | |
Синдром оро-лицево-цифровий | |
Синдром Робіна | |
Обличчя посвистуючої людини | |
(Q87.1) | Синдроми вроджених вад розвитку, що переважно пов'язані з низьким ростом |
Синдром Аарскога | |
Синдром Коккейна | |
Синдром Корнелії Де Ленга | |
Синдром Дубовиця | |
Синдром Нунан | |
Синдром Прадера — Віллі | |
Синдром Робінова — Сільвермена — Сміта | |
Синдром Рассела — Сільвера | |
Синдром Секела | |
Синдром Сміта — Лемлі — Опиця | |
Виключаючи: синдром Елліса — ван Кревельда (Q77.6) | |
(Q87.2) | Синдроми вроджених вад розвитку з переважним впливом на кінцівки |
Синдром Холта — Орама | |
Синдром Кліппеля — Треноне — Вебера | |
Синдром нігтів-надколінника (відсутності або недорозвинення) | |
Синдром Рубінштейна — Тейбі | |
Синдром сиреномелії [зрощення нижніх кінцівок] | |
Синдром тромбоцитопенії з відсутністю променевої кістки [ТВПК] | |
Асоціація ПАКТЕПЛ | |
(Q87.3) | Синдроми вроджених вад розвитку, що проявляються надмірним зростанням [гігантизмом] на ранніх етапах розвитку |
Синдром Беквіта-Відемана | |
Синдром Сотоса | |
Синдром Вівера | |
(Q87.4) | Синдром Марфана |
(Q87.5) | Інші синдроми вроджених вад розвитку з іншими змінами скелету |
(Q87.8) | Інші уточнені синдроми вроджених вад розвитку, не класифіковані в інших рубриках |
Синдром Альпорта | |
Синдром Лоренса — Муна — Бідля | |
Синдром Зелвегера | |
(Q89) | Інші вроджені вади розвитку, не класифіковані в інших рубриках |
(Q89.0) | Природжені вади розвитку селезінки |
Аспленія (врождена) | |
Природжена спленомегалія | |
Виключаючи: ізомеризм вушок передсерця (з аспленією або поліспленією) (Q20.6) | |
(Q89.1) | Природжені вади розвитку надниркової залози |
Виключаючи: вроджену гіперплазію наднирників (E25.0) | |
(Q89.2) | Природжені вади розвитку інших ендокринних залоз |
Природжена вада розвитку паращитоподібної або щитоподібної залози | |
Збережена щитоподібно-язичкова протока | |
Щитоподібно-язичкова кіста | |
(Q89.3) | Situs inversus |
Декстрокардія з локалізаціонно інверсією | |
Дзеркально відбите розташування передсердь з локалізаціонною інверсією | |
Дзеркальне або поперечне розташування органів черевної порожнини | |
Дзеркальне або поперечне розташування органів грудної порожнини | |
Транспозиція внутрішніх органів черевної порожнини | |
Транспозиція внутрішніх органів грудної порожнини | |
Виключаючи: декстрокардію БДВ (Q24.0); (Q24.1)(Q87.-) | |
(Q89.4) | Двійнята, що зрослися |
Краніопагус | |
Дицефалус | |
Подвійний монстр | |
Пігопагус | |
Торакопагус | |
(Q89.7) | Численні вроджені вади розвитку, не класифіковані в інших рубриках |
Монстр БДВ | |
Множинні вроджені аномалії БДВ | |
Множинні вроджені деформації БДВ | |
Виключаючи: синдроми вродженої вади розвитку, що мають багатосистемні ураження (Q87.-) | |
(Q89.8) | Інші уточнені вроджені вади розвитку |
(Q89.9) | Природжені вади розвитку, неуточнені |
Природжені аномалії БДВ | |
Природжені деформації БДВ |
(Q90-Q99) Хромосомні аномалії, не класифіковані в інших рубриках
(Q90) | Синдром Дауна |
(Q90.0) | Трисомія 21, мейотичне нероз'єднання |
(Q90.1) | Трихомія 21, мозаіцизм (мітотичне нероз'єднання) |
(Q90.2) | Трисомія 21, транслокація |
(Q90.9) | Синдром Дауна, неуточнений |
Трисомія 21 БДВ | |
(Q91) | Синдром Едвардса та синдром Патау |
(Q91.0) | Трисомія 18, мейотичне нероз'єднання |
(Q91.1) | Трихомія 18, мозаіцизм (мітотичне нероз'єднання) |
(Q91.2) | Трисомія 18, транслокація |
(Q91.3) | Синдром Едвардса, неуточнений |
(Q91.4) | Трисомія 13, мейотичне нероз'єднання |
(Q91.5) | Трихомія 13, мозаіцизм (мітотичне нероз'єднання) |
(Q91.6) | Трисомія 13, транслокація |
(Q91.7) | Синдром Патау, неуточнений |
(Q92) | Інші трисомії та часткові аутосом, не класифіковані в інших рубриках |
Включаючи: незбалансовані транслокації та інсерції | |
Виключаючи: трисомії хромосом 13, 18, 21 (Q90-Q91) | |
(Q92.0) | Повна трисомія хромосом, мейотичне нероз'єднання |
(Q92.1) | Повна трисомія хромосом, мозаіцизм (мітотичне нероз'їднання) |
(Q92.2) | Велика часткова трисомія |
Дублікація цілого плеча або невеликого відрізка хромосоми | |
(Q92.3) | Мала часткова трисомія |
Дублікація відрізка хромосоми, меншого, ніж плече | |
(Q92.4) | Дублікація, видимі тільки в прометафазі |
(Q92.5) | Дублікації з іншим складним розположенням |
(Q92.6) | Екстра маркер хромосом |
(Q92.7) | Триплодія та поліплодія |
(Q92.8) | Інші уточнені трисомії та часткові трисомії аутосом |
(Q92.9) | Трисомія та часткова трисомія аутосом, неуточнена |
(Q93) | Моносомії та делеції з аутосом, не класифіковані в інших рубриках |
(Q93.0) | Повна хромосомна моносомія, мейотичне нероз'єднання |
(Q93.1) | Повна хромосомна моносомія, мозаіцізм (мітотичне нероз'єднання) |
(Q93.2) | Хромосомне зміщення з заокругленням або зміщенням центру |
(Q93.3) | Делеція короткого плеча хромосоми 4 |
Вольфа — Хиршхорна | |
(Q93.4) | Делеція короткого плеча хромосоми 5 |
Синдром котячого крику | |
(Q93.5) | Інші делеції частини хромосоми |
Синдром Ангельмана | |
(Q93.6) | Делеції, видимі тільки в прометафазі |
(Q93.7) | Делеції з іншими складними перебудовами |
(Q93.8) | Інші аутосомні делеції |
(Q93.9) | Аутосомна делеція, неуточнена |
(Q95) | Збалансовані перебудови та структурні маркери, не класифіковані в інших рубриках |
Включаючи: робертсонівські і збалансовані взаємні транслокації та інсерції | |
(Q95.0) | Збалансована транслокація та інсерція у нормального індивіда |
(Q95.1) | Хромосомна інверсія у нормального індивіда |
(Q95.2) | Збалансована аутосомна перебудова у анормального індивіда |
(Q95.3) | Збалансована статево/аутосомна перебудова у анормального індивіда |
(Q95.4) | Індивіди з маркером гетерохроматину |
(Q95.5) | Індивіди з нестійким аутосомним розміщенням |
(Q95.8) | Інші збалансовані перебудови та структурні маркери |
(Q95.9) | Збалансована перебудова та структурний маркер, неуточнені |
(Q96) | Синдром Тернера |
Виключаючи: синдром Нунан (Q87.1) | |
(Q96.0) | Каріотип 45,X |
(Q96.1) | Каріотип 46,X ізо (Xq) |
(Q96.2) | Каріотип 46,X з анормальною статевою хромосомою, за виключенням ізо (Xq) |
(Q96.3) | Мозаіцизм, 45,X/46,XX або XY |
(Q96.4) | Мозаіцизм, 45,X/інша клітинна лінія(ї) з анормальною статевою хромосомою |
(Q96.8) | Інші варіанти синдрома Тернера |
(Q96.9) | Синдром Тернера, неуточнений |
(Q97) | Інші аномалії статевих хромосом, жіночий фенотип, не класифіковані в інших рубриках |
Виключаючи: синдром Тернера (Q96.-) | |
(Q97.0) | Каріотип 47,XXX |
(Q97.1) | Жінка, у якої більше трьох X хромосом |
(Q97.2) | Мозаіцизм, пов'язаний з різним числом Х хромосом |
(Q97.3) | Жінка з 46,XY каріотипом |
(Q97.8) | Інші уточнені аномалії статевих хромосом, жіночий фенотип |
(Q97.9) | Аномалія статевої хромосоми, жіночого фенотипу, неуточнена |
(Q98) | Інші аномалії статевих хромосом, чоловічий фенотип, не класифіковані в інших рубриках |
(Q98.0) | Синдром Клайнфельтера з 47,XXY каріотипом |
(Q98.1) | Синдром Клайнфельтера, особа чоловічої статі, у якої більше двох X хромосом |
(Q98.2) | Синдром Клайнфельтера, особа чоловічої статі з 46,XX каріотипом |
(Q98.3) | Інші особи чоловічої статі з 46,XX каріотипом — Синдром XX у чоловіків |
(Q98.4) | Синдром Клайнфельтера, неуточнений |
(Q98.5) | Каріотип 47,XYY |
(Q98.6) | Особа чоловічої статі із структурними аномаліями статевої хромосоми |
(Q98.7) | Особа чоловічої статі з мозаїчними статевими хромосомами |
(Q98.8) | Інші уточнені аномалії статевих хромосом, чоловічий фенотип |
(Q98.9) | Аномалія статевої хромосоми, чоловічого фенотипу, неуточнена |
(Q99) | Інші хромосомні аномалії, не класифіковані в інших рубриках |
(Q99.0) | Химера [мозаїк] 46,XX/46,XY |
Химера 46,XX/46,XY дійсний гермафродит | |
(Q99.1) | 46,XX дійсний гермафродит |
46,XX зі штрихованими гонадами | |
46,XY зі штрихованими гонадами | |
Чистий гонадний дисгенез | |
(Q99.2) | Нестійка X хромосома |
Синдром ламкої X хромосоми | |
(Q99.8) | Інші уточнені хромосомні аномалії |
(Q99.9) | Хромосомні аномалії, неуточнені |
Див. також
Примітки
- Дефект міжшлуночкової перетинки зі стенозом або артезією легеневої артерії, декстропозицією аорти та гіпертрофією правого шлуночка.
- Атрезія або виражена гіпоплазія гирла або клапана аорти з гіпоплазією висхідної частини аорти та дефектом розвитку лівого шлуночка (зі стенозом або атрезією мітрального клапана).
- Використовуйте додатковий код (Q30.2), при необхідності ідентифікації захворювань, пов'язаних з вадами розвитку носа.
Виноски
- International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10th Revision. Version:2015 (англ.). World Health Organization. Процитовано 15 листопада 2015. (англ.)
- Клініко-статистична класифікація хвороб, розроблена на базі МКХ-10 (проект) (укр.). Міністерство охорони здоров'я України. Процитовано 15 листопада 2015. (укр.)
- Международная классификация болезней 10-го пересмотра (рос.). Міністерство охорони здоров'я Російської Федерації. Процитовано 15 листопада 2015. (рос.)
Посилання
- Онлайн довідник МКХ-10 (укр.)
- Онлайн довідник МКХ-10 (укр.)
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.